定義：原発性胆汁性肝硬変（PBCと呼ばれることもある）は.肝内胆管が徐々に損傷する病気である。 胆汁は肝臓から分泌される液体で.食物の消化に重要であり.老化した赤血球やコレステロール.毒素を体外に排出する働きがあります。 原発性胆汁性肝硬変のように.胆管が損傷を受けると.有害物質が肝臓に蓄積し.時には肝臓組織に不可逆的な瘢痕化（肝硬変）を引き起こします。 原発性胆汁性肝硬変は一般的に自己免疫疾患であると考えられており.身体が自分自身の細胞に対して免疫学的に反応する。 研究者らは.原発性胆汁性肝硬変は遺伝的要因と環境要因の組み合わせによって引き起こされると考えている。 原発性胆汁性肝硬変は通常ゆっくりと進行し.特に早期に治療すれば.薬によって病気の進行を遅らせることができる。 原発性胆汁性肝硬変の患者の中には.診断後数年間は無症状の患者もいるが.中には様々な徴候や症状を呈する患者もいる。 初期症状には通常.1.疲労.2.皮膚のかゆみ.3.目や口の渇きなどがある。 その後の徴候や症状には.1.右上腹部の痛み.2.骨.筋肉.関節の痛み（骨格筋系）.3.皮膚や眼が黄色くなる（黄疸）.4.日光暴露とは関係なく皮膚の色が黒くなる（色素沈着）.5.足や足首がむくむ（浮腫）.6.肝不全による腹部への体液貯留（腹水）.7.眼.まぶたの周囲の皮膚.手のひら.足.ひじ.ひざのしわ 7. 目の周囲.まぶた.または手のひら.足.ひじまたはひざのひだの皮膚の脂質の沈着（黄色腫）; 8. 骨が弱くもろい（骨粗鬆症）.骨折しやすい; 9. コレステロールの上昇; 10. 下痢や脂肪分の多い便（脂肪肝）。 甲状腺機能の低下（甲状腺機能低下症） 原発性胆汁性肝硬変の原因は不明である。 多くの専門家は.原発性胆汁性肝硬変は自己免疫疾患であり.体が自分自身の細胞に免疫学的に反応すると考えています。