頭蓋咽頭腫（cranopharyngioma）は.胚形成期に下垂体に残存する扁平上皮細胞に由来し.一般的な良性の先天性頭蓋内腫瘍であり.ほとんどが錐体鞍の上方に.少数が鞍の内側に存在する。 頭蓋咽頭腫には.鞍上嚢胞.頭蓋頬嚢腫瘍.下垂体管腫瘍.エナメル細胞腫瘍.上皮嚢胞.エナメル腫瘍など.発生部位および増殖部位に関連する多くの同義語がある。 頭蓋咽頭腫は小児および青年期に発生する。 その主な臨床的特徴には.視床下部-下垂体機能障害.頭蓋内圧亢進.視力障害および視野障害.尿路結石症.ならびに神経学的および精神医学的症状が含まれる。 治療は主に腫瘍の外科的切除である。
ほとんどの頭蓋咽頭腫は.漏斗部付近の頭蓋頬管の残存扁平上皮細胞から発生するため.腫瘍は鞍上に位置し.いわゆる「鞍上型」の頭蓋咽頭腫を形成する。少数の腫瘍は中間部の残存細胞から発生するため.腫瘍は鞍内に位置し.いわゆる「鞍内型」の頭蓋咽頭腫を形成する。 「一部の頭蓋咽頭腫は鞍内に存在する。 一部の頭蓋咽頭腫は鞍の中と鞍の中の両方に存在し.腫瘍はダンベル型である。
その臨床症状には以下の側面が含まれる：腫瘍が脳室間孔を占拠する効果および閉塞によって引き起こされる高頭蓋圧；腫瘍が視交叉および視神経を圧迫することによって引き起こされる視覚障害；腫瘍が視床下部および下垂体を圧迫することによって引き起こされる視床下部-下垂体機能障害；腫瘍が他の脳組織を侵襲することによって引き起こされる神経学的および精神医学的症状。 主に以下の5つの側面があります：
1.頭蓋内圧亢進：頭蓋咽頭腫は体積が大きく.頭蓋内を占有する病変であるため.占有作用によって頭蓋内圧の上昇を直接引き起こす可能性があります。 頭蓋咽頭腫は頭蓋内を占有する病変であるため.占有作用により頭蓋内圧の上昇を直接引き起こす可能性があります。 また.頭蓋咽頭腫は第三脳室を圧迫し.脳室間孔を閉塞し.頭蓋内圧を上昇させる可能性があり.これが頭蓋内圧亢進の主な原因と考えられます。 頭蓋内圧亢進の症状は小児によくみられ.最も一般的な症状は頭痛で.軽度または重度で.多くは早朝に起こり.嘔吐.耳鳴り.めまい.羞明.視神経円板浮腫.散在神経麻痺などを伴う。発熱.顔面潮紅.発汗などの自律神経機能障害が現れることもある。 頭痛の大部分は後眼窩部に存在するが.びまん性で頸部後方や背部に放散することもある。 小児では.骨縫合部が閉鎖する前に.骨縫合部が分離し.頭囲が拡大し.打診時に破缶音があり.頭皮静脈が怒張しているのが確認できる。 頭蓋内圧亢進症の原因となる嚢胞の多くは大きく.腫瘍が第三脳室を圧迫し.脳室間孔を閉塞するため.閉塞性水頭症も引き起こすことがある。 嚢胞内の圧力は自分で変化させることができるため.頭蓋内圧亢進症の症状が自動的に緩和されるように見えることもある。 時に.腫瘍内嚢胞が破裂し.嚢胞液がくも膜下腔に溢れ出すと.化学性髄膜炎やくも膜炎を起こすことがあり.突然の激しい頭痛と嘔吐.頸部抵抗.ケニング徴候陽性.脳脊髄液中の白血球増加.発熱などの髄膜刺激症状が現れます。 末期には頭蓋内圧亢進の悪化により昏睡に至ることもある。
2.視神経圧迫は視力.視野変化.眼底変化として現れる。 鞍上型腫瘍は.成長方向が不規則であるため.圧迫部位が異なり.視神経の圧迫により.四分円障害.部分失明.暗点など.視野障害が大きく変化します。 腫瘍による視神経十字の圧迫は視野欠損を引き起こすことがあり.一般的に両側側頭半盲.例えば両側側頭下四分円半盲のような視野欠損を引き起こすが.これは圧迫が上から下へのものであり.両側の損傷の程度が同じではないことを示唆している。 腫瘍が片方の視束のみを圧迫している場合は.同名半盲が生じる。 腫瘍が視交叉を高度に圧迫している場合は.原発性視神経萎縮が生じることがある；腫瘍が第三脳室に浸潤して水頭症および頭蓋内圧亢進を引き起こしている場合は.続発性視神経萎縮が生じることがある。 動眼神経が侵されることもあり.複視などの症状が生じる。 鞍内腫瘍は視交叉を下方および上方から圧迫するため.下垂体腫瘍と同じ視野欠損が生じ.視力低下は視神経萎縮に関連する。 視交叉での出血性梗塞や血液循環障害により.突然失明することもある。 原発性視神経萎縮症では.視神経浮腫が再発することはほとんどない。 腫瘍が片側に成長すると.フォスター-ケネディ症候群が起こることがある。 小児では.初期の視野障害は気づかないことが多く.視力が著しく低下するまで発見されない。
3.視床下部症状：視床下部と下垂体を圧迫する頭蓋咽頭腫はまた.多くの種類の内分泌代謝障害と視床下部機能障害を引き起こす可能性があります：腫瘍が視索上核または下垂体を破壊すると.尿毒症を引き起こす可能性があり.その発生率は約20％です；腫瘍が視床下部の喉の渇き中枢を侵すと.患者は喉の渇きに苛立ち.飲酒の回数が増えたり.喉の渇きを感じなくなったりする可能性があります；腫瘍が満腹中枢を侵すと.多食または食欲不振を引き起こす可能性があります；腫瘍が体温調節中枢を侵すと.発熱を引き起こす可能性があります；腫瘍が体温調節中枢を損傷すると.発熱を引き起こす可能性があります。 体温調節中枢に浸潤する腫瘍は発熱を引き起こす；下垂体門脈系を損傷する腫瘍または下垂体に直接浸潤する腫瘍は.下垂体機能低下症を引き起こす；視床下部のTRH.CRHおよびGnRHニューロンを破壊する腫瘍は.それぞれTSH.ACTHおよびゴナドトロピン欠乏症を引き起こす；視床下部の抑制性ニューロンを損傷する腫瘍は.思春期早発症.先端巨大症および皮膚色素沈着の濃化.コルチゾール中毒症などの一般的な症状を伴う.下垂体機能亢進症を引き起こす. 一般的な症状としては.思春期早発症.先端巨大症.皮膚色素沈着の濃化.コルチゾール症などがあり.肥満.無気力.精神障害.血管拡張機能障害などを有する患者もいる。
（1）肥満性生殖機能不全症候群：視床下部の結節部は.下垂体前葉からのゴナドトロピンによって達成される性機能と生殖活動を管理し.漏斗部と灰白結節周辺も脂肪代謝に関係している。 上記の部分の圧迫と破壊は.肥満.子供の性器の不発達.成人の性欲減退.女性の更年期障害.授乳障害.臨床における第二次性徴の消失などを生じさせる。
（2）体温調節障害：視床下部後部の障害は.臨床的には低体温（35℃～36℃）として現れ.寒気を伴う患者も少なくない。
（3）尿毒症：尿量の増加によって現れ.1日あたり数千mlから1万ml以上になることもあり.そのため水をたくさん飲み.小児は夜間ベッドで溺れやすい。 排尿困難の原因は.腫瘍が視索上核.室傍核.視床下部-下垂体束または下垂体を損傷し.抗利尿ホルモン（ADH）の分泌が減少または不足することである。 しかし.多尿はACTHの正常な分泌と関係しており.下垂体前葉が同時に損傷され.ACTHの分泌が減少しても排尿困難は生じない。 同時に視床下部の口渇中枢が障害されると.尿毒症と血漿高浸透圧症候群が生じることがある。 尿浸透圧は上昇しないか.禁酒中にわずかに上昇し.血液量が減少して高ナトリウム血症となる。 頭痛.頻脈.易刺激性.錯乱.せん妄.あるいは昏睡.時にはエピソード性低血圧を生じることがある。
(4)眠気：進行した症例に見られるが.軽症の場合はまだ目覚めることができ.重症の場合は一日中寝ていることもある。
(5)精神症状：物忘れ.不注意.虚言癖など.視床下部-辺縁系や視床下部-前頭葉結合の障害に関連し.成人に多い。
（6）過食症や拒食症：視床下部腹内側核の満腹中枢が破壊されると過食症（患者の肥満）になり.腹外側核の好食中枢が破壊されると拒食症や拒食症（患者のやせ）になる。 臨床ではほとんど見られない。
（7）高プロラクチン血症：少数の症例では.腫瘍が視床下部または下垂体茎に影響を及ぼし.その結果.プロラクチン抑制因子（PIF）の分泌が減少し.下垂体前葉のPRL細胞の分泌が増加して.臨床的に授乳-無月経症候群を発症することがある。
（8）下垂体ホルモン分泌の低下：視床下部が冒され.GHRH.TRH.CRHの分泌が低下し.成長や甲状腺.副腎皮質の機能障害に影響を及ぼすことがあります。
4.下垂体機能不全の症状：下垂体機能低下症は下垂体機能亢進症よりも多く.特にLH/FSHとGHの欠乏がみられます。 約50％の小児に成長遅延がみられ.約10％の小児に性腺機能低下症を伴う明らかな小人症がみられる。 成人では.GH欠乏症は目立たないが.性腺機能低下症は30％以上の患者に認められる。TSH欠乏症による続発性甲状腺機能低下症は約1/4の患者に認められ.ACTH欠乏症による続発性副腎皮質機能低下症も珍しくない。
小児における下垂体機能不全の初期症状は.身体発育の遅れ.背の低さ.やせ.疲労や倦怠感.活動性の低下.滑らかで青白い皮膚.黄色い色としわ.老年期の外観です。 歯や骨の発育が止まり.骨が結合しないか.結合が遅れ.性器が幼児的で.第二次性徴がなく.睾丸症の例もある。 悪寒.軽い粘液水腫.低血圧.あるいはシモンド病が見られることもある。 成人女性では月経障害や閉経.不妊.早老がみられる。 男性は性欲減退.脱毛.低血圧.代謝低下（最大35％）。
5.周辺症状：腫瘍が両側へ進展して側頭葉に浸潤するなど.腫瘍が周囲へ進展することがあり.側頭葉てんかんを引き起こすことがあります。 腫瘍が下方に進展して大脳足輪に浸潤すると.痙性片麻痺を生じ.大脳強直状態に移行することもある。 一部の患者は精神障害を患うことがあり.記憶障害.あるいは記憶喪失.感情的無関心.ひどい場合には意識の混濁や痴呆などの症状が現れることがある。 腫瘍が扁平側頭頂部に成長すると.海綿静脈洞症候群を生じ.Ⅲ.Ⅳ.Ⅵ対の脳神経障害などを引き起こすことがある。翼状類洞や篩骨洞に成長すると.鼻漏や脳脊髄液漏出を引き起こすことがある。頭蓋前窩に成長すると.記憶障害.方向音痴.尿や便の始末ができないなどの精神症状や.てんかん.嗅覚障害などを引き起こすことがある。頭蓋中窩に成長すると.側頭葉てんかん.幻臭.幻味などを引き起こすことがある。少数の患者については.腫瘍が後方に成長し.精神症状を引き起こすことがある。 少数の患者では.腫瘍が後方に成長し.脳幹の症状を引き起こすか.あるいは頭蓋骨の後窩まで成長し.小脳の症状を引き起こすことがある。 少数の患者では.嗅神経と顔面神経も侵されることがあり.嗅覚障害と顔面神経麻痺が現れる。
上記の症状の頻度は.小児と若年成人では成人とは若干異なり.前者では頭蓋内圧亢進が最初の症状であり.後者では視神経圧迫が最初の症状であり.内分泌系の変化はすべての患者で起こる可能性があるが.成人ではより早く発見される。
一般的な臨床検査では特に異常はない。 内分泌機能検査では.ほとんどの症例で耐糖能曲線が低下または遅延し.血中T3.T4.FSH.LH.GHなどの各種ホルモンが低下する。
1.成長ホルモン（GH）測定とGH励起テスト頭蓋咽頭腫の子供の血清GH値が低下し.インスリン低血糖.アルギニン.レボドパおよび他の励起テストは.66.7％を占め.応答の明らかな上昇はありません。
2.ゴナドトロピン（GnH）尿中ゴナドトロピン（FSH）.黄体形成ホルモン（LH）測定およびGnH興奮試験。
3.プロラクチン（PRL）血清PRL値を持つ患者の決定は.下垂体へのプロラクチン放出抑制ホルモン（PIH）の腫瘍の遮断に起因する可能性があり.分泌とPRLの放出が増加するように.増加することができる増加させることができる血清FSH.LHレベル.およびゴナドトロピン放出ホルモン（一般的に使用される
3.プロラクチン（PRL）血清PRL値を持つ患者の決定は.母乳のオーバーフロー.無月経につながる可能性があります。 50％の症例がこのタイプです。
4.副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）と甲状腺刺激ホルモン（TSH）の測定：腫瘍が下垂体組織をひどく圧迫して萎縮すると.患者の血清ACTHとTSHが低下する。
5.抗利尿ホルモン（ADH）測定：頭蓋咽頭腫患者の血清ADHはしばしば低下する。
6.頭蓋内圧亢進で腰椎穿刺で圧上昇を示すことがあり.脳脊髄液検査では明らかな変化はない。
その他の補助検査
1.頭蓋レントゲン写真 80％～90％の患者に頭蓋レントゲン写真の異常変化がある。
一般的に.手術が成功すれば.視交叉圧迫による視力や視野の変化.高頭蓋圧による頭痛を効果的に緩和し.下垂体腺機能も回復させることができます。 しかし.鞍上頭蓋咽頭腫の多くは周囲の脳組織（特に視床下部）と密接に連結しており.手術の難易度を高めている。 このような患者には腫瘍の完全切除を強制せず.部分切除を行うことができるが.部分切除の欠点は術後の再発率が非常に高いことである。 腫瘍の増殖部位.大きさ.形状.石灰化の程度.嚢胞部分の位置.周囲組織との関係.脳脊髄液路へのアクセスのしやすさによって.さまざまなアプローチや手術様式を選択する必要があり.それぞれに長所と短所がある。
前額部アプローチ
露出できる主な構造は.視神経.視交叉.内頸動脈.前大脳動脈.下垂体茎である。 視交叉の後方.鞍部から鞍部にかけて成長する大きな腫瘍.または鞍部で視交叉の前方および上方に成長する脳室外腫瘍に適している。
このアプローチは.さらにいくつかの異なる手順に分けることができます：下方の視交叉を介した手順.または視交叉が前方にある場合は.鞍節と翼突板を切除して手順の間の視神経に到達するか.端板を開く.および内頸動脈から視神経または視束の間の腫瘍に到達する手順などです。
翼状突起アプローチ
は側頭基部アプローチと似ているが.鞍上領域への最短ルートである。 同側の内頸動脈.前大脳動脈.視神経と視束.視交叉の下側および後側.下垂体茎状突起.第3脳室底.間脳室窩.上斜面などを露出することができる。鞍部から上鞍部側に成長する脳室外腫瘍.または上鞍部下視交叉と視交叉の後側間脳室窩に成長する脳室外腫瘍に適している。 この方法は現在最も広く用いられており.頭蓋咽頭腫の外科的切除の主な方法である。
末端板アプローチ
片側前頭下アプローチ.翼状突起アプローチ.両側前頭縦裂アプローチにより.視交叉後部に到達し.末端板を開いて第三脳室からはみ出した腫瘍を露出することが可能である。 したがって.このアプローチは前視交叉型や.鞍上の視交叉後方に成長する脳室内外腫瘍に適している。
経脳梁または側脳室アプローチ
腫瘍が第3脳室内に成長する場合.脳梁経由（側脳室肥大が軽微な場合）または側脳室経由（水頭症の原因となる脳室間孔閉塞の場合）でアプローチすることができる。 第三脳室に入り.腫瘍を露出させる方法には次のようなものがある：(1)片側大後頭孔の分離.(2)脳室間孔に隣接する静脈の分離.(3)剣状突起下アプローチ.(4)脳内静脈の分離。
経蝶形骨洞アプローチ
腫瘍が完全に鞍部に位置する場合.または鞍部から大脳皮質や翼状静脈洞に軽度に成長する場合は.経蝶形骨洞アプローチでアプローチすることができる。
術後のケア
1.視床下部損傷の観察：頭蓋咽頭腫の手術では視床下部への損傷の程度が異なるため.尿石症や電解質異常が起こりやすい。 単位時間あたりの尿量の変化を正確に記録し.尿の色を観察し.必要に応じて尿比重を測定する。 血液生化学検査のため.定期的に血液を採取するよう医師の指示に従う。 時間当たりの尿量が250ml未満の場合は.当分の間放置して観察を続けることができる。 1時間あたりの尿量が350～450m1で.血液中の電解質が正常な場合は.患者の年齢と体重に応じて下垂体後葉ホルモンを2～6U使用する。1時間あたりの尿量が450～550mlの場合は.血液中の電解質に応じて補液を行う。 血中ナトリウムが145mmol/L以上の場合.意識がはっきりしている患者には.血中ナトリウムの排出を促進し.水分の喪失を防ぐために.普通の水で経口補水を行う。食事ができない患者には.胃留置チューブから普通の水を注入する。 血中ナトリウムが135mmol/L未満の場合は.経口補水塩または生理食塩水を投与する。
2.意識の評価：頭蓋咽頭腫の意識変化の主な原因は.術後の頭蓋内血腫.昏睡による電解質異常.体内のホルモン濃度の低下などです。 意識変化が急激で.血圧の上昇.脈拍の速さ.瞳孔の大きさの不同などを伴う場合は.まず頭蓋内圧の変化を考慮し.CT検査を行うよう医師に注意を促す。 意識障害が進行し.電解質変化がある場合は.直ちに血液を採取し.緊急に血液生化学検査を行う。 血液生化学が正常で.疲労感などの臨床症状がある場合は.ホルモン補充が不十分か.ホルモンの減少が早すぎてホルモン濃度が低下している可能性がある。 結論として.意識障害がある場合.看護師は様々なデータから原因を見極め.医師への報告が間に合うよう.積極的に蘇生に協力する必要がある。
3.視力・視野の観察：術前に患者の視野の状態を記録しており.術後に頭蓋内の変化を把握するために術後に再度視野を評価する必要があり.通常は術後の精神状態が良好な時に検査する。術前に比べて視野が低下している場合は.手術のダメージが原因であることが多く.急激な変化が生じた場合は頭蓋内の出血の有無を考慮し.適時医師に報告する.
4.
4.瞳孔とバイタルサインの観察：瞳孔の変化はバイタルサインの変化に先行することが多いので.術後は両側の瞳孔の大きさ.形態.光に対する反応の観察を強化する必要があり.異常があれば適時に医師に報告する。 心電図は状態が安定するまで15～30分ごとに連続モニターを行い記録する。 血圧が徐々に上昇し.高血圧を形成している場合は頭蓋内圧亢進を示唆することが多い。脈拍が遅く.強い場合は頭蓋内圧が上昇傾向にあることを示唆し.速く.弱い場合は有効血液量が不足していることを示唆する。呼吸数が不規則で.深く.浅い場合は呼吸中枢が損傷していることを示唆する。体温が上昇している場合は中枢性高体温症や感染性高体温症.または低体温症などの体温調節中枢の機能不全があることを示唆し.四肢が冷えている場合はショックの可能性があることを示唆する。
5.体位とドレナージチューブのケア：患者は意識している.血圧が安定している.血液の還流を促進するために.頭蓋内圧を低下させ.ドレナージチューブを妨げないように.適切な制限を行うために.患者の頭を15〜30度傾斜位置を取り.回転.治療やその他の傷害の操作では.穏やかな.遅い.小さな角度のアクションは.ドレナージチューブが引き剥がされるのを防ぐために.ドレナージチューブを引っ張ることはできません。 ドレナージチューブに圧力がかかっていないか.捻れていないか.角度がついていないかなどを随時確認し.問題があればすぐに対処する。 ドレナージボトルと手術部位ドレッシング材は毎日無菌操作で交換し.ドレナージ液の量.色.性状に注意する。