頭蓋咽頭腫の外科治療は神経外科医にとって常に大きな課題である。 外科的治療の目標は腫瘍の全切除であり.この目標の達成を妨げる主な要因は.患者の年齢と健康状態.腫瘍の成長方法と周辺構造との関係.および外科医の経験である。 良好な手術成績の達成は.脳神経外科医の治療上の決断と手術手技により大きく左右される。
I. 外科的アプローチの戦略と手技
頭蓋咽頭腫の外科的治療には.さまざまな外科的アプローチがある。 一般的に使用されるものは.前頭下アプローチ.前縦裂アプローチ.翼突点アプローチ.経allosalアプローチ.および経顎洞アプローチである。 手術アプローチの選択は.腫瘍の位置.成長パターン.および外科医の経験によって異なり.十分な術前評価に基づいて行われるべきである。 頭蓋咽頭腫は膿状および鞍上病変であり.側方.前方.および後方に成長する可能性があり.多くの重要かつ複雑な神経血管構造に囲まれているため.手術アプローチの選択は多角的手術の必要性を満たす必要がある。
Choux (1991)は共同研究で415症例を報告し.片側前頭下アプローチは46%.翼突アプローチは27%.経椎骨洞アプローチは8%.経脳室アプローチは3%.両側前頭下アプローチは2.6%.経顎骨アプローチは0.7%であった。
前縦裂アプローチは主に鞍上型や第三脳室前方の腫瘍に適しており.第三脳室内に入り込んだ腫瘍は終板を通して摘出することができます。
翼状突起アプローチは頭蓋底に向かって成長する鞍上型腫瘍に適しており.多角的に摘出することができます。
経脳室アプローチは脳室内腫瘍や脳室内に突出した腫瘍に適しています。 経allosalアプローチは脳室内腫瘍および脳室内に突出した腫瘍に適している。経梨状洞アプローチは梨状鞍部での成長が限定的な病変に適している。また.側頭下アプローチは主に斜面および小脳橋角に向かって成長する少数の腫瘍に適している。 翼状突起点アプローチ.前額下アプローチおよび前縦裂アプローチは.頭蓋咽頭腫に対して最も一般的に使用される外科的アプローチである。
1.前頭下アプローチ
患者は仰臥位で頭を心臓の高さより上に置き.頭部フレームを固定する。 冠状切開は髪の生え際で行い.手術側の皮膚切開は低く.通常は片側右前頭部開頭術を選択する。 眼窩上神経の保護に注意しながら.フラップの基部をフレームの上縁に向ける。 右前頭部のフラップは.正中線の内側.前頭蓋窩の底を十分に露出させるために眼窩上縁の前方.側方への露出を増加させるために臨界孔と翼突部の高さの外側で作成される。
硬膜は眼窩上縁に沿って弧を描くように切断され.硬膜は頭蓋底に向かって反転する。 前頭蓋窩底部に沿って側方探査を行い側裂孔を見つけ.側裂孔のくも膜を切開して脳脊髄液を放出し.脳圧を脳組織が満足に崩壊する程度まで低下させた後.固定用リトラクターの脳板で前頭葉を後上方に持ち上げ.鞍部を露出させ.手術中に前頭葉脳組織に過度の後退損傷を与えないように注意した。 同側の嗅神経は嗅球まで解放して保護し.鞍上部のくも膜を鋭く剥離して視神経.視交叉.内頸動脈を完全に露出させる。
腫瘍表面のクモ膜を切断し.さらに視交叉の前方の隙間で切り離しますが.この時.前方循環の穿通血管の保護に注意し.やみくもに焼灼しないようにします。 腫瘍を穿刺し.嚢胞液を抽出して減圧し.はっきり診断し.腫瘍が崩壊したら.腫瘍壁または鞍隔壁を切開し.さらに腫瘍を分離切除する。 頭蓋咽頭腫は血液供給に乏しいため.切除時に腫瘍を焼灼しすぎないようにし.下垂体茎と下垂体を同定して保護することに注意を払う。
腫瘍の分離は.第1または第2の隙間で行うことができ.または腫瘍壁に沿って腫瘍をできるだけ分離するために必要に応じて終板を開くことができ.これは視神経.視交叉および内頸動脈を保護するのに便利であり.腫瘍の残存を避けることができる。
前頭下アプローチは.脳神経外科医にとってより馴染みのあるルートであり.手術が簡単で.条件や技術的要件が低く.習得が容易であるという利点がある。
(2)眼窩上神経や嗅神経を損傷しやすい。
(3)翼突筋や視交叉後部の露出が悪く.多角的な手術のニーズを満たすことができない。
2.前縦裂アプローチ
患者の体位や開頭方法は前頭下アプローチと同じで.正中線側をより大きく露出させる。 硬膜を切開した後.まず脳脊髄液を外側裂孔プールから放出し.脳圧が下がって前頭葉の小排水静脈をあらかじめ切断できるようになってから.前頭葉を縦裂孔から分離する。 両前頭葉は.まず中頭蓋窩の底部まで分離され.次に脳梁の膝部まで後方に分離され.終板と前動脈複合体が完全に露出される。 視交叉の前方間隙を通って上方に突出する腫瘍がしばしば見られ.腫瘍が視交叉と前交通動脈を後方および上方に変位させることが多い。
腫瘍周囲のくも膜を剥離し.周囲の構造を露出させる。 腫瘍が嚢胞性である場合は.嚢胞液が流出して広がるのを防ぐため.穿刺前に綿パッドで周囲を保護すべきである。 腫瘍の鞍上部の外壁はくも膜で覆われているため.腫瘍と視神経および大血管を容易に分離できる。 多くの場合.石灰化は砂状であり.容易に分離して除去できるが.石灰化が硬いこともあり.注意深く根気よく分離する必要がある。
視交叉の位置は前縦裂アプローチに大きな影響を与えます。
視交差が後方で最初の隙間が開いている場合は.下視交差アプローチで腫瘍を切除することができます。視交差が前方で最初の隙間から腫瘍を確認できない場合は.後視交差または第3脳室前下方への経内膜アプローチで腫瘍を切除することができます。
視交叉の圧迫を緩和するために内板を経由して腫瘍を切除した後.視交叉の下の腫瘍の切除を容易にするために第一の隙間を開けることができる。 腫瘍包皮内の血管は事前の電気凝固により切断でき.経眼球的アプローチは下垂体茎の同定と保護を容易にするため.経眼球的アプローチと経内板的アプローチの併用がしばしば必要となる。 われわれは.片側前頭蓋開頭術で十分であり.両側開頭術は一般に必要ないと考えている。
前縦断的アプローチの利点には以下が含まれる：
（1）前視交叉腔.終板.および前動脈複合体の十分な露出.
（2）第3脳室前方および下方の腫瘍の切除を容易にする経終端的アプローチ.
（3）内頸動脈との干渉が少ない.
（4）比較的簡単な技術的操作。
このアプローチの欠点は：
(1) 作業距離が長い；
(2) 平行な操作角度と視野角.深い微細な操作に影響がある；
(3) 血管を貫通する視索上部を損傷しやすい；
(4) 視神経交差点下と三皮質脳室底部の視認性が悪い；
(5) 側方および斜面浸潤を伴う腫瘍の視認性が悪い；
(6) 嗅神経を損傷しやすいが.下前頭アプローチよりは良好である。
(7) 術後に前頭葉梗塞や脳腫脹を起こしやすい。
(8) 前頭洞を開ける必要があり.脳脊髄液漏出のリスクも同様である。
3.経頭蓋中隔空間アプローチ
患者を仰臥位にし.頭部を30度上方に傾け.ヘッドフレームを固定。 片側の皮膚切開を行い.後縁は冠状縫合部に.内側は正中線をわずかに越えるようにした（1cm以内）。 正中線に沿って2つの骨穴を開け.骨フラップの後縁は冠状縫合の高さまで.内側は正中線を約0.5cm横切り.上矢状洞を対側へ引き込みやすくする。 硬膜を切断して正中線に反転させ.縫合糸で硬膜を反対側に引き開き.垂直操作を容易にする。 この部位の脳表面には一般に大きな排膿静脈はなく.もし大きな排膿静脈が見つかっても.進入方向を前後に調整できるので.骨窓の長手方向の直径はあまり小さくならないはずである。
厳密に正中線を鋭く切り離し.半球を外側へ引っ張り.下方に切り離すことで脳梁を露出させ.前脳梁を縦方向に約2cm切開し.透明中隔の間質腔に進入させる。 透明中隔はさらに両側に分離され.透明中隔の下縁は前庭となり.両側から注意深く分離されて第三脳室に入る。 このアプローチを行うには.空間的な方向感覚に優れていることが必要であり.そうでないと見当識を失いやすくなる。
外側の脳室は.中隔を切り離すときに入り込むことが多く.どの脳室に入り込んだかわからないことが多い。
腫瘍は嚢胞性であり.穿刺が可能である。 嚢胞液の吸引はゆっくりと行い.脳組織への緊張損傷を防ぐために嚢胞壁をゆっくりと減圧しなければならない。 脳室内に突出した腫瘍の表面にはクモ膜構造がある。 腫瘍嚢壁と脳室壁の間にはグリア増殖の帯があり.この界面で厳密に分離すべきである。
腫瘍の後極を切除した後.脳水道管の上部を見ることができ.脳梁の膝を前方に引っ込めることによって三脳室の前部と下部を見ることができる。 脳室内に突出した腫瘍を切除すると脳底動脈が確認できるが.脳底動脈の枝や周囲のくも膜の保護に注意する必要があり.下垂体茎は基本的に確認できない。 退院が遅れる。
4.翼状片アプローチ
患者を仰臥位にして.同じ側の肩を上げ.頭部フレームを固定する。 静脈還流を促進するため.頭部は心臓の高さより15度高くする。 頸部は伸展させ.前頭頬骨突起が高い位置になるように頭部は後下方に角度をつけ.頭部は対側へ25～35度回転させる。 皮膚切開は頬骨弓の上縁で耳廓の1cm前方から開始し.髪の生え際の正中線に隣接して2cm上方まで弧を描き.切開部は常に髪の生え際内にある。
フラップは.側頭部に筋膜間フラップが採取され.側頭筋は後下方に引っ込められた。
フラップは.視交叉の前間隙の露出を増やすために前頭骨の窓を前頭蓋窩の底部付近に.側頭部を中頭蓋窩の底部付近に.翼状翼状稜を翼状翼状翼状稜まで擦過した状態で.reniformとした。 翼状稜を中心にして硬膜を切断し.側裂孔のくも膜を鋭く剥離して脳脊髄液を十分に放出させ.除圧を行った。 側裂孔に沿って内頸動脈の分岐部まで深い分離を続け.前頭葉を自動脳板で後退させ.鞍部の構造と病変を明らかにした。
上鞍部プールの分離は3段階の外科的剥離法に従った。まず.同側の視神経と視交叉プールのくも膜を鋭く切り取り.脳脊髄液を放出し.前頭葉を再び持ち上げ.前視交叉腔と終板を完全に露出させた。次に.視神経と内頸動脈の間のくも膜を鋭く剥離し.側頭葉を後方に後退させ.後内頸動脈.後外側小脳腔を露出させ.小脳橋縁.細動脈.後交連動脈.ペディクル・プールを露出させた。 最後に前頭葉をさらに後退させ.前動脈のセグメントA1.前交通動脈.対側視神経の前内側.同側の後床突起を完全に露出させた。
腫瘍の病理学的.解剖学的特徴の影響により.視神経.視交叉.内頸動脈.前動脈などの構造は変位し.歪み.対応する解剖学的間隙は変化し.一部は縮小したり.消失したり.一部は開いたりする。 ウィングポイントアプローチで終板を開くことは容易であるが.三尖心室に入った後の視野はよく見えず.特に同側の心室壁の露出が乏しいため.ウィングポイントアプローチで終板を開くことは腫瘍切除の補助的手段として使用できる。
腫瘍の分離は.まず容易.次に困難の原則に従うべきであり.すなわち.周囲の構造から分離するのが最も容易な場所から手術を開始すべきである。 手術はできるだけ解剖学的な隙間を利用し.術野の死角になるような手術は避けるべきである。
腫瘍を切り離す際.周囲の神経血管構造を引っ張ることは避けられませんが.神経構造よりも太い血管の方が引っ張りには強いので.神経構造を引っ張らないように.手術中に血管を適切に引っ張ることができます。もちろん.動脈硬化が著しい場合には.外科医は内頸動脈との干渉を最小限に抑えるようにも努めなければなりません。 手術は忍耐強く行うべきで.最初は手術スペースが少なく.腫瘍が分離切除されるにつれてスペースが大きくなり.第三脳室に突出した腫瘍が引っ掛かり.脳脊髄液プールの腫瘍が脳脊髄液の変動に伴って前方に移動することがある。 一般に.深側頭筋膜の表面近くで切離すと傷害を回避でき.帽状腱膜と前側頭筋膜の間で切離すと傷害を回避できる。 また.表側頭動脈にも十分な注意を払い.その太い枝はできるだけ温存する。
(2)不適切な骨フラップの位置：これは熱心に避けるべきエラーであり.注意深い計画によって完全に回避できる。 翼状稜の切除が不十分であったり.前頭骨の窓縁が頭蓋底に近くないことが.深部構造の露出を妨げている。
(3)脳組織の減圧が不十分：脳組織を安全かつ効果的に後退させ.脳室下および鞍上領域を露出させるには.脳組織の減圧が十分であることが必要である。 硬膜クリッピング前に頭蓋内圧が高いことが判明した場合は.過換気.腰椎穿刺による脳脊髄液の排出.マンニトール.利尿薬.ステロイドの注射などの手段が利用できる。 これが効果的でない場合は.頭の位置を変えて静脈還流を促進し.側脳室前頭角を穿刺して脳室液を放出させる。 硬膜を開いた後.側裂プールと内頸動脈プールに脳脊髄液を十分に放出させ.脳組織を十分に崩壊させた後.オートマチックリトラクターで脳組織を引っ張る。
(4)自動引き込み機の不適切な使用：自動引き込み機の位置が深すぎたり浅すぎたりして.深部構造の露出が悪く.同側の嗅球の近くに前頭引き込み機を配置する方がよい。自動引き込み機の力が大きすぎたり.頻繁に調整されたりして.脳組織の腫れや出血が起こる。
pterional point approach後に起こりうる手術に関連する合併症は以下の通り：
(1). 顔面の腫れ：明らかな傾向があり.特別な治療を必要とせず.通常手術後1週間で治まる。
(2)。 顔面神経前頭側頭枝の損傷：眼瞼閉鎖不全.前頭線の消失.この合併症の予防法は前述の通りです。
(3)。 側頭筋萎縮：側頭筋線維損傷.側頭動脈深部損傷.不適切な側頭筋緊張や脱神経は側頭筋萎縮の原因となるため.手術中は側頭筋の過剰な焼灼や牽引は避けるべきである。 側頭筋萎縮は.美容に影響を与えるだけでなく.患者のQOLにも影響を与える。
(4)。 変動性前突を伴う眼球麻痺：頭蓋-眼窩頬骨アプローチでは.眼窩骨フラップを形成するために.眼窩棘と連結した眼窩頂の一部を残し.外側眼窩壁を咬み過ぎないように注意する必要がある。
翼状突起アプローチの最大の利点は.病変を多角的に描出できることであり.次いで作業距離が最も短いため.下垂体茎の同定と保護が容易である。 翼突筋アプローチの主な欠点は.技術的に複雑であり.外科医が顕微鏡手術に熟練していなければならないことである；第2に.翼突筋アプローチは前方アプローチほど終板を明らかにしにくく.動脈硬化がひどい場合には術後に内頸動脈が閉塞する可能性がある。
5.経蝶形骨膜アプローチ
手術は経蝶形骨膜下垂体腺腫切除術と同じである。 経蝶形骨アプローチは.頭蓋咽頭腫の手術で最も早くから用いられているアプローチである。 開頭する必要がなく.脳組織を引っ張る必要もないため.手術は安全で損傷が少ない。 しかし.頭蓋咽頭腫は鞍部に向かって上方に成長し.強靭で.嚢胞変性.石灰化.癒着を起こしやすいため.経蝶形骨アプローチで腫瘍を完全に摘出することは困難である。
しかし.神経内視鏡技術の成熟に伴い.頭蓋咽頭腫に対する経蝶形骨洞的アプローチによる切除の報告が増え始めている。 我々は.経蝶形骨アプローチは頭蓋咽頭腫切除の補完的アプローチとして使用できると考えている。
II.腫瘍切除の戦略と手技
腫瘍の大きさにより.通常.頭蓋咽頭腫を4つのタイプに分類します。2cm未満は小型.2～4cmは中型.4～6
cmは大型.6cm以上は巨大です。 小型の頭蓋咽頭腫であれば.腫瘍が嚢胞性か充実性かにかかわらず.また鞍部.鞍上.脳内腔のいずれに位置するかにかかわらず.腫瘍の完全切除は比較的容易である。 臨床の経験から.ほとんどの症例において.充実性頭蓋咽頭腫は容易に切除できるが.嚢胞性頭蓋咽頭腫は末梢神経血管構造に明らかに癒着しており.容易に切除できない。
ほとんどの脳神経外科医は.大きく巨大な頭蓋咽頭腫の全切除は非常に困難であり.術後合併症は多く深刻であると考えている。 しかし.Chouxはそう考えず.腫瘍の大きさと切除範囲に明らかな関係はなく.腫瘍の遠位部はほとんどが嚢胞性であり.この部分は明らかな癒着もなく切除できると考えていた。
腫瘍の完全切除を成功させる鍵は外科的露出にあると考える。 頭蓋咽頭腫の外科的露出の最大の障害は.鞍部自体にある重要な神経および血管構造であり.前方下方および側方に成長する病変の外科的切除は比較的容易であるが.後方上方に成長する病変の露出は困難である。 嚢胞性頭蓋咽頭腫の場合.まず穿刺による嚢胞液の除去を行うが.その過程はゆっくりと行うべきである。 嚢胞液の除去後.腫瘍は中心部まで崩壊するので.その後.嚢胞壁は急いで除去すべきではなく.崩壊した袋の壁を引っ張って腫瘍から分離することで腫瘍を除去することができ.早期に嚢胞壁を除去してしまうと.嚢胞壁が深く引っ込んでしまい.腫瘍の取り残しの原因となることがある。
全切除が困難な症例では.腫瘍の嚢胞壁が薄く.石灰化した小斑点が散在している。この場合.嚢胞壁は薄く脆く.破断した嚢胞壁片は深部の神経血管構造に強固に癒着していることが多い。