Q: 頭蓋咽頭腫とは何ですか？ 小児における頭蓋咽頭腫の症状はどのようなものですか？ A:頭蓋咽頭腫は頭蓋内の先天性腫瘍の中で最も多く.小児に発生し.成人ではあまりみられません。 発達小人症.過飲過尿.肥満.生殖器形成不全など.内分泌機能障害が小児や思春期にしばしばみられます。腫瘍が成長し続けると.頭痛.吐き気・嘔吐.視力・視野障害.尿路結石症のほか.神経症状や精神症状が現れることがあります。 Q:頭蓋咽頭腫の治療は必要ですか？ 手術には早すぎる小児患者は.まず経過観察でよいのでしょうか？ まず薬物療法で治療できますか？ A-頭蓋咽頭腫は良性の腫瘍であり.神経画像診断と顕微鏡下脳神経外科手術の発達により.理論的には外科的完全切除により治癒することが可能です。 頭蓋咽頭腫は.画像診断で診断される無症状の成人にみられることがある。 頭蓋咽頭腫の小児は通常.発達遅滞などの初期症状を呈するため.治療を進めるかどうかを決定するには.小児の年齢.全身状態.腫瘍の画像診断が重要な因子となる。 頭蓋咽頭腫の成長を制御するのに有効な単一の薬剤はなく.頭蓋咽頭腫の治療法として望ましいのは外科的切除である。 Q：どのような状況であれば腫瘍を完全に切除できますか？ 頭蓋咽頭腫の全切除の場合.成長部位と腫瘍の性質にはどのような要件がありますか？ A : 頭蓋咽頭腫を完全に切除できるかどうかは.腫瘍の大きさ.位置.構造.および外科医の顕微鏡的神経外科手術の技術に密接に関係しています。 Q : 腫瘍が完全に摘出されたかどうかは.どうすればわかりますか。 術後の経過観察CTやMRIで腫瘍が消失していれば.腫瘍が完全に切除されたと言えるのでしょうか。 A : 手術による切除の程度は.主にCTやMRIによって判断されます。 術後5年後のCTやMRIで腫瘍が認められなければ.腫瘍は完全に切除されたと言えます。 Q-頭蓋咽頭腫は全摘術後に再発しやすいですか。 A：術後再発に影響する重要な因子は.外科的切除範囲と術後放射線治療の有無です。 再発の主な原因は.残存腫瘍細胞の存在と腫瘍細胞による視床下部への浸潤である。 さらに.頭蓋咽頭腫の組織型も再発に影響する。 再発率が低い頭蓋咽頭腫のタイプもある。 頭蓋咽頭腫を全摘除しても.再発率は約10％である。 再発は通常.手術後5年以内に起こることがほとんどです。 Q : 腫瘍を部分切除できるのはどのような場合ですか。 A-周囲との癒着が少ない腫瘍は切除しやすい。 頭蓋咽頭腫が周囲の組織（下垂体.視床下部.内頸動脈.頭蓋底動脈輪.視神経交差部.視神経束など）に強固に癒着している場合や.腫瘍が灰白結節に深く入り込んでいる場合.腫瘍が硬い場合は.腫瘍を全摘出すると術後の合併症が多くなり.死亡率も高くなる。 したがって.部分切除が唯一の選択肢となることもある。 下垂体および視床下部の機能不全の明らかな臨床症状が術前にある場合は.腫瘍の部分切除のみが適している。 Q：頭蓋咽頭腫の全摘出後に放射線治療は必要ですか？ A-放射線療法は.原発腫瘍の亜全摘術および再発腫瘍の治療に対する有効な補助療法であると考えられている。 特に頭蓋咽頭腫の小児では.放射線治療を受けると学習能力の低下や知能の発達障害を引き起こす可能性があるため.腫瘍の全切除を行った患者には放射線治療を勧めない医師もいる。 放射線治療のその他の合併症には.放射線誘発性腫瘍形成.放射線脳壊死.放射線血管閉塞.放射線血管炎症.視神経炎.痴呆.大脳基底核石灰化.視床下部-下垂体機能障害.視床下部肥満などがある。 しかしながら.成人の頭蓋咽頭腫患者では.術後の局所放射線療法により腫瘍の再発を予防または遅らせることができる。 外科的残存腫瘍に対しては.放射線療法を考慮する必要がある。