原発性胆汁性肝硬変は慢性の進行性自己免疫疾患であり.40歳以上の女性患者に好発し.25歳以下では発症頻度は低い。 組織学的症状は.合流部の炎症と小肝内胆管の免疫介在性破壊によって特徴づけられる。 免疫学的異常は.抗ミトコンドリア抗体陽性に加え.ANA.SMA.コア蛋白gp210.コア蛋白p62.核線維層蛋白sp100の3つの特異的自己抗体の存在によって特徴づけられる。 原発性胆汁性肝硬変の病態はまだ不明であり.原発性胆汁性肝硬変患者の治療薬としてFDAに認可されているのはウルソデオキシコール酸（ユセフ）だけで.西洋医学ではユセフ以外の治療薬は基本的になく.進行したPBC患者にはユセフだけでは効果が乏しく.多くの患者が救える薬がない状況に置かれている。 進行したPBC患者にとっては.肝移植が唯一の治療法である。 肝移植後の1年生存率は92％.5年生存率は85％である。 しかし.再発率は術後3年で15％.10年で30％である。 原発性胆汁性肝硬変は自己免疫性肝疾患であり.原因不明の慢性肝内胆汁うっ滞から肝硬変と肝不全に至る。 臨床症状には.疲労や脱力感.全身のかゆみ.黄疸.色素沈着および/または黄色腫が含まれる。 腹痛.吐き気.嘔吐.水腫.腹水.食道静脈瘤の破裂および出血が最初の症状として現れることもある。 原発性胆汁性肝硬変は中年以上の女性に多く.女性の発症率は約80～90％である。 臨床症状：1.皮膚のかゆみ.黄疸.濃い黄色の尿.便の淡色化.皮膚の色素沈着.2.倦怠感.腹痛.吐き気.嘔吐.食欲不振.体重減少.3.ステアトルレア.皮膚荒れ.夜盲症.骨軟化.骨粗鬆症.出血傾向.4.黄色腫.5.肝脾腫.クモ状母斑.貧血.6.進行した皮膚・粘膜出血.腹水.食道静脈瘤破裂・出血.肝性脳症.7.肝性脳症.8.肝性脳症.9.肝性脳炎。 出血および肝性脳症；7.ドライ症候群.強皮症.石灰化-レイノー病-皮膚指（足指）硬化症および毛細血管症候群.慢性甲状腺炎の対応する症状を伴うことがある。 診断基準：1.中年女性；2.明らかなそう痒.黄疸.黄色腫.肝脾腫；3.血清ALP.r-GTなどの上昇；4.血清ビリルビン胆汁酸の上昇；5.血清ミトコンドリア抗体陽性.IgM上昇.抗核抗体陽性.抗DNA抗体陽性.リウマチ因子陽性.抗甲状腺抗体陽性など；6.肝生検 病理学的検査で診断を確定することができる。