原発性胆汁性肝硬変は通常、自然治癒することはなく、ある程度QOLに影響を及ぼすため、予後を改善するためには積極的な治療が必要である。 原発性胆汁性肝硬変は、肝内小胆管の慢性進行性非サプリメント性炎症による慢性胆汁性疾患である。 本疾患の病因は不明であり、遺伝的要因、免疫機能障害、環境要因の相互作用によって生じる可能性がある。 本疾患は通常、自己抵抗性で治癒することはない。 多くの場合、初期には無症状であるが、進行すると骨軟化症、骨粗鬆症、脂溶性ビタミン欠乏症などを合併する。 胆汁酸の分泌を促進し、胆管細胞や肝細胞を保護するウルソデオキシコール酸の投与が望ましい。 骨粗鬆症などの合併症はビタミンDとカルシウムで治療できる。 脂溶性ビタミン欠乏症は、脂溶性ビタミンA、E、Dを補充することで治療できる。 早急な治療が推奨され、具体的な治療方法や薬剤は医師から処方され、積極的な治療によって予後が改善することがほとんどです。