頭蓋咽頭腫は.頭蓋内腫瘍の約5％を占める先天性腫瘍で.主に小児および青年にみられ.女性よりも男性に多くみられます。 腫瘍の多くは鞍上部に位置し.第三脳室.視床下部.脚間プール.頭頂葉.両側頭葉.前頭葉基部.内鞍部方向に進展し.視神経や視交を圧迫して脳脊髄液循環を阻害し水頭症を引き起こすことがあります。 腫瘍の多くは嚢胞性で.多量のコレステロールの結晶を含む黄褐色または黒褐色の液体が見られます。 腫瘍の壁には石灰化したプラークが並んでいます。 顕微鏡で見ると.腫瘍細胞は主に扁平上皮または円柱上皮細胞からなり.その一部はエナメル器官様の構造に配列しています。 主な症状は.視覚障害.視野欠損.尿崩症.肥満.成長障害などです。 成人男性には性機能障害.女性には月経不順があります。 進行すると.頭蓋内圧亢進の症状が出ることがあります。 頭蓋レントゲン写真では.拡大した浅い蝶形骨鞍に加え.鞍上部に石灰化を認めることがあります。 治療は外科手術が中心です。