小児頭蓋咽頭腫は.小児で最も多い頭蓋内先天性腫瘍である。 我々の集団における頭蓋咽頭腫の発生率は.頭蓋内腫瘍全体の4.7～6.5％を占めることが知られている。 そのうち70％は15歳以下の小児である。 小児の頭蓋咽頭腫の最初の症状は視力低下であるため.誤診されやすく.親は軽視してはならない。 頭蓋咽頭腫は良性の先天性腫瘍ですが.その増殖は視床下部の重要な構造を巻き込むことが多いため.患者の成長や発達に影響を与えないように完全に摘出する必要があります。 残念なことに.両親や専門外の医療関係者の知識不足により.診断が遅れたり.効果的な治療ができなかったりすることがあります。 視力が著しく損なわれている場合.開頭手術で腫瘍を取り除いたとしても.視力へのダメージは完全には回復せず.失明することもある。 発症の5つのシグナルに注意 シグナル1：視野の変化 最初の症状として視野障害がみられることは珍しくなく.頭蓋咽頭腫の約60％～80％を占める。 腫瘍による視路の圧迫部位が異なるため.臨床的に異なる視野障害が現れる。 視神経十字の圧迫により.両側側頭（両眼の外側）半盲が生じる；片側の視神経束（視神経十字と外側性器体との間の部分）の圧迫により.等方性半盲（すなわち.片眼が外側失明.もう片眼が内側失明）が生じる；片側の視神経の圧迫により.単眼性の視力低下または失明が生じる。 小児は視野について説明できなかったり.検査に非協力的だったりすることがあるため.視野の変化を測定することはしばしば困難である。 徴候2：頭蓋内圧亢進は.頭蓋咽頭腫の小児に多くみられ.主に腫瘍によって脳室系が閉塞され.水頭症および脳圧亢進が生じることによる最初の症状である。 臨床的には.頭痛.吐き気および嘔吐.視神経乳頭浮腫.複視および頸部痛として現れる。 乳幼児や一部の小児では.頭蓋縫合部の亀裂.頭蓋骨の拡大.叩くと「割れた鍋」のような音がすることもある。 シグナル3：内分泌障害：頭蓋咽頭腫患者の2/3は.多飲.成長遅延.低身長などの内分泌障害を有する。 思春期の男性の場合.性器が発達せず.第二次性徴が欠如することがある。 徴候4：意識の変化 無関心や眠気などの意識障害を示す子供もおり.昏睡状態になる子供も少数いる。 これは脳ヘルニアによる視床下部の損傷や中脳の圧迫が原因と考えられます。 シグナル5：視神経乳頭の変化 頭蓋内圧の上昇により.視神経乳頭の水腫が生じます。 腫瘍が直接視神経を圧迫する場合は.原発性視神経萎縮が起こります。