原発性胆汁性肝硬変は.自己免疫に関連した進行性の胆汁うっ滞性肝疾患であり.主に門脈の炎症性変化を伴う肝内小胆管の進行性破壊として現れ.最終的には線維化と肝硬変に至る。 多くの場合.関節リウマチ.ドライ症候群.強皮症.慢性リンパ球性甲状腺炎などの他の免疫疾患と併存する。 原因不明の慢性進行性閉塞性黄疸.特にステアトルヘアを伴う患者に対しては.疾患の原因因子や経過.他の免疫疾患の有無などを詳しく知り.二次性胆汁性肝硬変や黄疸を伴う他の原因の肝硬変との鑑別に注意を払う必要がある。 臨床検査：脂質.血清胆汁酸.共役ビリルビン.アルカリホスファターゼ.r-グルタミルトランスペプチダーゼなどの微小胆道系酵素が有意に上昇し.ニトロゲナーゼは正常か軽度または中等度の上昇。 血液検査では.抗ミトコンドリア抗体が陽性でIgMが上昇.抗核抗体が陽性.尿中ビリルビンが陽性.尿中ビリルビンは正常か低下。 画像診断 超音波.ERCP.CT.PTCで肝内外の胆管拡張の有無.肝外閉塞性黄疸の原因疾患を把握し.続発性胆汁性肝硬変を除外する。