症例：王さん（女性.53歳）は.1月に右側季肋部の痛みや不快感.疲労感.皮膚のかゆみを感じ始め.地元の市民病院を受診しました。 医師は.もっと休養をとり.軽い食事をするようにと言い.肝臓を保護する薬を処方した（正確な薬は不明）。 薬を飲み始めて1週間後.疲労感.右季肋部膨満感.皮膚のかゆみはあまり改善されませんでした。 服用2週間後.上記症状が軽減し.結核とAKPが減少した。 その後.ユースビオと漢方薬による治療を3ヶ月継続したところ.胸郭の膨張とかゆみの症状が消失し.やや脱力し.結核とAKPが正常値に戻った。 原発性胆汁性肝硬変（PBC）は.中年女性に発症する自己免疫疾患で.診断時には臨床症状がない場合がほとんどです。 予後は不良である。 したがって.可能であれば.原因不明の肝機能障害の原因を特定するために.関連する検査を実施することを忘れないでいただきたいと思います。 PBCは通常ゆっくりと進行しますが.生存率は同性・同年齢の人に比べて低く.同時に.放っておくと肝線維化.肝硬変.肝硬変関連合併症（一般的な肝硬変性腹水.眼底静脈出血.肝性脳症など）に進行し.患者のQOLに深刻な影響を与え.生命の危険さえあります。PBCの臨床症状には.脱力感.皮膚のかゆみがよく見られます。 門脈圧亢進症.骨粗鬆症.皮膚の黄色いイボ.脂溶性ビタミン欠乏症.無症状の尿路感染症の再発などです。 このような観点から.PBCに関して.臨床医と患者さんに以下のアドバイスをします。 1.原因不明のAKP上昇（超音波検査で胆管は正常）の場合.AMA検査の価値は大きい。 2.AMA陽性（特にM2型AMA陽性）で.胆汁うっ滞の生化学的症状と相まって.他に説明がつかない場合.PBCと診断でき.肝生検の組織検査で診断が確定することができる。 3.AMAが陽性でAKPが正常な患者は.経過観察し.毎年肝機能検査などを受けるべきである。 4. AKPが上昇し（超音波検査で胆管は正常）.AMAが陰性で他の説明がつかない患者は.この場合.免疫グロブリン測定.あるいは肝生検の組織検査を受けるべきである。 AMAが陰性.あるいは弱陽性の低力価を示す場合.あるいは生化学的にトランスアミナーゼの上昇が支配的な場合は.PBCの診断を明確にするため.あるいはPBCの診断を除外するために肝生検が必要である。 PBCの特異的治療 肝機能異常のある患者はすべて特異的に治療する必要がある。 現在までのところ.免疫抑制療法を適用してPBC患者の寿命を延ばしたという報告はない。 ウルソデオキシコール酸（UDCA）は.肝移植の必要性を減らすわけではないが.胆汁うっ滞の血清生化学パラメータ全体を改善し.肝移植の必要性を遅らせ.患者の寿命を延ばせる可能性がある。 幸いなことに.近年.漢方薬はPBCの治療において.臨床症状の改善と肝機能の保護に優位性を示し.ほとんどの患者が包括的な治療プログラムによって.より満足のいく臨床結果を得ています。 日常生活での予防 1.アルコール（ビール.紹興酒を含む）は絶対に禁酒し.あらゆる飲み物を少なくする。 2.毎日規則正しい食生活を心がけ.低塩.低脂肪.低糖.高タンパクで.辛いもの.脂っこいもの.揚げたもの.粘っこいもの.硬いものを食べず.過食しない.下痢を防ぐために食事衛生に気をつける。 3.肝臓を傷める食べ物や薬はなるべく口にしない。 4.適度な運動と良い姿勢を保つ習慣をつける。 最後に.PBCの診断は.臨床症状が典型的であれば難しくないが.この時点では病状が進行していることがほとんどであり.早期診断が治療の成否のカギを握っていることに留意することが重要である。