原発性胆汁性肝硬変（PBC）は.原因不明の慢性進行性胆汁性肝疾患である。 肝内胆管の破壊を伴う非支給性炎症.肝周囲の炎症.肝実質の断片的な壊死を特徴とし.最終的には肝硬変に進展します。 PBCは中年女性に多く.患者の約90％が40～55歳の女性である。 本疾患は遅発性で.主な臨床症状は以下の通りです。 1.倦怠感：最も一般的な訴えで.発症初期に現れることがあります。 2.そう痒症：もう一つの一般的な臨床症状で.重症度は様々です。 皮膚への胆汁酸の沈着に関連している可能性がある。 黄疸：閉塞性黄疸はPBCの重要な臨床症状の一つで.肝内胆管に重大な障害があることを示唆しています。 黄疸は.発症後数ヶ月から数年経ってから現れることが多い。 黄疸が深いほど.あるいは黄疸が深くなるのが早いほど.病状は重くなります。 ただし.黄疸が出ない患者さんも多くいます。 4.消化不良：腹部膨満感.食欲不振.腹鳴りなど。 5.ステアトルレアと代謝性骨疾患：ステアトルレアはPBCの経過の後半に現れる症状で.持続的で顕著な黄疸を伴うことが多い。 慢性的なステアトルレアは.脂溶性ビタミンの欠乏を招く。 ビタミンAの吸収不良は.視覚障害を引き起こす可能性があります。 ビタミンDの吸収不良は.代謝性骨疾患を引き起こし.その中でも骨粗鬆症が多く.また骨軟化症を合併し.骨痛や病的骨折を示すことがある。 6.皮膚の黄色い腫瘍：PBC患者における高コレステロール血症に関連する。 7.肝脾腫。 8.門脈圧亢進症.食道静脈瘤：肝硬変の進行期には様々な症状や合併症が出現することになります。 臨床病期は.肝機能正常の無症状期.肝機能異常期.症候期.減圧期の4つに分けられます。 PBCの初期の検査所見は胆汁うっ滞が特徴で.血清ビリルビンの上昇に加え.アルカリフォスファターゼやγ-グルタミルトランスアミナーゼの著しい上昇が見られ.肝内胆汁うっ滞や小胆管障害が示唆されます。 しかし.経過の初期には.血清ビリルビン値は有意に上昇しないことが多い。 血清アミノトランスフェラーゼは軽度の上昇を示すか.正常値を示すことがある。 血清コレステロールとリポ蛋白はしばしば上昇し.血清アルブミンは病初期には正常.グロブリンはしばしば上昇し.特に血清IgMは特徴的に上昇し.IgAとIgGは正常か軽度の上昇を示します。 抗ミトコンドリア抗体はPBCの診断に非常に重要で.検出率は90％以上.そのうちM2サブタイプは最も特異的で.特に無症状のPBC患者の診断に非常に重要です。その他の自己抗体.例えば抗核抗体.抗平滑筋抗体.抗甲状腺抗体もPBC患者の血清に検出されることがあります。 PBCの肝病態は4段階に分けられる：第1段階：胆管炎.主に肝臓の小葉間胆管または中隔胆管の慢性非支給性炎症で.リンパ球.プラズマ細胞.組織球および少数の好酸球が胆管の内腔.壁および周囲に浸潤し.合流部は拡大し.約半数でリンパ球と合流部での典型的肉芽形成がみられる。 肝細胞や肝細胞境界板の破壊は少なく.小葉は構造的に無傷で.胆汁の貯留はない。 第2期：細胆管過形成の段階で.小胆管の増殖と炎症細胞や線維芽細胞に囲まれた小葉間胆管の消失が特徴で.胆道周囲胆管炎と呼ばれる所以です。 肝細胞はほとんど正常ですが.炎症を起こした合流部周辺では肝細胞のシルト化がみられます。 毛包周囲胆管の内腔は拡大し.微絨毛は欠如.短縮.浮腫状で.ミトコンドリアは肥大している。 第3期：瘢痕期.炎症が減少し.星状瘢痕が残り.合流部の瘢痕組織が他の合流部や肝小葉に伸展する。 胆汁うっ滞がひどくなる。 第4期：肝硬変では.肝細胞が局所的に壊死し.交絡部の線維性隔壁が拡大して互いに結合し.小葉が分離して偽小葉や再生結節が形成されます。 仮性小球が形成されると.血管を歪める。