診断と治療の有効性を向上させ.患者の最良の予後を確保し.経済的な医療支出と医療費を合理化するために.診断と治療のコードやガイドラインを作成することは重要な手段である。 頭蓋外頸動脈・椎骨動脈疾患（ECVD）に関する本ガイドラインは.ACCF/AHAガイドライン作成委員会により.2010年5月以降.旧版に基づき.関連文献を要約して改訂・アップグレードされた。 本稿では，その一部を抜粋・翻訳し，臨床実践の参考とするとともに，貴重なご意見をいただきたい。 頭蓋外血管病変と脳卒中 頭蓋外血管とは.脳組織への血液供給に影響を及ぼす血管網を意味し.主に頸動脈系と椎骨脳底系が含まれる。 頭蓋外血管病変は虚血性脳卒中の主な原因であり.臨床病理の種類としては.アテローム性動脈硬化症.筋原線維異形成.動脈中間層の嚢胞性壊死.動脈炎.巻き込みなどがある。 これらのうち.アテローム性動脈硬化症が主な原因であり.アテローム性動脈硬化症は全身性の疾患であるため.頭蓋外の血管病変を有する患者は虚血性心疾患や末梢血管疾患などの他の血管障害のリスクも有する。 虚血性脳卒中は.心血管系疾患.がんに次いで死亡原因の第3位であり.身体障害の原因の第1位である。 疫学的分析では.最初の虚血性脳卒中の7～18％は頸動脈と椎骨脳底動脈の60％以上の狭窄によるものである。 動脈硬化性病変を中心としたこの病態の診断と治療のガイドラインを以下に示す。 無症候性頸動脈狭窄症のスクリーニングと評価 1.頸動脈狭窄症が既知または疑われる無症候性患者では.狭窄の程度と血行動態への影響を評価するための好ましい手段としてドップラー超音波検査が推奨される。 (I/C) 2.頸動脈雑音のある無症候性患者では.狭窄のスクリーニングにドップラー超音波検査が推奨される。 (IIa/C) 3.50％以上の狭窄を有する経過観察患者に対しては.病変の変化を評価するためにドップラー超音波検査を年1回行うことが推奨される。また.治療に対する反応を評価する手段としても推奨され.経過観察により病変が安定している場合には.経過観察期間を適切に延長することができる。 (脳虚血症状のない末梢血管疾患.冠動脈疾患.動脈硬化性動脈瘤のある患者には.頸動脈狭窄のスクリーニングのためにドップラー超音波検査を考慮すべきである。 (IIb/C) 5.無症状で動脈硬化の徴候はないが.2つ以上の危険因子（高血圧.高脂血症.喫煙.60歳以前の第1度近親者の血管イベントの既往.虚血性脳卒中の既往）がある場合には.頸動脈病変のドップラー超音波スクリーニングを考慮してもよい。 (頸動脈病変のスクリーニングのためのドップラー超音波検査の定期的な適用は.動脈硬化の危険因子のない無症状の集団や.腫瘍などの非虚血性因子による神経学的損傷のある患者には推奨されない。 ECVDのスクリーニング (ドップラー超音波検査は症候性の頸動脈狭窄を検出する手段として推奨される。 (I/C) 3.ドップラー超音波検査で示唆が得られない場合.症候性頸動脈狭窄症のスクリーニングとしてMRAとCTAが推奨される。 (I/C)4.神経学的症状を説明する頭蓋内または頭蓋外の血管に明確な病徴がない場合は.心原性塞栓の可能性を検出するために心エコー検査が推奨される。 (I/C)5.頭蓋外血管病変が検出された場合は.CTA.MRA.選択的脳血管撮影による頭蓋内血管病変の評価が推奨される。 (IIa/C) 6.血行再建術が必要と思われる患者には.MRA.CTA.血管造影が推奨される。 (非侵襲的画像診断で不明確な所見や矛盾する所見がある場合は，頭蓋内/頭蓋外の血管病変を明らかにするために血管造影が推奨される。 (IIa/C)8.重度の血管石灰化や腎不全のある患者には非造影MRAが推奨される。 (ドップラー超音波検査.MRAまたはCTAで頸動脈の全閉塞が示唆された場合.血管造影をさらに行って血管内腔を確認し.血行再建が可能かどうかを判断することができる（IIb/C）。 腎不全のために造影剤の使用を制限する必要がある患者には.血管造影を考慮することができる。 頭蓋外血管病変の薬物療法 薬物療法の主な目的は，脳卒中を引き起こすさまざまな危険因子をコントロールすることである。 1. 無症候性ECVD患者に対しては，血圧を140/90mmg以下にコントロールすることが推奨される（I/A）。 /超急性期を除く症候性ECVD患者では.血圧のコントロール（140/90mmg以下）が推奨される（IIa/C） 2.動脈硬化の進行を遅らせ.脳卒中の発症率を低下させるために禁煙が推奨される（I/A） 3.LDL100mg/dL以下の高脂血症のコントロールには.タチン類似物質の適用が推奨される（I/B）。 糖尿病を合併しているECVD患者では.血糖をコントロールするために食事療法.運動療法.血糖降下療法を行うことが推奨される（IIa/A）。 心房細動の合併や機械的フラップのような抗凝固療法を適応とするECVD患者では.ビタミンK拮抗薬を適用し.INRを2.5程度にコントロールすることが推奨される（IIa/C）。 脳卒中やTIA患者では.クロピドグレルを3ヵ月間併用することは推奨されない。 急性虚血性脳卒中およびTIA患者では.ヘパリンまたは低分子ヘパリンによる抗凝固療法は推奨されない（III/B）。 症候性頸動脈狭窄症患者では.非侵襲的画像診断により狭窄の程度が70％以上（I/A）.または血管造影により狭窄の程度が50％以上（I/B）と示唆された場合.頸動脈内膜剥離術（CEA）の実施が推奨される。 頸動脈内膜剥離術（CEA）で.推定周術期脳卒中率または死亡率が6％未満 2. CEAの候補として頸動脈ステント留置術（CAS）が推奨される（I/B） 3. 頸動脈狭窄が70％以上で.周術期脳卒中率および死亡率が低い無症候性患者では.CEAが推奨される（IIa/A） 4. 高齢者.特に血管状態がインターベンション治療に適さない患者では 手術に適さない頸部病変を有する患者ではCASを優先することが推奨される（IIa/B） 6. TIAや2週間以内の脳梗塞に対しては.禁忌がなければ早期の血行再建術が推奨される（IIa/B） 7. 血管造影で60％.超音波で70％の頸動脈狭窄が示唆される無症候性患者では.予防的CASを考慮してもよい（IIb/B）。 IIb/B）8.50％未満の頸動脈狭窄.性的血行再建術は推奨されない（III/A）9.慢性完全閉塞性病変.閉塞性病変の血管再建術は推奨されない（III/C）10.重度の脳機能障害.血行再建術は推奨されない（III/C）頸動脈内膜剥離術の周術期管理1.アスピリン（81～325mg/日）の適用が推奨される。 325mg/日）（I/A） 2.アスピリン（75-325mg/日）.クロピドグレル（75mg/日）.または低用量アスピリンとパンセンチンの併用による術後持続投与が推奨される（I/B） 3.周術期の血圧管理が良好であることが推奨される（I/C） 4.術前および術後24時間以内の神経学的検査結果の記録が推奨される（I/C） 5.CEAにより切開創を閉鎖する場合.頸動脈パッチ（III/C）の貼付が推奨される。 頸動脈ステント留置術の周術期管理 1, 術前CASを推奨し.少なくとも術後30日以内に.二重抗血栓療法を行う。 30日間.アスピリン（81～325mg/日）＋クロピドグレル（75mg/日）の二重抗治療を行うか.クロピドグレルが忍容できない場合は.チクロピジン（250mg BID）を併用する（I/C） 2.CASでは周術期の降圧治療を推奨する（I/C） 3.術前および術後24時間の神経学的検査結果の記録を推奨する（I/C） 4.頸動脈ステント留置術では.術前および術後24時間の神経学的検査結果の記録を推奨する（I/C） 5.頸動脈ステント留置術では.術前および術後24時間の神経学的検査結果の記録を推奨する（I/C）。 CASにおける塞栓防止デバイス（IIa/C） 5.頸動脈CAS後.側副血管の状態を含む非侵襲的画像による経過観察は.患者がさらなる血管インターベンションを必要としなくなるまで.1ヵ月後.6ヵ月後.および年1回行うことが推奨される（IIa/C） 頸動脈再建術後の再狭窄の管理 1.症候性患者では再狭窄が推奨される。 症状のある患者では.再狭窄の血行再建術が推奨される（当初の狭窄治療基準を参照）（IIa/C） 2. 追跡調査中に.血管の完全閉塞につながる可能性のある再狭窄の急速な進行が検出された場合は.2回目のCEAまたはCASが推奨される（IIa/C） 3. 無症状の患者では.再狭窄の血行再建術が考慮される（当初の狭窄治療基準を参照）（IIb/C） 4. 再狭窄の程度が70％未満で無症状の場合 無症候性患者にはCEAまたはCASは推奨されない(III/C) 椎骨動脈の血管障害：画像診断：1.症候性鎖骨下動脈タンポナーデ(I/C)患者の後循環を評価する非侵襲的画像診断としてCTAとMRAが推奨される。 2.無症候性両側頸動脈閉塞.片側頸動脈閉塞.不完全なWillisループを検出する非侵襲的画像診断が推奨される。 3.症状のある患者には.後循環を評価する非侵襲的画像診断法として.ドップラー超音波よりもCTA.MRAが推奨される（I/C）。 4.症状のある患者には.血行再建術の前に血管造影が推奨される（IIa/C）。 5.すでに椎骨血行再建術を受けた患者には.定期的なフォローアップが推奨される（頸動脈血行再建術と同じ）。 6. 椎骨動脈血行再建術を施行した患者に対しては.定期的な経過観察が推奨される（頸動脈血行再建術と同様）（IIa/C） 治療戦略： 1.椎骨動脈血管症に対しては.適切な薬物療法と生涯にわたる危険因子のコントロール治療が推奨される（I/B）。 2.抗血小板薬の使用が禁忌でない椎骨動脈狭窄患者に対しては.アスピリン81-325mg/日.アスピリンとパンサンセノールの併用.クロピドグレル75mgなどの抗血小板薬が推奨される（I/B） 鎖骨下動脈および頭腕部血管症。 鎖骨下動脈タッピングによる後方循環虚血に対しては.頸部-鎖骨下動脈バイパスが推奨される(IIa/B) 2. 鎖骨下動脈タッピングによる後方循環虚血に対しては.手術リスクが高い場合はインターベンション治療が推奨される(IIa/C) 3. 症候性の頭腕部血管病変に対しては.直接インターベンションによる血行再建術またはバイパス手術が推奨される(IIa/C) 4. 鎖骨下動脈病変による上肢の鎖骨間跛行に対しては.直接インターベンションによる血行再建術またはバイパス手術が推奨される(IIa/C) 5.同側の内乳腺動脈を冠動脈の橋渡しに使用する場合の鎖骨下動脈の閉塞に対しては.直接インターベンションによる血行再建術またはバイパス手術が推奨される(IIa/C) 6.無症状の鎖骨下動脈の狭窄患者は.上肢の不等血圧.頸動脈雑音.椎骨動脈の逆流のいずれであっても.血行再建術は推奨されない。 冠動脈再建術に内乳腺動脈を使用する場合を除き.血行再建術を推奨しない（III/C）。