診断基準は明確である UDCAはほとんどの患者で予後を改善する 診断：AMA陽性の明確化が必要 肝機能検査で胆汁うっ滞の兆候［アルカリホスファターゼ（ALP）とγ-グルタミルトランスアミナーゼ（GGT）の上昇］を認め.肝外の胆汁閉塞（機械的胆嚢閉鎖）が除外された場合にPBCという診断を考える必要があります 2009 AASLD推奨 PBCについて PBCの診断基準は.(1)ALP上昇を主とする胆汁うっ滞の生化学的証拠.(2)抗ミトコンドリア抗体（AMA）陽性.(3)非支給性破壊性胆管炎と小葉間胆管破壊の組織的証拠であります。 AMAが陽性の場合.肝吸引生検はPBCの診断に必要ではないが.病気の活動性と病期を明らかにするのに役立つ。 PLA 302病院肝臓科 Meng Fanping AMA陽性はPBCだけでなく.AIH.特発性血小板減少性紫斑病.全身性硬化症.リンパ腫などでも見られるので.生化学的指標と合わせて診断をより明確にする必要がある。 胆汁うっ滞の臨床的・生化学的症状を伴わないAMA陽性患者がPBCに進行するかどうかは議論の余地があり.これらの患者を注意深くフォローアップする必要がある。 AMA陰性患者には.PBCに特異性の高い抗核抗体サブクラス.例えば抗sp100.抗gp210.抗p62.抗sp140を検査することができる。それでも陰性なら.肝臓の組織検査が必要となる。 通常.PBCでは軽度のトランスアミナーゼ上昇がみられることがありますが.ALT＞5ULN.IgG＞2ULN.抗平滑筋抗体が陽性の場合は.PBC-AIHオーバーラップ症候群の可能性を考慮する必要があり.肝臓組織検査を実施して早急に診断を明らかにする必要があります。 PBC患者の多くはUDCAに対して良好な生化学的反応を示し.早期に良好な生化学的反応を示した患者は長期予後が改善すると考えられる。しかし.UDCA反応不良の患者に対する代替治療を確認するためには.より大規模な臨床試験が必要である。 治療：UDCAは唯一の有効な薬剤 現在.ウルソデオキシコール酸（UDCA）はPBCの治療薬として承認されている唯一の有効な薬剤であり.AASLDとEASLのガイドラインでは.PBCに対するUDCA推奨量は13～15mg/（kg）dで長期に経口投与されています。 これまでの研究で.UDCAはPBC患者の生化学的および免疫学的パラメータ（血清トランスアミナーゼ.ALP.ビリルビン.血清免疫グロブリン（IgM）の減少など）を改善することが示されていますが.組織学的進行を遅らせ.死亡率や肝移植率を低下させることができるかどうかは議論の余地があります。 オランダで最近行われた前向き多施設コホート研究では.ベースラインの血清ビリルビンとアルブミン値が正常な225人のPBC患者にUDCA 13～15mg/（kg?d）を1.1～17.3年間投与すると.治療後1～3年以内に生化学反応が著しく改善し.治療後15年まで生化学反応は持続した；治療期間が長くなると.血清 治療期間の延長に伴い.血清ビリルビン値は徐々に上昇し.アルブミン値は徐々に低下しましたが.変動幅は小さく.平均値は依然として正常範囲内にありました。 最近の研究では.UDCA治療に対する早期の生化学的反応（1年）が.長期的な転帰と生存率を予測する上で重要であることが示されています。 現在.良好な生化学的反応を評価する基準として.「パリ基準」と「バルセロナ基準」があり.前者はUDCA治療後1年の時点で血清総ビリルビン値≦17.1μmol/L（1mg/dl）.AST ≦2 ULN.ALP ≦3 ULNであることを指している。 後者は.血清ALPが40％低下しているか.正常値まで低下していることを指す。 どの基準を適用しても.早期に良好な反応を示したものは.長期予後が良好である。 EASLガイドラインでは.肝硬変のない患者（組織学的ステージ1～3）には.UDCAとブデソニド（6～9mg/d）の併用が推奨されている。米国では.UDCAの反応が悪いPBC患者に対する免疫抑制療法のメリットはリスクを上回るとされている。 最近.Rabahiらは.UDCA反応不良の非肝硬変PBC患者15名に対し.UDCA.ブデソニド.mortificationの3剤併用による治療を行い.6名が生化学的パラメータの完全正常化.7名が部分生化学的反応を示し.さらに組織学的炎症活性と線維化の著しい改善を示した。 また.UDCAの反応が悪い患者に対しては.メトトレキサートやフィブラート系脂質低下剤の投与が試みられています。