びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の管理に関するガイドライン。
(2022年版)。
I. 概要
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）は.成熟B細胞由来の進行性の腫瘍で.非ホジキンリンパ腫で最も一般的なタイプです。 DLBCLは臨床的に不均一であり.2016年のWHO分類では.以下の大細胞型B細胞リンパ腫のサブタイプが挙げられています。
1.非特定タイプ。
(1) 発毛中心B細胞サブタイプ。
(2) Activated B-cell subtype.
2. T/Histiocyteに富む細胞を持つ大型B細胞リンパ腫。
3. 中枢神経系の原発性びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫。
4. 皮膚原発性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（脚部型）。
5. EBV陽性のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫.非特異的なタイプ。
6. EBV陽性の粘膜潰瘍です。
7. 慢性炎症に伴うびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫です。
8. リンパ腫様肉芽腫。
9. Primary mediastinal large B-cell lymphoma（原発性縦隔大細胞性B細胞リンパ腫）。
10. 血管内大細胞型B細胞リンパ腫です。
11. ALK陽性の大細胞型B細胞リンパ腫。
12.Plasmacytoid lymphoma（形質細胞リンパ腫）。
13. 滲出性原発性リンパ腫。
14.Herpesvirus 8 positive diffuse large B-cell lymphoma, non-specific type.（ヘルペスウイルス8陽性.非特異型B細胞性リンパ腫）。15.バーキットリンパ腫
16. 11q異常のあるバーキット様リンパ腫
17. MYCとBCL2および/またはBCL6再配列を有する高悪性度B細胞性リンパ腫。18 高悪性度 B 細胞性リンパ腫.非特異的。
19. B細胞リンパ腫は.DLBCLと古典的ホジキンリンパ腫の間で.タイプ分けすることができないのです。
サブタイプごとに予後や管理が異なるため.今回は非特異型であるびまん性大B細胞リンパ腫の管理指針について説明します。
診断と鑑別診断。
(i) クリニカルプレゼンテーションを行います。1．
リンパ節転移（リンパ節への転移）.節外転移（リンパ系以外の臓器・組織への転移） 症状：どの節外部位も転移する可能性があります。患者は通常.頸部や腹部に多く.徐々に拡大する無痛性の腫脹を呈します。 リンパ節外への転移は.消化管.中枢神経系.骨など.転移した部位に応じた症状を伴います。 また.肝臓.肺.腎臓.膀胱などの稀な部位に発生することもあります。 病気や治療に関連した腫瘍崩壊症候群が起こることがあります。腫瘍細胞の内容物が自然に放出されたり.化学療法に反応して血流に放出され.電解質や代謝の不均衡を引き起こし.全身毒性が進行するものです。
Tumour lysis syndromeは.腫瘍細胞の内容物が自発的または化学療法の結果として放出され.電解質や代謝のアンバランスによる全身毒性の進行.重症の場合は不整脈や多臓器不全.発作や死亡を引き起こす状態です。2.身体検査
該当部位に大量のリンパ節（通常は首.腋窩または鼠径部）または腫瘤が触知できる場合があります。原因不明の持続的な発熱（38℃以上）.原因不明の体重減少 6ヶ月以内の体重減少>10%; 寝汗などのB症状が見られることがある。
3．
DLBCLの診断を確定するには.外科的切除またはリンパ節や節外組織の粗い針刺しによる病変の病理生検が必要です。 また.びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の同定と分類のために.腫瘍の顕微鏡による形態学的および免疫組織化学的解析が行われる。
(1) 免疫組織化学：胚中心B細胞由来（GCB）.非胚中心B細胞由来（非GCB）.例えばCD10.MUM-1.BCL-6の特定.リスク評価に寄与する分子について。 リスク評価に有用な分子として.C-MYC.BCL-2.CD5.TP53.Ki-67など.治療標的となりうる分子としてCD20.CD19.CD30など.鑑別診断のための分子としてCD23.CD138.SOX11.PAX5.κ/λなど.が挙げられる。
(2) FISH(Fluorescence in situ hybridisation): EBV in situ hybridisation; MYC, BCL-2, BCL-6 rearrangementsのFISHはダブル/トリプルヒットリンパ腫を除くためにすべての DLBCL患者で実施されるべきです。 /医療資源節約のため.C-MYC発現率40％以上の患者には.ダブル/トリプルヒット・リンパ腫の臨床スクリーニングを実施すること。
4. 検体検査。
骨髄機能の初期評価のための全血球数.血清乳酸脱水素酵素.肝機能.腎機能評価.ヒト免疫不全ウイルスおよびB型肝炎ウイルス感染症相。
関連検査；腫瘍崩壊症候群を検出するために尿酸値を監視すること。骨髄検査：骨髄細胞診.フローサイトロジー.染色体.骨髄生検.免疫組織化学（標本は1.6cm以上であること）と共に骨髄吸引.骨髄細胞診.免疫組織化学（DLBCL病変は除く）。 中枢神経系リンパ腫のリスクが高い患者さんでは.脳脊髄液検査を完了するために腰椎穿刺が必要です。 脳脊髄液中のリンパ腫細胞を検出するための頭蓋強化MRIとフローサイトメトリーが利用可能な場合は推奨される。
腫瘍崩壊症候群の実験室での発現。
(1) 高尿酸血症（尿酸値＞8mg/dL又は475.8μmol/L)がある。
(2) 高カリウム血症（カリウム値＞6mmol／L）。
(3) 高リン酸血症（リン値＞4.5mg/dL又は1.5mmol/L）。
(4) 低カルシウム血症（補正カルシウムイオン＜7mg/dL又は1.75mmol/L；カルシウムイオン＜1.12mg/dL又は1.75mmol/L；カルシウムイオン＜1.12mg/dL又は1.75mmol/L 0.3 mmol/L）。
5.画像処理。
患者さんには.治療前.治療中.治療終了時に全身のPET/CTを受けていただくようお願いしています。PET/CTが不可能な場合は.頸部.胸部.腹部.骨盤の強化CTを行うことができます。病期の判定や治療成績の評価に利用することができます（表1）。
表1 原発性リンパ節リンパ腫のAnn Arbor病期分類
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Staging<... |
リンパ節関与 | ||
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制限期間 |
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Ⅰ |
このページの目次! border-bottom: solid black 0.25pt; border-right: solid black 0.25pt”>
リンパ節またはその一群のことです。 リンパ節領域 |
リンパ節転移のない単一の節外病変（II と呼ばれる病変です。 span style=”font-family:俾宋”>E) |
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。
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II |
横隔の片側にある2つ以上のリンパ節の領域 | 横隔の片側にある2つ以上のリンパ節の領域。ボーダーレフト: なし; ボーダーボトム: 黒ベタ 0.25pt; ボーダーライト: 黒ベタ 0.25pt”>
determined by lymph node areaPhase II then accompanied by gonorrhea 次に淋病が発生します。 Basal extra-junctional invasion ( IIE) |
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| は.”Bold “である。 左：黒ベタ 0.25pt; 右：黒ベタ 0.25pt”>
IIPhase Large Lump |
none; border-bottom: solid black 0.25pt; border-right: solid black 0.25pt”>
上記と同様II時代標準＋「大きな塊」 | ||
| Progress | |||
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III |
脾臓関与 |
該当なし |
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IV |
リンパ節ドレナージ領域外の侵襲的な節外臓器 Officers |
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該当なし |
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| age>60 years
このような状況下で.このような製品を使用することは.非常に困難です。 |
1 | ||
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Lactate dehydrogenase> normal |
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1 |
。
| III ～ IV期 |
1 |
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。 color:black; font-family:imitation-song; font-size:11pt”>Extra-nodal involvement>1 |
(2) 危険の層別化(Hazard stratification)。
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