頭蓋咽頭腫は.頭蓋咽頭管の胎生期の残骸から発生する良性の先天性腫瘍である。 頭蓋咽頭腫の発生率は頭蓋内腫瘍の約4％である。 しかし.小児では最も一般的な先天性腫瘍であり.鞍部の最初の腫瘍を占める。 この疾患はどの年齢でも発生しうるが.70％は15歳未満の小児および青年に発生する。 頭蓋咽頭腫は下垂体管腫瘍としても知られ.胎生期に頭蓋咽頭管の残骸に発生する良性の先天性腫瘍であり.頭蓋内腫瘍の約4％を占め.鞍部腫瘍の最初の腫瘍である。 頭蓋咽頭腫の臨床症状には以下が含まれる：1.頭蓋内圧亢進の症状で.通常.腫瘍が第三脳室の前半分に関与する鞍部に向かって進展することが原因である。 通常.脳室間孔の閉塞により水頭症が生じる。 2.視野障害：鞍上部の腫瘍が視神経.視交叉および視路を圧迫するために起こる。 3.下垂体低形成：腫瘍が下垂体前葉を圧迫するため.成長ホルモンおよびゴナドトロピンの分泌不全が生じ.成人では性腺機能低下症および無月経がみられることがある。 4.視床下部の損傷：腫瘍による鞍部方向への視床下部の圧迫は.低体温.眠気.尿毒症.肥満性生殖不全症候群として現れることがある。 頭蓋咽頭腫の治療：手術が頭蓋咽頭腫の主な治療法である。 予後を改善するためには.早期診断.マイクロサージャリー技術の使用.最初の外科的全切除に努めること.ホルモン補充療法を強化すること.術後の経過観察が重要である。 腫瘍が視床下部や周囲の重要な神経血管に密接に癒着しているため.全摘出が困難なこともある。 腫瘍は再発しやすく.再開頭術はリスクが高く.外傷を伴う。 再発頭蓋咽頭腫に対しては.定位嚢胞液吸引術＋体内放射線治療／ガンマナイフ治療が選択できる。 この方法は.外傷が少なく.リスクが低く.費用が安く.回復が早いという利点があり.現在.再発頭蓋咽頭腫に対する良い治療法となっている。