頭蓋咽頭腫は.小児の鞍部の最も一般的な病変の1つであり.胚遺残組織の良性腫瘍である。 就学前の小児に発生し.大多数は15歳未満で発症する。 臨床症状は病変の範囲によって異なる。 病変は通常.鞍上部に位置し.大きい症例ではしばしば第三脳室内に突出し.閉塞性水頭症の原因となるため.頭痛や嘔吐を伴う患者もいる。 大半の小児は.抑うつ.食欲不振.口渇.多飲.多尿など.程度の差こそあれ.下垂体または下垂体茎の機能が低下している。 また.視力低下および痙攣を呈する小児もいる。 CTまたはMRIなどの術前脳画像検査は.検査の重要な部分である。 術前評価には.副腎-下垂体機能.アクセス.電解質も含まれる。 手術の成功率を高めるためには.栄養状態を含めた全身状態の術前調整が不可欠である。 頭蓋咽頭腫は良性腫瘍であるため.治療は主に顕微鏡手術である。 再発後の再手術は非常に困難であるため.初回手術時に全摘出することが一般的である。 術後の全脳放射線療法または定位手術の決定は.病理検査と頭蓋画像診断に基づいて行われる。