胆汁性肝硬変とはどのような病気ですか？ 胆汁性肝硬変とは.原発性硬化性胆管炎による肝硬変を指すことが多く.肝内・肝外胆管の慢性線維化.胆管壁の肥厚による胆管狭窄や炎症性疾患の閉塞が原因となり.狭窄性胆管炎とも呼ばれます。 この病気は臨床的にまれで.病状が進行すると肝内線維組織が増殖し.門脈圧が上昇し.門脈圧亢進症と合併して肝硬変が形成され.最終的には胆汁うっ滞による肝不全で死亡するため.現在のところ有効な治療法がなく.患者の予後は極めて不良です。 胆汁性肝硬変は慢性炎症性腸疾患.自己免疫疾患.遺伝的要因と密接な関係がある。 この疾患は肝内胆管および肝外胆管のすべての部分を侵す可能性がある。 最も一般的な病型は.肝外胆管壁の著明な肥厚と管腔の狭小化である。 胆管壁は線維化し.管腔は狭くなっている。 組織学的には.炎症細胞の浸潤と胆道粘膜の線維化が特徴的である。 胆汁性肝硬変患者では.胆管がんを発症するリスクが有意に高い。 この疾患に対する有効な治療法はなく.ビリルビンやアミノトランスフェラーゼの値を下げるためにウルソデオキシコール酸を投与することができるが.臨床症状を改善したり.病気の経過を遅らせたりすることはできず.胆管炎を合併している場合には抗生物質を投与することもある。 肝移植は胆汁性肝硬変の末期治療の最終手段であり.5年生存率は85％である。