胆汁性肝硬変の臨床症状はどのようなものですか？ 胆汁性肝硬変患者の大部分は男性で.発症年齢は40～45歳です。 小児に発症することもあります。 胆汁性肝硬変の患者さんでは.肝臓内外の胆管のあらゆる部位に病変がみられ.多くの場合.肝胆管や外胆管の壁の著しい肥厚.内腔の狭小化.肝細胞障害につながる胆汁うっ滞をきたします。 患者の大部分は間欠的な発作を起こし.発作と発作の間に明らかな症状がないこともある。 発作の臨床的特徴としては.持続性の無痛性黄疸.かゆみ.発熱.倦怠感.無関心などがしばしばみられる。 重症例では.悪寒と高熱によって胆管炎が現れることがある。 臨床症状が軽い患者もおり.しばしば間欠的な発作を起こす。 進行すると.腹水.上部消化管出血.黒色便.昏睡などの症状が持続する。 臨床検査では.血清総ビリルビンの上昇.直接ビリルビンの顕著な上昇.アルカリホスファターゼの上昇.血漿銅.シアン銅.尿中銅の上昇を伴うことが多い。 血漿中IgM値は約半数の患者で上昇している。 近年.胆道MRIがこの疾患の最も有効な診断法となっている。 肝内および肝外胆管にびまん性の不規則な多発性狭窄を呈することがある。 狭窄は右肝管と左肝管の合流部で最も激しい。 胆管枝は硬く細いか.軽度拡張している。 胆管は.狭窄後の拡張や数珠状の変化を伴う環状狭窄を示すこともある。 この疾患に対する有効な治療法はまだない。