ロイコアライオシスは.再発性の口腔内アフタ性潰瘍.ぶどう膜炎.性器潰瘍.皮膚障害などの臨床症状を示す.原因不明の慢性再発性炎症性疾患である。 神経白血球減少症は神経症状であり.白血球減少症の10-25%は中枢神経障害を併発する。 特徴的な検査所見はなく.急性期に血沈やCRPの上昇を示す患者さんが一定割合で存在します。 神経白血球減少症は.主に臨床診断に依存しており.しばしば多発性硬化症などと誤診されることがあります。 典型的な症例：王○○.男性.34歳。2年前に原因不明の咽頭咳嗽が発生し.その時は気に留めなかった。1年前に咽頭咳嗽と言語不明瞭が悪化し.地元の病院を受診した。 10カ月前に左手足のしびれと脱力感.7カ月前に右手足の脱力感.滑舌.歩行不安定を発症し.地元の病院で「多発性硬化症」と診断され.インターフェロンによる治療を受けている。 突然.歩行が不安定になり.左手足の力が以前より悪くなったため.当科に入院し.治療を受けている。 患者は再発性の口腔内潰瘍と外陰部性器潰瘍の既往があり，針刺し試験も陽性であった． 血液.尿.便のルーチン.生化学.リウマチ免疫学的パラメータは正常で.血沈.C反応性蛋白も正常であった。 腰椎穿刺による脳脊髄液のルーチンと生化学に異常はなかった。 オリゴクローナルゾーンバンド（-）.血液.脳脊髄液の水チャネル蛋白-4抗体は陰性であった。 MRIでは.脳幹.基底核領域.視床など複数の頭蓋内異常信号が示唆され.視床病変では円周方向の増強が見られた。 特徴的な臨床症状と一連の検査から「神経白血球減少症」と診断された。 定期的な治療により.現在では口腔内潰瘍や外陰部性器潰瘍の目立ったエピソードはなく.症状も安定している。