臨床の現場では.原発性胆汁性肝硬変と診断された患者さんが.自分の肝臓はすでに肝硬変だと思い込んでいて.「ストレスが溜まっている」「常に恐怖を感じている」状態に陥っていることによく遭遇します。 本当にそうなのでしょうか？ 原発性胆汁性肝硬変は中年女性以上に発症する自己免疫疾患であり.その自然経過は4つの段階に分けられる。 第1段階は前臨床段階であり.血清抗ミトコンドリア抗体（AMA）が陽性であるが.肝機能やその他の生化学的パラメータに有意な異常はない。 第2段階は無症状期：主な症状は生化学的パラメータの異常（アルカリホスファターゼはこの疾患における最も顕著な生化学的異常であり.その他にグルタミルトランスペプチダーゼ.グルタミルトランスアミナーゼ.グルタミン酸酢酸トランスアミナーゼなどが上昇する）であるが.明らかな臨床症状はない。 第3段階は症候期で.患者は脱力感や皮膚のかゆみなどの臨床症状を呈する。 消化管出血.腹水.肝性脳症.さらには黄疸などの臨床症状が現れる。 原発性胆汁性肝硬変という病名は1851年と古く.当初は肝硬変の段階になるまで診断されないという鈍感な診断方法であった。 近年.診断が改善され.ほとんどの患者は肝硬変でない初期の段階で診断されるようになった。また.ウルソデオキシコール酸（UDCA）による早期の標準化された治療により.患者の3分の2は通常の人とほぼ同じ生存が期待でき.肝硬変に進行する患者はごく少数である。 原発性胆汁性肝硬変の早期診断と治療が重要なのはこのためであり.そう痒感.倦怠感.原因不明のアルカリホスファターゼやグルタミルトランスペプチダーゼの上昇などの症状がある女性は速やかに受診すべきである。 この「肝硬変」という診断名による精神的負担.仕事.生活.社会的問題を考慮し.国内外の専門家が共同で「原発性胆汁性肝硬変」という名称を「原発性胆汁性肝硬変」に変更することを提案する論文を発表している。