目的：頭蓋咽頭腫に対するマイクロサージェリーアクセスの選択について検討する。
方法：頭蓋咽頭腫116例のマイクロサージェリーアプローチ.合併症.治療成績をレトロスペクティブに分析し.臨床的治療過程を要約する。 男性63例（54,3％）.女性53例（46,1％）であった。 視力変化83例（71,6％）.頭痛65例（56,0％）.尿崩症50例（43,1％）であった。 手術は.修正翼状突起アプローチ93例.経鼻翼状突起アプローチ8例.経顎骨アプローチ4例.経皮質アプローチ3例.下前頭アプローチ3例.大脳下アプローチ2例.前頭部アプローチ＋修正翼状突起アプローチの併用2例.両側下前頭部アプローチ1例であった。
結果：腫瘍全摘71例.亜全摘30例.大部分切除15例。 最も多かった術後合併症は下垂体機能低下症と排尿障害であった。 術後1ヵ月から60ヵ月までの経過観察では.68例が普通に就労し生活しており.5例が自活.5例が要介護.3例が死亡していた。
結論：頭蓋咽頭腫の全摘出術にマイクロサージャリーを用いることは有効である；修正翼状突起点アプローチはほとんどの患者に適している；腫瘍の位置や大きさ.患者の全身状態に応じて妥当な手術方法を選択すべきである。
材料と方法
1.一般データ：男性63例（54,3％）.女性53例（46,1％）.年齢3～70歳.平均32,4歳。 成人77例（18歳.66,4％）.小児39例（18歳.33,6％）。 再発頭蓋咽頭腫の患者は14人であった。 罹病期間は1週間から20年で.平均は1,9年であった。 診断は全例で病理検査により確認された。
2.臨床症状：遠視.半盲.視力低下83例(71,6%).頭痛65例(56,0%).排尿障害50例(43,1%).異形成32例(27,6%).月経障害16例(13,8%).第二次性徴異常12例(10,3%).性欲減退12例(10,3%)。
3.）
3.画像データ：手術前後に頭部のCTとMRIを施行。CTでは96例の占拠効果が認められ.うち49例は石灰化を伴っていた。MRIでは腫瘍の増強の程度が異なり.嚢胞性43例.充実性22例.混合51例であった。
4.手術アプローチ：修正翼突骨アプローチ93例.鞍内型腫瘍を摘出するための経蝶形骨洞アプローチ8例.縦隔-楯状突起間アプローチ4例.経皮側脳室アプローチ3例.下前頭アプローチ3例.下前頭アプローチ＋修正翼突骨アプローチの併用2例.斜面頭蓋咽頭腫を摘出するための下前頭アプローチ2例.両側下前頭アプローチ1例。
結果
術後.全例に頭蓋CTまたはMRIによる強調画像診断を行い.腫瘍の切除範囲を決定した。 患者は外科的切除の範囲により.全切除.亜全切除.部分切除に分類された。 全切除とは.術後の画像診断で腫瘍の残存が認められなかったことを意味する；亜全切除とは.視床下部.下垂体または重要な脈管構造に付着した腫瘍組織のごく一部のみが術後に残されたことを意味する；大部分切除とは.腫瘍の一部のみが切除され.なお大きな腫瘍の残存が認められたことを意味する。 このグループでは.71例（61,7％）が完全切除.30例（25,9％）が亜全切除.15例（12,9％）が大部分切除であった。 下垂体茎は62例で解剖学的に温存され.11例で郭清され.43例で術中に確認されなかった。
追跡期間は1ヵ月～60ヵ月で.平均42,3ヵ月.81例で経過観察が得られた。 <術後早期合併症は.尿崩症99例（85,3％）.高ナトリウム血症・低ナトリウム血症85例（73,3％）.中心性発熱21例（18,1％）.痙攣3例（2,6％）であった。 術後合併症としては.下垂体機能低下症25例（30,9％）.術後水頭症7例（8,6％）.食欲亢進・肥満8例（9,9％）.精神遅滞・認知障害4例（4,9％）などがあった。
Discussion
頭蓋咽頭腫は.主に鞍部に位置し.内容物は実質性または嚢胞性で.時に石灰化や腫脹を伴うこともある.明瞭な包皮を有する緩徐に成長する良性腫瘍である。 腫瘍は帯状のグリア過形成に囲まれている。 2つの主な組織型はエナメル上皮および扁平上皮乳頭である。 頭蓋内腫瘍の約4％を占め.小児における最も有病率の高い鞍上腫瘍（54％）；成人では下垂体腺腫に次いで2番目に多い鞍上腫瘍である。 疫学調査によると.発症年齢には5～14歳と50～74歳の2つのピークがあり.小児が全症例数の1/3を占めている。当グループでは.77人の成人患者（18歳.66,4％）と39人の小児（18歳.33,6％）がこのプロファイルに当てはまることが判明した。
頭蓋咽頭腫の治療では.局所解剖の理解とマイクロ神経外科の発展により.現在ではほとんどの学者が.重篤な合併症や神経機能障害を引き起こすことなく.可能な限り最初に全摘することを提唱しています。 切除範囲は術後の画像診断と術中の状態を総合して決定される。 多くの症例で.頭蓋咽頭腫の切除範囲は術後の腫瘍再発と密接な関係があることが報告されている。 われわれの分析では.真の全切除とは.術中の外科的顕微鏡による腫瘍包の完全切除であり.術後長期経過観察時に腫瘍が残存していないことである。 全切除を示唆する画像が得られた症例の中には.真の全切除が達成されず.その後の経過観察で再発がみられた症例もあった。 ある症例では.手術翌日の頭蓋MRI再検査で腫瘍の全切除が示唆され.術後4ヵ月後の頭蓋MRI再検査で腫瘍の再発が示唆され.再度外科的切除が行われた。 したがって.頭蓋咽頭腫の患者に対しては.手術中に可能な限り直視下で腫瘍周囲の完全切除を達成し.術後に定期的な検査と綿密な経過観察を行うべきである。
頭蓋咽頭腫とその隣接構造の解剖学的構造.特に第3脳室との関係は.手術前に十分に理解しておく必要がある。 視床下部や第3脳室壁との癒着が腫瘍を切除不能にする主な要因であり.次いで腫瘍の石灰化.貫通動脈との癒着.術野の制限などが挙げられる。 手術アプローチは頭蓋咽頭腫の特徴に応じて選択すべきである。
我々のほとんどの症例では.修正翼突筋アプローチが用いられた。
1.視神経腔.視神経と内頚動脈腔.内頚動脈小脳幕腔.内頚動脈分岐部.内頚動脈終板腔を含む腫瘍を完全に露出するために.鞍部周囲のくも膜腔を手術中に十分に利用すべきである。 再発頭蓋咽頭腫の中には.腫瘍周囲の構造が変位し.癒着がひどく.解剖学的にⅠ間.Ⅱ間.Ⅲ間さえも分離できないものがあるが.このような場合には.内頸動脈分岐部の上方間隙と前大脳動脈間隙を十分に利用して腫瘍を摘出することができる。
2.嚢胞性固形腫瘍や嚢胞性腫瘍の場合は.まず嚢胞液を吸引し.周囲の正常脳組織の保護に注意しながら.腫瘍の嚢内減圧術を行うことができます。
3.術中出血を減らすために.腫瘍に栄養を供給している動脈を切断します。これは特に小児患者において重要です。視床下部穿通動脈.前大脳回動脈.終板動脈.視床後方穿通動脈.上下垂体動脈など.視力保護や視床下部・下垂体の機能にとって非常に重要な構造物に栄養を供給している動脈を手術中に保護することに注意を払います。
4.脳組織と腫瘍の間のグリア増殖領域に沿った分離を試み.腫瘍の包皮を完全に除去する。
5.重要な構造.特に視床下部と下垂体茎の解剖学的完全性を保護するために術中に注意を払う。 下垂体茎の完全性を維持することは.術後の下垂体機能障害やぶどう膜炎を予防するために不可欠である。 このアプローチは.複雑なタイプの頭蓋咽頭腫の切除を完了するために他のアプローチと組み合わせることもできる。
鞍内頭蓋咽頭腫に対しては.経鼻的蝶形骨アプローチが提唱されている。
経鼻蝶形骨アプローチは.本体が鞍部にあって翼状類洞に向かって広がっているもの.または鞍部より上部に広がっているが主に嚢胞性のものに適しており.最小限の侵襲.短い手術時間.少ない手術合併症.短い術後回復期間の利点がある。 Zhang Yuqiらは.経蝶形骨膜アプローチは完全切除が困難で再発率が高い；さらに.下垂体の切開が必要であり.下垂体の損傷範囲がさらに拡大すると結論し.鞍内頭蓋咽頭腫には経頭蓋的外科的切除が適切であると結論づけている。 経蝶形骨アプローチは.限られた傍鞍露出しか得られず.前方または側方に進展する腫瘍には適さず.脳脊髄液漏出の発生率が高く.術後に鞍底を再建するのがより複雑である。 われわれのグループでは.8例の鞍内頭蓋咽頭腫が経鼻バタフライアプローチで切除された。 全切除3例.亜全切除5例であり.腫瘍外皮がわずかに残存していた。 その主な理由は.直視下で腹膜の完全切除を行うには術中の露出が十分でなかったためである。 鞍内頭蓋咽頭腫に対しては開頭手術が適切であり.腫瘍の完全切除を第一の目標とすべきであると考える。
症例によっては.経allosal-transparent septal cavity-interdomeアプローチが用いられる。 経allosalアプローチの適応は.腫瘍が第3脳室の前部と中央部を占め.脳室全体を占めている場合である。 経allosal-transparent septal cavity-interforaminalアプローチには次のような利点がある：第1に.第3脳室までの距離が最短であるため.腫瘍を最大限に露出することができ.両側の重要な構造を明らかにすることができる；第2に.片側の前庭と視床の前部を切開する必要がなく.視床.視床静脈.内大脳静脈への損傷がないため.術後に関連する合併症を減らすことができる；最後に.大脳皮質を切開する必要がないため.術後の脳損傷やてんかんの可能性を減らすことができる。 このグループでは.4症例が縦裂-allosal-interforaminalアプローチで手術され.全例が完全に切除されたが.1症例は術後短期間の沈黙があったが.徐々に回復した。2症例は硬膜下液があったが.硬膜下液-腹腔シャント後に改善した。
頭蓋咽頭腫のうち.傍頭蓋側または鞍部より後方に進展しているもの.または前第3脳室に浸潤しているもの.特に視交叉の前方腔を通って突出している腫瘍を有する患者.および正常または後方型の視交叉を有する患者には.経前頭アプローチが適応となる。 このアプローチでは嗅覚障害が生じることがあり.しばしば前頭洞を切開する必要があるため.経翼状片アプローチと比較して感染の可能性が高くなる。 このアプローチは前方視交叉を有する患者には適さない。 単一の外科的アプローチで腫瘍を完全に除去できない場合は.他の外科的アプローチを組み合わせて腫瘍を可能な限り完全に除去することができる。
頭蓋咽頭腫患者の術後管理は非常に重要である。 術後には.関連ホルモンの産生不全を伴う下垂体機能低下が起こることがある。 グルココルチコイド補充療法が重要であり.さらに患者のホルモンレベルに応じて他の関連ホルモンを補充する。 肉腫性尿毒症は最も一般的な術後合併症であり.術後は1時間ごとおよび24時間ごとの総尿量をルーチンにモニタリングすべきである。 下垂体後葉ホルモンと散瞳による治療が必要であり.治らない場合は長時間作用型尿路溶解療法を行うこともある。 電解質異常は一般的な術後合併症であるため.術後は1日2回血中電解質をチェックし.水分-電解質バランスを保つべきである。 術後に体温調節障害を起こす患者もいるので.対症療法が必要である。 消化性潰瘍や消化管出血を予防するため.術後は胃粘膜の保護に注意する。 術後にてんかんを発症する患者もおり.特に低ナトリウム血症の患者では制御不能のてんかんを発症しやすい。 てんかんは脳低酸素症や脳浮腫を増悪させ.頭蓋内圧の上昇や病状の悪化を招くので.術後の予防に注意を払う必要がある。
グループは1ヶ月から60ヶ月までフォローアップされ.平均42,3ヶ月であった。グラスゴー予後スコアGOSで判断すると.68例が普通に働いて生活し.5例が自力で生活し.5例が介護を必要とし.3例が死亡した。 この結果は.合理的な外科的アプローチの選択とマイクロ神経外科的手技の使用が頭蓋咽頭腫の治療を有意に改善したことを示している。
このグループは頭蓋咽頭腫のマイクロサージャリーによる全切除で良好な結果を示したが.頭蓋咽頭腫の外科的管理は依然として脳神経外科医にとって大きな課題の1つである。 適切な外科的アプローチを選択し.手術中に頭蓋咽頭腫と周囲の正常構造物との解剖学的関係を正確に決定するという問題は.依然として解決されていない。 頭蓋咽頭腫の手術成績は.熟練した微細神経外科技術と豊富な臨床経験に加え.頭蓋咽頭腫の発生機序と第3脳室/視床下部領域の解剖学的構造と機能に関する詳細な研究によって改善される必要がある。