頭蓋咽頭腫は.外胚葉に形成された頭蓋咽頭管の残骸の上皮細胞から発生する胚性残骸組織の腫瘍で.頭蓋内先天性腫瘍の中で最も多く.小児および頻度は少ないが成人にも発生し.多くは鞍上部に発生する。 主な臨床症状は.視床下部-下垂体機能障害.頭蓋内圧の上昇.視力・視野障害.ぶどう膜炎.神経・精神症状などです。 治療は主に外科的手術による腫瘍の切除です。
どの年齢でも発症しますが.70％は15歳以下の小児および青年に発症し.小児の発症のピークは5～10歳頃.成人では50～60歳頃と言われています。 頭蓋咽頭腫は頭蓋内腫瘍の5％～6％を占め.小児では頭蓋内腫瘍の約5％～10％を占めています。
病理】肉眼標本：腫瘍は平滑または軽度の隆起を示し.腫瘍はほとんどが嚢胞性または多嚢胞性.完全に実質的なものは少ない.嚢胞液は黄色または黄褐色.コーヒー色の粘性液体.内容物はコレステロールの結晶.一般蛋白.ケラチン.石灰化沈殿など複雑なものである。 嚢胞の壁には石灰化した斑点がある傾向があります。 顕微鏡検査：エナメル質型と乳頭型に分けられる。
診断根拠】について］
1.臨床症状は.程度の差こそあれ.3つのグループに分けて見ることができます。
(1) 内分泌機能障害：下垂体及び視床下部の腫瘍の関与によって引き起こされ.成長・発達障害.性機能障害.脂肪・水・電解質代謝障害.精神障害などがあり.尿崩症や下垂体機能低下の症状・徴候として表れる。
(2) 腫瘍の圧迫症状：頭痛.視野障害.他の脳神経に影響を与え.対応する症状を引き起こす。
(3) 頭蓋内圧亢進症状：腫瘍の拡大により脳脊髄液の循環が阻害され.閉塞性水頭症となる。
2.補助的な検査
(1)X線：ほとんどの患者さんで鞍部と鞍上部に異常石灰化を認め.一部の患者さんでは頭蓋内圧上昇の徴候を認めます。
(2) CT：単純撮影では.境界が明瞭で.円形または卵形.あるいは葉状をした低密度の鞍部嚢胞性または嚢胞性腫瘤を示す。 嚢胞壁の石灰化は円弧状.実質の石灰化は点状である。 鞍上プールは部分的または完全に閉じており.閉塞性水頭症の徴候がある場合があります。 嚢胞性頭蓋咽頭腫の場合.嚢胞壁の周縁が薄く.中心部の低濃度嚢胞液は増強後未強化である。 頭蓋咽頭腫の中には.強化されないものや一様に強化されるものが少なからず存在します。
(3) MRI：T1強調画像では.腫瘍の嚢胞性内容物はほとんど高信号で.実質部分は等信号と低信号.T2強調画像では.嚢胞性成分は高信号で.石灰化はほとんど低信号か非常に低信号であることがわかる。 腫瘍の実質部分と嚢胞壁は.増強後に増強することができるが.頭蓋咽頭腫のかなりの割合で増強しない。
鑑別診断】下垂体腺腫.鞍部髄膜腫.視神経・前第三脳室グリオーマ.胚細胞腫瘍.脊索腫.鞍部表皮嚢胞.上皮内嚢胞.内頚動脈サイフォンセグメント動脈瘤と鑑別する。
治療と予後
1.外科的治療：患者さんの状態が良好であれば.腫瘍の全摘出が望ましい治療法です。 腫瘍が内頚動脈や視神経などの周辺組織に密着している場合や.腫瘍が視床下部に浸潤している場合は.かろうじて切除しても満足のいく結果が得られない場合があります。 下前頭アプローチ.翼状突起アプローチ.内板アプローチ.allosal間Vaultアプローチや大脳皮質からの側脳室アプローチ.翼状片洞アプローチ.複合アプローチなど様々なアプローチがある。 鞍部内頭蓋咽頭腫は経蝶形骨手術による切除の適応となる。
視床下部症状が強く.すでに意識があり.寝たきりで開頭手術に耐えられない場合は.嚢胞穿刺を行うか.定位法で嚢胞液を吸引して腫瘍の周辺構造への圧迫を軽減し.同時にアイソトープを注入して内照射治療を行うことができます。
多くの学者は.放射線治療が手術後の生存率を高め.腫瘍の再発を抑えることができると考えています。 放射線治療の一般的な線量は50～60Gyです。
化学療法は.一般的に全身化学療法は行いませんが.オンマヤカプセルから腫瘍腔内に化学療法剤（ブレオマイシンなど）を注入することは可能です。
4.ホルモン補充療法は.下垂体機能低下症の患者に適用され.通常プレドニゾンを補充し.下垂体機能低下症に応じて投与量を決定します。
5.予後 5年生存率は手術単独で64.9%.放射線治療を追加した場合は82.5%.腫瘍の再発率は手術と放射線治療で0-30%.手術単独で75-78%です。