臨床症状：主に複数のリンパ節腫脹が見られますが.骨髄.末梢血.脾臓.咽頭リンパ輪.消化管.軟組織にもみられます。 一次結節はまれである。 進行した場合に多く.約70を占めます。

そしてKi-67ですが.慢性リンパ性白血病/小リンパ性リンパ腫（CLL/SLL）とMCLのCD23.CD5.サイクリンD1など.鑑別診断に必要なマーカーも含まれています。 FLではt(14;18)転座とそれに伴うBcl2タンパク質の過剰発現がしばしば見られるが.悪性度の上昇に伴い消失が多様であり.診断の確定は難しく.必要に応じてFISHによるBCL2検査が実施可能である。

小児型濾胞性リンパ腫（PTFL）は.主に小児および若年成人に発生するリンパ節疾患の一種です。

2017年版のWHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissuesでは.予後良好で消化管の他の解剖学的領域に発生するFLと区別する必要がある「十二指腸濾胞リンパ腫」.新たに「IRF4遺伝子再配列を伴う大型B細胞リンパ腫」（多くは咽頭リンパ輪や頸部リンパ節に発症）が紹介されています。 小児および若年成人に多く.組織学的には古典的な高悪性度FLと一致し.IHCではIRF4+/CD10+/BCL6+.FISHではIRF4リアレンジメントが確認されています。 また.従来の follicular lymphoma in situ を follicular neoplasm in situ に変更する。骨髄細胞診：腫瘍細胞が骨髄に浸潤すると.有核細胞の増殖が著しく.主にFL細胞の増加が見られます。FL細胞は.通常のリンパ球よりも大きく.核は円形または不規則で.核クロマチンは細かく.核小体はかすかに見え.細胞質は豊富で色は淡青色.一部空胞変性のFL細胞も見られます。 FLの診断は.主に病理組織学に基づいて行われます。

• 治療：グレード1～2のFLは不活性リンパ腫で.ステージに応じて以下の治療方針となります。グレード3のFLはDLBCLとして扱われます。
  

  1) I/II期のFL：I/II期の患者さんは.放射線治療で治癒する可能性があります。 病巣が限定的で大きな塊がないI期.II期の患者さんでは.放射線治療が主体です。 治療法はISRT.またはISRT＋CD20モノクローナル抗体±化学療法が選択され.放射線治療が不可能な例外的なケースでは.CD20モノクローナル抗体±化学療法が選択されることがあります。 ステージIで大きな腫瘤がある場合や

病変が広範囲にわたるII期の患者は.III/IV期の治療方針を参照し.主に内科治療.CD20単独療法±化学療法±緩和的ISRT.または治療適応がない場合に推奨する。 観察的なフォローアップ。

②Stage III/IV FL: Stage III/IV FLは.不治の病とされています。 腫瘍量の少ないIII/IV期のFLでは.診断後すぐに治療しても.治療が適応となるまでの観察・経過観察でも.患者のOSに差はない。

治療の適応がない患者は.5年間は3～6ヶ月に1回.5年後は1年に1回の健康診断または検査.2年前は6ヶ月以上.2年後は1年以上のCT検査を受けてもよい。

治療の適応がある患者さんには治療が必要です。 治療の適応は.適切な臨床試験が可能であること.腫瘍量が多いこと.症状があること.臓器機能を脅かすこと.二次的血球減少.大きな腫瘤.持続的な病変進行などです。

FL が推奨する第一選択レジメンには.R-B（リツキシマブ.ベンダムスチン）.R-CHOP または G-CHOP（otuzumab, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine, prednisone）, R-CVP（rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisone） が含まれます。 モノクローナル.シクロホスファミド.ビンクリスチン.プレドニゾン）または G-CVP（otuzumab, シクロホスファミド.ビンクリスチン.プレドニゾン）と R-R（rituximab, lenalidomide）です。 リツキシマブ単剤療法は.腫瘍量が少ない一部の患者さんの選択肢となります。 高齢者や虚弱な患者では.リツキシマブ単剤またはアルキル化剤（フェニルブチレート窒素マスタード.シクロホスファミドなど）±リツキシマブなどの単剤が推奨される。 原発性で腫瘍負荷が高い患者では.導入化学療法でCRまたはPRを達成した後.リツキシマブ維持療法によりPFSが延長する可能性があります。

③再発難治性FLの治療：再発したFLでは.依然として観察的経過観察が望ましい場合。

救助活動を開始する前に投与することが望ましいとされています。 特に.LDHの上昇.ある部位の腫瘍の異常な急成長.新たな節外浸潤.全身症状がある場合.急速に進行する病変の組織学的変化を確認するために.生検を再度実施する必要があります。

リツキシマブの最終投与から6カ月以上経過してから再発の進行が見られる場合は.リツキシマブ治療を継続することができます。 第一選択レジメンに応じて.推奨される第二選択として.R-B.R-CHOP.R-CVP.R-Rがあります。 R-CHOP または R-CVP による一次治療開始後 24 ヵ月以内に病勢進行（POD）が認められた患者には.レナリドミドをベース としたレジメン.臨床試験への参加.または HDT/ASCT が地固め療法として推奨されます。 また.二次導入化学療法で寛解した後は.リツキシマブ維持療法も選択肢となります。 2次治療以上が失敗した患者さんには.抗CD19 CAR-T療法が選択肢になります。

約15DLBCL への組織学的転換は.全FLのうち約15で起こり.その転換率は年間0.5%。

2 3 に変更しました。 組織型変化の危険因子としては.末期.高い濾胞性リンパ腫国際予後指数（FLIPI）.LDHの上昇.B症状などが挙げられます。 積極的な治療とフォローアップは.転換率に大きな影響を与えない。 転化型FLの予後は通常悪く.転化時の病期.転化前に化学療法やリツキシマブを受けたかどうか.二重・三重ストライクDLBCLに転化したかどうかなどの要因が予後と関連しています。 形質転換したFLの治療は.DLBCLに言及されています。

④ 予後：FLIPIにはFLIPI1.FLIPI2という2つのスコアリングシステムがあり.スコアの高いものは

5つの予後不良因子を含み.いずれも患者を3つのリスクグループに分類しています。

FLIPI1スコアシステムスコア0～1が低リスク群.2が中リスク群.3以上が高リスク群.FLIPI2スコアシステムスコア0が低リスク群.1～2が中リスク群.3～5が高リスク群（別添4．POD24または初回免疫化学療法後の無イベント生存期間12ヶ月以下は POD24または一次免疫化学療法後の無イベント生存期間が12ヶ月未満であることは.予後不良であることを示しています。 ある研究では.R-CHOPレジメンを用いたファーストライン治療後の5年全生存率は50 と90です。

辺縁帯リンパ腫は.辺縁帯に発生するB細胞性リンパ腫で.不活性リンパ腫である。 発生部位により.リンパ節外縁帯リンパ腫［別名：粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫］.リンパ節縁辺帯リンパ腫.脾臓縁辺帯リンパ腫の3つの亜型があります。 MALTリンパ腫は.その中でも最も一般的なものです。

辺縁帯リンパ腫の病因は.慢性感染症または炎症による持続的な免疫刺激と関連しています。 例えば.胃のMALTリンパ腫はHpの慢性感染と.甲状腺のMALTリンパ腫は橋本甲状腺炎と.耳下腺のMALTリンパ腫は乾燥症候群と.C型肝炎ウイルス感染はリンパ節の辺縁帯リンパ腫と脾臓の辺縁帯リンパ腫と関連しています。

辺縁帯リンパ腫の病理診断は.非特異的免疫マーカーによる除外的アプローチが多く.他のタイプの小B細胞リンパ腫の除外を必要とし.CD21とCD23はしばしば拡大したFDCネットワークを示すことがあります。 病理所見では.しばしば小リンパ球のクローン性増殖が見られ.辺縁帯の拡大.胚中心部の萎縮.濾胞の「着床」.リンパ上皮の病変を引き起こします。

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• MALT リンパ腫：MALT リンパ腫で最も多いのは胃の部位である。 主要部位は胃
  

腸管.胃のプライマリは約80%を占める~85 . 患者さんの約2/3が限局期.1/3が拡大期で.骨髄浸潤の割合は約10から15 まで。

1）胃原発MALTリンパ腫：臨床的特徴：症状は.消化不良.酸逆流.腹痛.体重減少.B症状はまれで.胃出血の割合は.約

20 から30 .ミシン目比率は約5 。 .kiraspecialist.com/wp-content/uploads/2022/06/0622_1008_202255.png” alt=””/>~10 . ステージIおよびIIの患者は.80～を占めている。

90 .90 。 患者の90%がHp陽性である。 胃カメラでは.胃粘膜の紅斑.びらん.潰瘍を認めることがあります。

病理診断：胃MALTリンパ腫は.病理診断のための胃カメラ生検とルーチンのHp染色が必要です。 MALTリンパ腫は.典型的には小さなリンパ球が密に増殖し.ほとんどの場合.粘膜上皮に浸潤して破壊し.リンパ上皮病変を形成します。 IHCマーカーとしてはCD3.CD5が挙げられます。 MALTリンパ腫の診断は.FL.CLL/SLL.MCLを除外した上で.形態とB細胞表現型に基づいて行われます。 ごく一部の症例では.診断のためのモノクローナルな根拠を得るためにPCR-Ig検査が必要となる。 胃 MALT リンパ腫が Hp 依存性であるかどうかを判断するために.FISH または PCR により t(11;18) 転座を検出することができる。t(11;18) 転座は抗 Hp 治療が不十分であることを示している。 MALTリンパ腫を伴うDLBCLは.かさ高い形質転換リンパ球が固体またはシート状の増殖として現れたときに診断されるべきである。

治療原則：I/II期：Hp陽性.t(11;18)陰性または不明患者には抗Hp療法を推奨；Hp陽性.t(11;18)陽性患者はISRTと抗Hp療法併用が好ましい；放射線療法が禁忌の場合はISRTとの併用もオプションとされる。 放射線治療が禁忌の場合は.抗Hp療法とリツキシマブの併用も選択肢の一つです。 抗Hp療法が無効な患者やHp陰性の患者にはISRTが推奨され.放射線療法に適さない患者にはリツキシマブ単独が選択されることがあります。

薬物療法を行う。 抗Hp療法後.3ヶ月後に最初の胃カメラ検査を行い.その後.胃カメラで寛解が示唆されれば3～6ヶ月ごとに検査することができる。 Stage IIE, III/IV: 治療適応のない者は経過観察とし.治療適応のある者はStage III/IV FLの治療原則を参照し.外科的治療は出血や穿孔などの例外例に限定することができる。

②非胃原発MALTリンパ腫：臨床的特徴：非胃原発MALTリンパ腫は胃原発MALTリンパ腫と同様の予後で不活性な経過を示す。 非胃原性MALTリンパ腫の好発部位は.唾液腺.肺.頭頸部.眼球付属器.皮膚.甲状腺.乳房などです。

治療方針：ステージI/IIではISRTまたは手術が望ましい。 また.治療により重篤な合併症が生じる可能性のある方は.観察的経過観察またはリツキシマブ単剤での治療が行われます。 ステージIII/IVの場合は.ステージIII/IV FLの治療方針を参照する。

• リンパ節の辺縁帯のリンパ腫：臨床的特徴：すべてのリンパ腫のうち1.5%~1.8 発表時の年齢中央値は60歳で.男女比は同程度.病変はより進行していることがわかりました。 主にリンパ節が侵されますが.時に骨髄や末梢血も侵されます。 MALTリンパ腫や脾臓縁のリンパ腫にリンパ節転移を合併した患者を除き.大半の患者は無痛性の多発性リンパ節腫脹を呈する。
  

  病理診断：脾臓辺縁帯リンパ腫と同様の構造的特徴.非特異的な免疫表現型.辺縁帯リンパ腫の他の亜型と類似している。

  治療方針：FLについてはこちらをご参照ください。

  予後：5年全生存率60% から80 まで.予後はFLIPIを参照ください。

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  • 脾臓辺縁帯のリンパ腫：臨床的特徴：2つを占める, in
    

  発症年齢は50歳で.男女比は等しくなります。 脾臓や脾門リンパ節を侵すことが多い。

また.骨髄.末梢血.肝臓を侵すこともしばしばあります。 主な症状は脾臓の腫大で.自己免疫性血小板減少症.貧血.末梢血中の有毛細胞などを伴うことがあります。 臨床検査では.C型肝炎ウイルスの検査が必要です。

病理診断：組織型はリンパ節縁辺部リンパ腫と類似しており.免疫表現型は非特異的である。 FL.CLL/SLL.MCLなどを除外した上で.脾腫の臨床症状を伴う骨髄または末梢血中の異常小リンパ球の存在に基づいて診断することができます。

治療：無症状で.進行性の血球減少がなく.脾腫のない患者さんは.経過観察が可能です。 脾臓腫大があり.C型肝炎ウイルスが陽性の患者さんには.治療の禁忌がなければ.抗C型肝炎ウイルス治療を行うことができます。 脾腫があり.C型肝炎ウイルスが陰性である患者は.無症状であれば経過観察でよい。症状のある患者には.リツキシマブ単独療法が望ましく.リツキシマブ療法が無効な患者には脾臓摘出術が推奨される。 これらの治療後に進行した患者さんについては.ステージIII/IVのFLの治療方針を参照してください。

CLL/SLLは不活性B細胞リンパ腫で.CLLとSLLは同じ疾患の異なる症状であり.同じように治療されます。 両者の主な違いは.CLLでは末梢血中のリンパ球が大量に異常増殖するのに対し.SLLでは腫瘍の負荷が主にリンパ節に存在することです。 SLLは.慢性リンパ性白血病に関する国際ワーキンググループにより.リンパ節腫脹および/または脾腫を有し.骨髄浸潤による血球減少がなく.末梢血クローンB細胞数が<5 x 109/L と定義されています。SLLにはリンパ節生検による組織学的確認が必要ですが.フローサイトロジーは通常.次のようになります。 は.通常.診断に十分です。

リンパ節生検と骨髄生検による病理組織学でCLLを確認することは.通常.難症例の診断に十分である。 CLLの診断には以下の基準が必要です：末梢血クローン性B細胞数≧5×109/L; フローサイトメトリーによりクローン性B細胞の表現型を確認.典型的な免疫表現型は CD19である。

（＋）.CD5（＋）.CD23（＋）.CD200（＋）.CD20（weak＋）.CD79b

(weak+), FMC-7 (-), CD10 (-), CyclinD1 (-)． 末梢血のクローン性B細胞数が5×109/L に達していなくても.骨髄浸潤による血球減少があれば.CLLと診断される。

欧米におけるNHLのうち.CLL/SLLは約7％を占めています から 10 までであり.最も一般的なものである。 成人白血病の一種である。 アジアや中国ではCLL/SLLの発生率は低く.NHLの約1から3を占めます。src=”https://www.kiraspecialist.com/wp-content/uploads/2022/06/062222_1008_202268.png” alt=””/>. 発症年齢の中央値は65歳で.男女比は1.5：1～2：1です。

• 臨床症状：通常.末梢血.骨髄.リンパ節.肝臓や脾臓に病変を認めます。 臨床症状は様々で.多くは無症状ですが.中には倦怠感.自己免疫性貧血.感染症.肝臓・脾臓・リンパ節の腫脹を呈する患者さんもいます。
  
• 病理診断：典型的なCLL/ SLL細胞はモノリシック.偽毛嚢形成でびまん性に浸潤しています。 （IHC表現型：CD5(+).CD23(+).CD43
  

  （＋）または（-）.CD10（-）.CD19（＋）.CD20（弱＋）.LEF1（＋）。 増殖巣の存在は.反応性過形成と誤診されやすい。 いずれも前駆期に単クローン性B細胞過形成を認める。

  血球数：白血球とリンパ球の持続的な上昇.高分化型CLL細胞に分類される場合は50を超えることが多い となり.80 から90 まで到達することができます。 https://www.kiraspecialist.com/wp-content/uploads/2022/06/062222_1008_202271.png” alt=””/>と.似たような形になっています。

正常なリンパ球であるが.不規則な形.深く切られたまたは亀裂のある核と不規則に集合した核クロマチン.低い細胞質量.灰青色のほとんどが非粒状である。 破裂した細胞（バスケット細胞）がよく見られる。ナイーブリンパ球のわずかな増加が見られるが.通常は＜＜。

2 . B-CLL/若年性リンパ性白血病は.末梢血ナイーブリンパ球が>55 の場合に診断される。 白血病 進行すると血小板減少が見られる。

骨髄細胞診：骨髄の有核細胞の増殖が著しく活発.または極めて活発であること。 リンパ系は増殖性が高く.異常成熟した小リンパ球が主体で.40を占めています。

あるいはそれ以上.最大で90. 細胞の大きさや形は基本的に末梢血と同じで.目立たない形態異常.核の深い切れ込みや亀裂.核クロマチンの不規則な凝集.核小体がないか目立たない.少量の細胞質.顆粒はない。 中～大型のリンパ球が散見されることもあります。 原始的な.ナイーブなリンパ球は一般に<5 である。 ナイーブリンパ球の増加は.病気の進行と相関しています。 顆粒球.赤血球.巨核球の3系統の著しい減少が見られる。 溶血を伴う場合.有核赤血球が有意に増加することがある。

• Staging: Ann-Arbor staging systemによるSLL.Rai and Binet staging systemによるCLL（Annexを参照ください。2.2).
  
  style=”margin-left: 72pt”>
  • 治療法です。
    

  ①SLL: Stage Iの患者には局所放射線治療を行い.Stage II～IVの患者には.治療の適応がない場合は観察・経過観察を行い.治療の適応がある場合はCLLの治療原則を参照します。

  ②CLL：Rai 0-Ⅱの低・中リスクの患者は治療適応がなければフォローアップ可能.Rai 0-Ⅱの患者.治療適応のある患者.Rai III-Ⅳの患者で血球減少が持続する場合は.FISHによるdel(17p)とTP53変異.免疫グロブリン重鎖変異部位に応じて.フォローアップ可能

  （免疫グロブリン重鎖可変領域.IGHV）。

変異状況.患者の全身状態.合併症は.適切な治療法の選択において考慮されるべき要因である。 腫瘍崩壊症候群.感染症.自己免疫性血小板減少症の管理など.CLL の支持療法について取り上げるべきである。

③ 治療の適応：臨床試験への適合性.重度の倦怠感.寝汗.体重減少.非感染性発熱などの重大な疾患関連症状.脅威となる臓器機能.左肋骨縁下6cm以上の脾腫や直径10cm以上のリンパ節などの持続的な大きな塊.進行性の貧血.進行性の血小板減少.ホルモン療法不応などです。 患者さんの状態は.あまりよくありません。

④ 第一選択治療レジメンの選択。

• Del(17p)/TP53 変異なし：重度の併発疾患（プリンアナログに不耐）を持つ虚弱患者.または年齢65歳以上65歳未満で重度の併発疾患（クレアチニン・クリアランスが ＜その他の推奨レジメン＞ ベンダムスチン＋CD20モノクローナル抗体（虚弱患者には推奨されません）.高用量メチルプレドニゾロン＋リツキシマブ.五酢酸アザシチジン＋リツキシマブ。
  

  重度の合併症を持たない65歳未満の患者.推奨レジメンは以下の通り：イブルチニブ.ベンダムスチン＋CD20モノクローナル抗体.FCR（フルダラビン.シクロホスファミド.リツキシマブ）（IGHV変異を持つCLL患者で望ましい）.FR（リツキシマブ）.FCR（リツキシマブ）。

  （フルダラビン.リツキシマブ）.高用量メチルプレドニゾロン+リツキシマブ.イブルチニブ+リツキシマブ。

  一次治療後の維持療法：高リスク患者（末梢血顕微鏡的残存腫瘍細胞数10-2 or IGHV非変異型末梢血顕微鏡的残存腫瘍細胞数10以上）に対して style=”font-size:8pt”>-4 および<10-2) はレナリドミド維持療法を検討することができます。

• for del(17p)/TP53 mutation: Ibrutinib is preferred recommendation. その他の推奨レジメンとしては.高用量メチルプレドニゾロン＋リツキシマブなどがあります。
  

  ⑤ 再発抵抗性患者に対する治療レジメンの選択について。

• del(17p)/TP53 変異なし：重症の併発疾患や65歳以上の虚弱患者.65歳未満の患者。ブルトンのチロシンキナーゼ阻害剤（イブルチニブ.ゼブチニブ.オブチニブ）は.65歳以上.65歳未満で重度の併発疾患（クレアチニンクリアランス＜70ml/mim）を有する患者さんにまず推奨し.ベネクレア
  

  (venetoclax) + rituximab; 他の推奨レジメンには.ベンダムスチン + リツキシマブ.減量したFCR.高用量のメチルプレドニゾロン + リツキシマブ.レナリドミド ± リツキシマブ.venetoclax.増量時のリツキシマブが含まれます。 リツキシマブ.ベンダムスチン＋リツキシマブ＋イブルチニブ。

  重度の合併症を持たない65歳未満の患者には.まずブルトンのチロシンキナーゼ阻害剤（イブルチニブ.ゼブチニブ.オブチニブ）による治療を推奨します。その他の推奨レジメンは以下の通りです：ベンダムスチン＋リツキシマブ.FCR.大量メチルプレドニゾロン＋リツキシマブ.レナリドミド ±リツキシマブ.ビネクラ.ベンダムスチン＋リツキシマブ＋イブルチニブ。

  二次治療後の維持療法：二次治療後にCRまたはPRを達成した患者にはレナリドミド維持療法を検討することができます。

• del(17p)/TP53 mutationあり：セカンドライン以上の治療オプションが推奨される：ブルトンのチロシンキナーゼ阻害剤（※）。 Ibrutinib, Zebutinib, Obutinib）.Vinecla + Rituximab.Vinecla；その他の推奨レジメンには.高用量メチルプレドニゾロン + Rituximab.Lenalidomide ± Rituximabが含まれます。
  

style=”margin-left: 83pt”>
• 予後：予後不良因子として.IGHV（変異なし）.del(17p)
  

/TP53 変異.del（11q）.複合核型（3つ以上の染色体異常）；フローサイトメトリーによるCD38陽性腫瘍細胞≧30

/TP53 変異.del（11q）.染色体異常（3つ以上）。 /2022/06/0622_1008_202277.png” alt=””/>, ZAP-70 positive ≥20, CD49d positive ≥ 30. β2ミクログロブリン高値.病期末期など。

MCL は.NHL の約 3~ を占めます。 10 で.男女比は2：1〜3：1.発症年齢の中央値は約65歳となっています。 自然経過は.侵襲的なものと不活性なものがあるが.多くは侵襲的な増殖特性を持つ。 治療に対する反応は不活性リンパ腫と同様であり.通常の化学療法では治癒しない。 以前は多剤併用化学療法で生存期間は3-5年程度でしたが.近年.HDT/ASCT.シタラビン.標的薬の導入により.生存期間が大幅に延長されました。 不活性型MCLのごく一部は.白血病様非リンパ性MCLと呼ばれ.分子遺伝的変異が少なく.del(17p)/TP53変異がなく.SOX11の発現がないか低いため.不活性型リンパ腫と同様の経過で予後は良好です。

（1）臨床的特徴：リンパ節.骨髄.消化管.脾臓.咽頭リンパ輪の病変が多く.70歳で診断されるステージIVの場合。 骨髄への浸潤率は50になることがあります。

100 下部消化管への浸潤率が高く.内視鏡的に多発性ポリープ状病変として現れることが多い。

• 病理診断：MCLの腫瘍細胞は小～中～大のリンパ球で.形態は一定しており核表面はわずかに不規則です。 結節性.結節性.びまん性など.様々な増殖パターンがあります。
  

MUM-1, CyclinD1, SOX11, CD138. 典型的な免疫表現型はCD19です。

(+), CD5(+), CD23(-), CD200(weak+), CD20(+), CD79b

(+), FMC-7 (+), CD10 (-), CyclinD1 (+). ほとんどの患者さんはCD5(+).Cyclin D1(+)の発現があり.Cyclin D1(-)の場合はCCND2.CCND3のFISH.SOX11のIHCを診断に加えることが可能です。 診断は難しく.追加の証拠を探す必要があり.t(11;14)のFISHはMCLの診断に高い感度と特異性を持つ。 また.2017年のWHO造血・リンパ組織分類では.MCLは.IGHVに変異がなくSOX11陽性を呈し.臨床的に侵攻性で予後不良の古典的MCLと.より侵攻性の高い変種母型や多型表現型を呈し.TP53変異を有することが多い.2型に分類されます。 もう一つは.末梢血.骨髄.脾臓を侵すことが多い白血病性機能外型MCLで.IGHV変異を伴うSOX11陰性を示し.臨床的に不活性で予後は良好である。

骨髄細胞診：腫瘍細胞が骨髄に浸潤すると.骨髄塗抹標本にさまざまな数の異常リンパ球が認められ.細胞の大きさもさまざま.核は丸か軽度不規則.多くは大きく奇形の核小体を持っていることがあります。 細胞質は豊富で.淡い青色をしている。

• 治療：MCL患者さんは.治療法の選択を導くために十分に検査し.正確に病期判定を行う必要があります。 母細胞の変容や中枢神経症状を有する患者には脳脊髄液や脳のMRIを.I期またはII期の診断が提案された患者には消化管侵襲を除外するために内視鏡検査を実施すべきである。
  

  ① 治療方針：大きな腫瘤のないI期または限定II期は.ISRT単独または通常用量強度免疫化学療法±ISRTを推奨する。

大きな腫瘤のない広範囲のII期に対しては.通常量の強度免疫化学療法が推奨されます。脾腫を伴う白血病様非リンパ性MCL.SOX11陰性［IGHV変異］.TP53変異または欠失がなく腫瘍量が少ない.Ki-67増殖指数<10 などのフォローアップを監視することができます。

大きな腫瘤を有するII期および侵攻性の臨床的特徴を有するIII/IV期の患者は.HDT/ASCTに適していれば高用量強度導入化学療法後に順次HDT/ASCTが推奨されます；HDT/ASCTに適していない患者は臨床試験または通常用量強度が推奨されます。 無症状または治療の適応がない不活性な特徴を有する患者については.経過観察を行うことができる。 症状や治療の適応がある方は.TP53変異の有無に応じた治療が必要です。

2. 第一選択レジメン：高用量強度レジメン：R-DHA（リツキシマブ.デキサメタゾン.シタラビン）＋プラチナ（カルボプラチン.シスプラチン.オキサリプラチン）.R-CHOP/R-DHAP交互.ノルディック法 (リツキシマブと高用量シタラビンを交互に投与する強化型 R-CHOP [maxi-CHOP] ）レジメン.HyperCVAD.リツキシマブ.ベンダムスチン.リツキシマブと高用量シタラビンの順次投与.その他の推奨レジメン：ベンダムスチン+リツキシマブ。

通常用量強度レジメン：ベンダムスチン＋リツキシマブ.VR-CAP（ボルテゾミブ.リツキシマブ.シクロホスファミド.アドリアマイシン.プレドニゾン）.R-CHOP.レナリドミド＋リツキシマブに推奨.その他の推奨レジメン：レナリドマブ（レナリドマイド.リツキシマブ）に推奨されます。 修正R-HyperCVADレジメン（60歳未満の患者向け）.RBAC500（リツキシマブ.ベンダムスチン.アリスキレン）。

固形化療法：HDT/ASCTを検討することができます。

維持療法：リツキシマブを使用します。

③ 第二選択治療：第一選択治療で使用されない選択肢や薬剤が使用できることです。 推奨される好ましいレジメンとしては.BTK 阻害剤（イブルチニブ.ゼブチニブ.オブルチニブ）.レナリドミド＋リツキシマブ.その他推奨レジメンとしては.ベンダムスチン＋リツキシマブ.ベンダムスチン＋リツキシマブ＋シタラビン.ボルテゾミブ＋リツキシマブ.R-DHAP. R-DHAX（dexamethasone, cytarabine, oxaliplatin）. R-GemOx などが挙げられる。 BTK阻害剤＋レナリドミド＋リツキシマブ.BTK阻害剤＋ビンポセチン.ビンポセチン＋リツキシマブなど。

二次治療後のコンソリデーション治療：同種造血幹細胞移植。

散発性及び免疫不全関連変異体である。 バーキットリンパ腫は.約3～5 を占めています。 www.kiraspecialist.com/wp-content/uploads/2022/06/062222_1008_202289.png” alt=””/> そして.小児NHLの約40％を占めている.

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• 臨床的特徴：流行性バーキットリンパ腫は主にアフリカで発生します。
  

赤道地域とブラジル北東部で.発症年齢のピークは4～7歳.男女比は2：1.顎の病変が多く.EBV陽性率は>95. 散発性バーキットリンパ腫は.主に小児および若年成人に発症し.男女比は2：1～3：1です。腹部への転移が多く.EBV陽性率は30％未満です. 免疫不全関連型は.AIDS患者に最も多く発症し.リンパ節や骨髄を侵すことが多い。 バーキットリンパ腫は.細胞の増殖周期が最も短く.急速に増殖する腫瘍である。 バーキットリンパ腫の節外浸潤は一般的で.頭頸部.腹部.骨髄.中枢神経系が主な罹患部位となります。

• 病理診断：古典的バーキットリンパ腫形態は.比較的均一なパターンでの中型腫瘍性B細胞の拡散増殖によって特徴付けられるが.著しい核分割とアポトーシスが認められる。 アポトーシスが顕著で.アステリクスの発生が多い。 腫瘍細胞は胚中心から発生し.IHC免疫表現型はsIgM（＋）.単軽鎖（＋）.CD19（＋）.CD20（＋）が多い。
  

  (+), CD22(+), c-Myc(+), CD10(+), Bcl6(+), Bcl2

  （-または弱冠＋）.CD5（-）.CD23（-）.MUM-1（-）.TdT（-）。 増殖指数は非常に高く.Ki-67は100近くあります。 形態や免疫表現型が典型的なバーキットリンパ腫であっても.FISHによるMYC検査が行われ.そこでt

  (8;14)で約80%を占めています, t(2;8) と t(8;22) は15 を占めています。 鑑別診断としては.形態や免疫表現型はバーキットリンパ腫に典型的であるが.MYC異常のないものは非特異型の高悪性度B細胞リンパ腫に分類される。 バーキットリンパ腫ではEBER検査が必須であるが.わが国の散発性患者の多くは.EBER

(-) の方が一般的です。

骨髄細胞診：骨髄の増殖が著しく活発.または極めて活発。 典型的なバーキットリンパ腫の細胞は.大きさの異なる中型から大型のリンパ球で.痔核に見られる傾向があります。白血病細胞の核は大きく.ほとんどが円形か不規則で.粗い粒状の核クロマチンと大きさの異なる1から数個の明瞭な核小体があります。細胞質は可変で強い好塩基性で.大きさと数の異なる脂胞をチッソ状に含み.核内にも胞巣が認められます。 塗抹標本では変性した細胞が多く見られ.顆粒球や赤血球の増殖が抑制されている。