原発性胆汁性肝硬変に対する最良の治療法はありません。 病気の初期と後期では治療法が異なり、一般的には薬物治療と手術が行われます。 原発性胆汁性肝硬変の初期には、胆汁酸の分泌を増やし、肝細胞や胆管細胞を保護することで病気の進行を遅らせることができるウルソデオキシコール酸がより効果的です。 原発性胆汁性肝硬変の治療薬として選択されるウルソデオキシコール酸は、6〜9ヵ月後にほとんどの患者の状態を改善する可能性がある。 原発性胆汁性肝硬変が進行した場合や他の重篤な合併症を併発した場合は外科的治療が必要となり、肝移植により患者の生存率は改善する。 日常生活では、軽めの食事と運動を心がけ、楽観的な気分で過ごすことをお勧めします。 また、何か不快な症状があれば、すぐに医師に相談し、早期の治療を心がけ、後遺症を残さないようにすることが勧められる。