1.頭蓋咽頭腫の発生率は？ 男女差はあるか？ 頭蓋咽頭腫の発生率には地域差と年齢傾向がある。 頭蓋咽頭腫は欧米では小児の頭蓋内腫瘍の6～9％を占め.アジアでは12～13％である。 頭蓋咽頭腫の年間発生率は小児100万人当たり1.2～5.25人で.発生率のピークは8～12歳である。 ほとんどの学者は発生率に明らかな性差はないと考えており.女性より男性の方がわずかに多いと考える学者もいる。 2.頭蓋咽頭腫は良性腫瘍か悪性腫瘍か？ 小児の頭蓋咽頭腫は先天性腫瘍に属し.形態学的に嚢胞性.嚢胞性固形.嚢胞性固形に分けられ.その多くは嚢胞性固形である。 嚢胞性固形の腫瘍は急速に成長することが多く.病態が急激に変化し.短期間で失明.水頭症.視床下部機能障害.片麻痺.昏睡.あるいは死に至ることもある。 手術後に再発しやすく.病理学的に腫瘍が脳組織に浸潤しているのが確認できることから.悪性腫瘍と考える人もいる。 多くの人は.頭蓋咽頭腫は良性腫瘍に属するが.経過は悪性であると考えている。 3.なぜ頭蓋咽頭腫の手術は難しいのですか？ 頭蓋咽頭腫の最大の問題は.頭蓋内動脈.脳幹.視床下部-下垂体系.多発脳神経など.人体の最も重要な構造に近く.密着している部位に発生し.手術視野が狭く深いため.全摘が非常に困難であることです。 そのため.頭蓋咽頭腫の手術は患者にとっても医師にとってもリスクと困難が多く.経験豊富な医師が行わなければならず.そうでなければ術後の死亡率が非常に高くなります。 4.頭蓋咽頭腫はどのように治療するべきか？ 頭蓋咽頭腫の治療にはマイクロサージャリーが第一選択です。 腫瘍の成長部位と外科医自身の経験に基づいてさまざまな手術アプローチを選択しますが.一般的に使用される手術アプローチは.経前頭底アプローチ.前頭側頭アプローチ（翼状点アプローチ）.経側脳室アプローチ.経中隔裂溝終板アプローチ.経頭蓋間ドームアプローチなどです。 5.術後急性期の合併症は？ 術後の合併症の重症度は主に腫瘍の癒着の程度と外科医の手術手技によります。 ほとんどの患者は電解質異常.発熱.過度の飲水や排尿を認める。 一部の患者は痙攣.水頭症.片麻痺.硬膜下貯留を起こすことがある。 頭蓋咽頭腫の手術は.昏睡や患者の死につながる可能性のある全摘出術を追求することも.腫瘍カプセルの中にオマヤ管を入れて定期的に吸引するといった緩和ケアを安易にあきらめることもなく.マスターしなければならない。 手術のレベルが最も高いのは.間違いなく腫瘍切除の程度が最も高く.合併症が最も少ない手術である。 6.頭蓋咽頭腫の手術以外の治療法は？ 腫瘍が再発した場合でも.外科的治療が優先され.さまざまなアクセスや複数回の手術による腫瘍の全切除によって治癒が達成されます。 何度試みても腫瘍を完全に切除することが難しい場合は.放射線治療を選択することができ.再発率の低下や再発期間の延長が期待できます。 残存腫瘍が固形でない限り.頭蓋咽頭腫に対してガンマナイフ治療が行われることはまれである。 嚢胞性残存腫瘍は.嚢胞液を吸引した後.主に放射性同位元素とブレオマイシンの注入による嚢胞内放射線療法と化学療法で治療することもできる。 7.頭蓋咽頭腫の生存率は？ 5年生存率は95%.10年生存率は80～90%.再発頭蓋咽頭腫の10年生存率は70%です。 8.頭蓋咽頭腫の長期合併症は？ 頭蓋咽頭腫の術後の長期合併症には.主に肥満.尿路結石症.下垂体機能低下症による成長障害などがあります。 下垂体機能低下症は.術後.放射線治療後.水頭症などによって引き起こされる。 症状には.低血糖.血中ナトリウム濃度の変化.ショック.成長遅延などがあり.術後急性に現れる場合と遅発性に現れる場合がある。 一部の症状は致命的であり.長期間の経過観察が必要であるため.頭蓋咽頭腫の完全な治療には.特に成長と生殖に関する内分泌専門医の関与が必要である。 9.頭蓋咽頭腫の長期的な後遺症にはどのようなものがありますか？ 長期追跡調査における主な症状は.頭痛64％.視野障害55％.水頭症23％.GH.FSH/LH.ACTH.TSH欠乏88％.90％.86％.80％.糖尿病性無発汗65％.肥満39％.てんかん12％.片麻痺11％である。 心血管疾患.神経疾患.心理社会的疾患の有病率は.それぞれ22％.49％.47％であった。 心血管疾患の有病率はそれぞれ22％.49％.47％であった。 患者の長期フォローアップでは.腫瘍の再発に注意を払う以外に.内分泌系の調整.特に閉経前女性ではエストロゲン補充療法.また心血管疾患のリスクを減らすために糖分.脂肪.血圧.体重のコントロールが主な焦点となる。 病的肥満と大脳皮質機能障害には注意が必要で.患者の記憶.行動.感情の変化は社会的QOLに影響を及ぼす。 成長ホルモン補充療法は身長の伸びには効果的であるが.肥満の治療にはあまり効果がなく.腫瘍の再発を刺激する可能性がある。