胆汁性肝硬変の初期症状には.乳房の腫れや睾丸の縮小もあります。 肝臓は.体内の血液中の性ホルモンのバランスに重要な役割を果たしています。 肝硬変の初期症状では.エストロゲンが増加しアンドロゲンが減少するため.男性では乳房の肥大や腫れ.睾丸の縮小がみられます。 女性の場合は.肝硬変の性ホルモン障害によって.肝硬変の初期症状として.月経障害.乳房の縮小.陰毛の乏しさなどが起こります。 顔が薄くなる.顔が黒くなる.慢性肝炎や肝硬変に罹患している患者の1/3以上が.顔.目の周りの皮膚が発病前より黒く.黒ずんでいますが.これは肝機能が低下し.メラニン産生が増加したためです。
概要
原因不明の慢性進行性胆汁うっ滞性肝疾患であり.おそらく自己免疫に関連している。
共発症は肝内胆汁うっ滞と遷延性肝外胆管閉塞を伴う。 肝内胆汁うっ滞性肝硬変と肝外胆管閉塞性肝硬変に分けられる。 前者は胆汁うっ滞による肝内小胆管疾患が主体で.自己免疫が関与しており.原発性胆汁性肝硬変と呼ばれ.後者は肝外胆管閉塞が主体で.続発性胆汁性肝硬変と呼ばれます。 胆汁性肝硬変の主な臨床症状は慢性閉塞性黄疸と肝脾腫であり.末期には門脈圧亢進症や肝不全がみられることもある。
病歴・症状
関節リウマチ.ドライ症候群.強皮症.慢性リンパ性甲状腺炎など.他の免疫疾患と併発することが多く.中年女性に好発し.発症は緩徐で.初期症状は軽度で.全身状態は良好で.食欲や体重の明らかな減少もなく.1割程度は無症状のこともあります。 原因不明の慢性進行性閉塞性黄疸.特にステアトルヘアを伴う患者に対しては.疾患の原因因子や経過.他の免疫疾患の有無などを詳細に把握し.二次性胆汁性肝硬変や黄疸を伴う他の原因の肝硬変との鑑別に注意を払う必要がある。
臨床症状
身体所見では.皮膚や強膜が黄色く染まり.多発性の傷や剥離が見られる。 肝臓と脾臓は腫大し.表面はまだ滑らかで.圧迫痛はない。 脂質.血清胆汁酸.共役ビリルビン.AKP.GGTなどの微小胆道系酵素は著明に上昇し.トランスアミナーゼは正常か軽度または中等度の上昇であった。 血液中の抗ミトコンドリア抗体は陽性で.IgMは上昇していた。 プロトロンビン時間延長。 尿中ビリルビン陽性.尿中ビリオゲン正常または低下[1]。
体験的所見
皮膚と強膜は黄色っぽく.多数の傷と剥離が見られた。 肝腫大.脾腫大は表面はまだ滑らかで.圧迫痛はない。
補助検査
脂質.血清胆汁酸.共役ビリルビン.AKPやGGTなどの微小胆道酵素は著明に上昇し.トランスケトラーゼは正常か軽度または中等度の上昇であった。 血液中の抗ミトコンドリア抗体は陽性で.IgMは上昇し.プロトロンビン時間は延長していた。 尿中ビリルビン陽性.尿中ビリルビンは正常または減少。
画像検査
超音波検査.ERCP.CT.PTCで肝内・肝外胆管拡張の有無.肝外閉塞性黄疸の原因疾患を知る。
予防
適切な安静.高タンパク.高炭水化物.高ビタミン.低脂肪の食事を与える。 脂溶性ビタミンA.D.E.Kの補給.ウルソデオキシコール酸は6ヶ月以上服用すれば臨床症状や臨床検査値を改善する。 進行した患者では.骨疾患の悪化や細菌感染の併発に注意する。 アザチオプリンやシクロスポリンAは有効であるが.腎毒性や骨髄抑制があるため慎重に使用する。 病態に応じた治療の実施は.薬剤の副作用に注意する必要がある。 肝硬変および/またはQOLが不良な患者では肝移植が考慮される。
臨床症状が典型的であれば診断は難しくないが.現時点では進行していることがほとんどであるため.早期診断が治療の成否を左右する。
2.一定を維持するために毎日の食事は.低塩.低脂肪.砂糖が少なく.高タンパク質が良いですが.辛い.脂っこい.揚げ物.粘着性の硬い食べ物を食べないでください.食べ過ぎないようにし.下痢を防ぐために.食事の衛生に注意を払う。
3.肝臓にダメージを与える食べ物を食べないようにする。
4.運動の習慣と良い考え方を維持する。