乳児胆汁うっ滞は.様々な病因によって引き起こされる乳幼児期によく見られる疾患であり.その病態と診断の考え方について以下に述べます。 I. 乳幼児の胆汁うっ滞とは？ 胆汁は体内の重要な消化液である。 胆汁は肝細胞で生成され.胆管系を通じて分泌され.最終的に十二指腸に排出され.脂肪の消化吸収を助ける。 胆汁が作られたり.分泌されたり.さまざまな理由で胆管系をスムーズに流れず.小腸に届かず.肝臓や胆汁に溜まってしまう。 乳幼児（新生児を含む）に発症した場合は.乳児胆汁うっ滞と呼ばれます。 胆汁うっ滞の部位により.1.肝細胞性胆汁うっ滞.2.胆汁うっ滞.（1）肝内胆汁うっ滞.（2）肝外胆汁うっ滞.3.混合うっ滞に分類されます。 典型的な臨床症状は.黄疸.そう痒症.便色・尿色の変化.血液生化学的異常です。 加齢により体内の赤血球が産生する非抱合型ビリルビンは.肝細胞の働きによりすべて抱合型ビリルビンに変化する必要がありますが.糞便や尿を通じて体外に排泄されます。 胆汁が停滞すると.腸を経由して糞便中に排泄される共役ビリルビンの量が減少.あるいは欠乏し.糞便の色が青白くなったり粘土色になったりする。 一方.尿中に排泄されるビリルビンの量は増加し.濃い黄色や褐色になります。 一方.胆汁うっ滞により肝臓のビリルビン変換能力が低下するため.血液中の総ビリルビンと共役ビリルビンの量が増加し.黄疸を生じます。 さらに.胆汁うっ滞により肝臓でのオピオイドペプチドの合成量が増え.循環に漏れ.中枢神経や皮膚のオピオイド受容体に作用してかゆみを引き起こす。 また.胆汁酸塩は.皮膚刺激によるかゆみの原因として引き続き注目されています。 乳幼児では.神経過敏性がないためか.胆汁が溜まってもかゆみはほとんど起こりません。 また.総ビリルビン値や共役ビリルビン値の上昇に加え.血液化学的には総胆汁酸やγ-グルタミルトランスアミナーゼ（γ-GT）の上昇も見られます。 乳幼児の胆道性肝疾患とは 胆道性肝疾患は.胆汁うっ滞と肝疾患を併せ持つ胆汁性肝疾患として知られています。 後者は.肝細胞病変とそれに伴う病理学的肝徴候：2.0-2.5cm以上の大きさの肝臓および/または右中鎖骨線に硬くなった肝臓.および血中アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）またはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）の上昇によって示されます。 病因は2つあり.（1）原因因子が胆道系と肝細胞の両方に関与するもの.例えばCMV肝炎.（2）胆汁うっ滞による二次的肝細胞障害.例えば先天性肝外胆道閉鎖症による二次的胆汁性肝硬変はほとんどの小児で2-3ヶ月後に起こる。