頭蓋咽頭腫の概要：頭蓋咽頭腫は.胎生期に頭蓋咽頭管の残存組織から発生する良性の先天性腫瘍である。 発生率 頭蓋咽頭腫は頭蓋内腫瘍の約4％を占める。 しかし.小児に最も多い先天性腫瘍であり.鞍部腫瘍の第1位を占める。 では.頭蓋咽頭腫とは何でしょうか？ 本稿では.頭蓋咽頭腫の概要.臨床症状.病因などから詳しく紹介する。 頭蓋咽頭腫の概要 頭蓋咽頭腫は良性の先天性腫瘍の一種で.胎生期に頭蓋咽頭管の残存組織から発生する。 頭蓋咽頭腫の発生率は頭蓋内腫瘍の約4％である。 しかし.小児では最も一般的な先天性腫瘍であり.鞍部の最初の腫瘍を占める。 どの年齢でも発生しうるが.70％は15歳未満の小児および青年に発生する。 頭蓋咽頭腫は下垂体管腫瘍としても知られ.胎生期の頭蓋咽頭腫の残存組織から発生する良性の先天性腫瘍で.頭蓋内腫瘍の約4％を占め.鞍部領域の腫瘍の第1位で.15歳または13歳が発生率のピークである。腫瘍の多くは鞍上部に発生し.第三脳室.視床下部.足間プール.淡蒼球.側頭葉両側.前頭葉基底部.鞍部などの方向に発生することがある。腫瘍は視神経および視交叉を圧迫し.脳脊髄液の循環障害により水頭症を引き起こすことがある。 頭蓋咽頭腫の臨床症状 症状および徴候 主な症状には.視力障害.視野欠損.尿石症.肥満.発達遅延などがある。 成人男性では性機能障害.女性では月経不順がみられる。 末期には頭蓋内圧亢進がみられることもある。 1.頭蓋内圧亢進の症状は.通常.腫瘍が第三脳室の前半分を含む鞍部に向かって進展することによる。 脳室間孔の閉塞は水頭症につながる。 2.視野障害：鞍部腫瘍が視神経.視交叉および視束を圧迫するために起こる。 3.腫瘍による下垂体前葉の圧迫によって引き起こされる成長ホルモンおよびゴナドトロピンの分泌不足による下垂体機能低下症.成長障害および発育障害.成人における性腺機能低下症および無月経。 4.視床下部の損傷のパフォーマンス：視床下部の圧縮の鞍開発への腫瘍は.低体温.無気力.尿毒症.肥満生殖不能症候群として現れることができます。 頭蓋咽頭腫は先天性の腫瘍で.小児および青年に多く.女性よりも男性に多い。 腫瘍の多くは鞍上部に発生し.第三脳室.視床下部.足間プール.淡蒼球.両側頭葉.前頭葉基底部.鞍前部などの方向に発生することがある。視神経および視神経交差部を圧迫し.脳脊髄液循環を阻害して水頭症を引き起こすことがある。 頭蓋咽頭腫の病態生理：腫瘍の多くは鞍上部に発生し.第三脳室.視床下部.指節間プール.淡蒼球.側頭葉.前頭葉基底部.鞍部などの方向に発生する。 ほとんどの腫瘍は嚢胞性で.多数のコレステロール結晶を含む黄褐色または暗褐色の嚢胞液を伴う。 腫瘍壁には石灰化斑がある。 顕微鏡下では.腫瘍細胞は主に扁平上皮細胞または円柱上皮細胞からなり.一部は歯のエナメル質器官のような構造に配列していた。 頭蓋咽頭腫の治療法：外科的切除が主な治療法である。 治療効果を高めるためには.早期診断.マイクロサージャリー技術の採用.最初の外科的全切除の努力.ホルモン補充療法の強化.術後の経過観察が重要である。 腫瘍は視床下部やその周囲の重要な神経血管と密接に関連しているため.全摘出が困難な場合もある。 側脳室からの嚢胞内ドレナージや.嚢胞吸引後に放射性リンや金を注入して内部放射線療法を行うことを提唱する人もいる。 頭蓋咽頭腫の治療：外科的切除：全切除または亜全切除が可能であるが.腫瘍は内頸動脈.視神経などの末梢組織と密接に関連しており.大きな腫瘍が末梢組織に浸潤しているため.その効果は満足できないことが多く.再発率が高く.視床下部の損傷による尿毒症.体温障害.無菌性髄膜炎などを生じやすい。 手術後の症状の改善は理想的とはいえない。 2.頭部ガンマナイフ治療：頭蓋咽頭腫に対するガンマナイフ治療は現在非常に成熟した技術であり.ガンマナイフ治療の精度のため.腫瘍周囲の正常組織を傷つけることはほとんどない。 嚢胞性変化のある腫瘍の場合.ガンマナイフ治療後に嚢胞液を穿刺することができます。 3.漢方薬治療：抗腫瘍陽性脳シリーズ照合応用は.手術.Xナイフ.γナイフ後の再発.未手術または手術で部分切除した患者に適しており.放射線治療後.約3ヶ月間薬物治療を受けた患者は.症状を除去し.腫瘍を縮小または消失させることができ.手術で使用した薬物は残存腫瘍を除去し.再発を防止することができ.治療の有効性は長年の臨床応用で正確である。 頭蓋咽頭腫の術前・術後ケア 頭蓋咽頭腫の術前ケア 1.心理的ケア：頭蓋咽頭腫は主に小児や若年者に発生し.その心理的耐性は低く.一度診断されると心理的負担は非常に大きく.恐怖や悲観を生みやすい。 また.開頭手術にはある程度の危険が伴うため.患者はしばしば不安.恐怖.イライラを感じ.休息や睡眠に影響を及ぼし.手術を拒否することさえある。 そのため.看護師は患者からのあらゆる質問に根気よく答え.患者の不安を取り除き.成功例を紹介することで.患者の病気克服への自信を確立する必要がある。 視力・視野の評価：頭蓋咽頭腫は視神経.視神経束.視神経束を直接圧迫するため.患者の70～80％に視力・視野障害がみられる。 看護師は大まかな測定で患者の視力と視野を把握することができ.具体的な方法としては.患者に前方を見させ.指を使って上下左右の方向に同じ距離を移動させ.患者の視野を確認する。 患者の前方の異なる距離（例えば.1m.2m.3mなど）で.手の人差し指で視力を評価し.術後の視力と比較するために記録した。 3.視床下部損傷の観察：頭蓋咽頭腫は鞍部まで発育し.第三脳室底部まで増大し.視床下部が圧迫される結果.尿石症.高体温.昏睡などの症状が出現することがあり.尿石症が最も多い。 術前3日間の尿量を記録し.術後の尿石症観察の数値的根拠とする。 頭蓋咽頭腫の術後ケア 1.視床下部損傷の観察 頭蓋咽頭腫の手術では視床下部の損傷の程度が異なるため.尿毒症や電解質異常を起こしやすい。 単位時間当たりの尿量の変化を正確に記録し.尿の色を観察し.必要に応じて尿比重を測定する。 血液生化学検査のため.定期的に血液を採取するよう医師の指示に従う。 時間当たりの尿量が250ml未満の場合は.当分の間放置して観察を続けることができる。 1時間あたりの尿量が350～450m1で.血液中の電解質が正常な場合は.患者の年齢と体重に応じて下垂体後葉ホルモンを2～6U使用する。1時間あたりの尿量が450～550mlの場合は.血液中の電解質に応じて補液を行う。 血中ナトリウムが145mmol/L以上の場合.意識がはっきりしている患者には.血中ナトリウムの排出を促進し.水分の喪失を防ぐために.普通の水で経口補水を行う。食事ができない患者には.胃留置チューブから普通の水を注入する。 血中ナトリウムが135mmol/L未満の場合は.経口補水塩または生理食塩水を投与する。 頭蓋咽頭腫の意識変化の主な原因は.術後の頭蓋内血腫.電解質異常による昏睡.体内のホルモン濃度の低下である。 意識変化が突然で.血圧の上昇.脈拍の速さ.瞳孔の大きさの不同などを伴う場合は.まず頭蓋内圧の変化を考慮し.CT検査を行うよう医師に注意を促す必要がある。 意識障害が進行し.電解質の変化がある場合は.直ちに血液を採取し.緊急に血液生化学検査を行う。 血液生化学が正常で.疲労感などの臨床症状がある場合は.ホルモン補充が不十分か.ホルモンの減少が早すぎてホルモン濃度が低下している可能性がある。 結論として.患者が意識障害に陥った場合.看護師は様々な角度からデータに従って原因を究明し.医師への報告が間に合うようにし.蘇生に積極的に協力する必要がある。 3.視力.視野の観察 手術前に患者の視野を記録し.手術後.再度視野を評価し.手術後の頭蓋内の変化を把握する必要がある。通常.手術後の患者の精神状態が良好な時に確認する。手術前に比べて視野が減少している場合は.通常.手術のダメージによるものである。急激な変化がある場合は.頭蓋内の出血の有無を考慮し.医師への報告が間に合うように処置する。 4.瞳孔とバイタルサインの観察 瞳孔の変化はバイタルサインの変化より早いことが多いので.術後は両側の瞳孔の大きさ.形態.光に対する反応などの観察を強化し.異常があれば医師に報告する。 状態が安定するまで15～30分ごとに心電図を連続監視し.記録する必要がある。 血圧が徐々に上昇し.高血圧を形成している場合は頭蓋内圧亢進を示唆することが多い。脈拍が遅く強い場合は頭蓋内圧が上昇傾向にあることを示唆し.速く弱い場合は有効血液量が不足していることを示唆する。呼吸数が不規則で浅い場合は呼吸中枢の機能低下を示唆する。体温が上昇している場合は中枢性高体温症や感染性高体温症.あるいは低体温や手足が冷たいなどの体温調節中枢の機能障害があり.ショックの可能性があることを示唆する。 5.位置とドレナージチューブのケア 患者の意識があり.血圧が安定している.血液の還流を促進するために.頭蓋内圧を低下させ.ドレナージチューブを妨げないように.頭を15〜30度傾斜した位置を取り.適切な制限を行うために.患者の頭は.旋回.治療やその他の傷害の操作では.動作は.穏やかな.遅い.小さな角度であり.ドレナージチューブが引き抜かれないように.ドレナージチューブを引っ張らないでください。 ドレナージチューブに圧力がかかっていないか.捻れていないか.角度がついていないかなどを随時確認し.問題があればすぐに対処する。 ドレナージボトルと手術部位ドレッシング材は毎日無菌操作で交換し.ドレナージ液の量.色.性状に注意する。