脳動脈瘤はどのようなものですか?

  一般情報
  脳動脈瘤は.脳内動脈の血管壁が局所的に膨らみ.血管と連通する袋状の突起(嚢状動脈瘤)を形成したもので.微小(5mm以下).小(5~10mm).大(11~25mm).巨大(25mm以上)の頭蓋内動脈瘤に分類されます。 小さくて微細な頭蓋内動脈瘤は無症状のことが多いですが.破裂して出血すると重大な症状や危険をもたらすことがあります。
  疫学
  放射線検査や剖検報告によると.頭蓋内嚢状動脈瘤の発生率は約3.2%.有病率の平均年齢は50歳(40~60歳)で.有意な性差はありません。 しかし.臨床的に見られる動脈瘤には男女差があり.特に女性は男性の約2倍.50歳以上に多い。頭蓋内動脈瘤の20~30%は頭蓋内多発性動脈瘤である。 動脈瘤破裂の発生率は10万人あたり6~16人と推定され.動脈瘤破裂による出血は脳卒中の主な原因となり.約10%の患者が病院にたどり着く前に死亡し.治療後の予後が比較的良好な患者は約30%に過ぎません。
  位置分布
  頭蓋内動脈瘤の85%は前方循環(内頚動脈系)に存在し.特に頭蓋底のウィリスループは動脈瘤の好発部位で.前交通動脈が前大脳動脈に合流する箇所.後交通動脈が内頚動脈に合流する箇所.中大脳動脈が分岐する箇所.眼窩動脈が内頚動脈と合流する箇所が最も多いとされています。 後方循環系(椎骨動脈系)の動脈瘤は.主に脳底動脈先端部.前下小脳動脈と脳底動脈本幹との接合部.後下小脳動脈と椎骨動脈との接合部に存在する。
  潜在的な危険因子
  遺伝的要因
  遺伝性疾患。
  結合組織病であるエーラスダンロス症候群などの遺伝性疾患は.頭蓋内動脈瘤の発生と関連があるとされています。
  常染色体優性遺伝の病気である多発性嚢胞腎の患者さんは.頭蓋内動脈瘤を発症する確率が他の人に比べて6.9倍も高いと言われています。
  家族性アルドステロン症の患者さんは.頭蓋内動脈瘤のリスクが高くなります。
  スモッグのある患者さんは.頭蓋内動脈瘤のリスクが高くなります。 スモッグには遺伝的素因がある可能性が高いことが分かっており.家族性スモッグに反映されることがあります。
  家族性動脈瘤。
  動脈瘤患者の第一度近親者は動脈瘤になる可能性が著しく高く.最大で3.6倍増加するという報告もある。 家族性動脈瘤は若い年齢で破裂し.動脈瘤は小さくなります。
  その他の要因
  喫煙:喫煙者は非喫煙者に比べ.くも膜下出血を引き起こす頭蓋内動脈瘤破裂を起こす確率が3-4.7倍高い。 喫煙は.エラスターゼ阻害剤として重要なα-1アンチトリプシンの活性を低下させるため.動脈瘤の素因となる。
  高血圧:高血圧と動脈瘤の関係については議論の余地がありますが.現在得られているデータでは.高血圧は動脈瘤ができやすい要因であることが示唆されています。
  エストロゲン欠乏症:閉経後の女性で動脈瘤の発生率が高いのは.エストロゲン欠乏症によるコラーゲンの減少が原因であると考えられています。
  動脈瘤の病態生理
  嚢胞性動脈瘤:頭蓋内動脈の薄肉膨隆で.動脈瘤壁が弾性内膜または中膜を欠くか.ひどく破壊された状態。 血行力学的な圧力と乱流は.血管壁の破壊につながる可能性がある。 動脈瘤形成の進展に関連して.血管壁で局所的な炎症反応が起きている証拠があります。 動脈瘤壁の変化の経過は.一般に内皮化した血管壁平滑筋細胞の線状配列.平滑筋細胞の配列が乱れた壁の肥厚.細胞成分の減少した内膜過形成または層間血栓.大量の血栓成分形成を伴う内膜細胞成分の極小化などである。
  紡錘状動脈瘤:患部血管全体の内腔の拡大・拡張で.動脈硬化が原因。
  間質性動脈瘤:血流の衝撃を受けた動脈内皮が破裂して局所的に浮き上がり.内皮の下に拡大した動脈瘤内腔が形成されるものです。
  真菌性動脈瘤:感染性心内膜炎による真菌性プラグの脱落が原因であることが多い。
  クリニカルサイン
  未破裂:小さな顕微鏡的頭蓋内動脈瘤は通常.明らかな臨床症状を示さないが.大きな巨大頭蓋内動脈瘤は占拠作用により神経症状を呈することがある。 一般的な症状としては.頭痛.めまい.眼瞼下垂.視力.視野欠損.錐体筋膜徴候.顔面痛またはしびれなどがあります。
  破裂:動脈瘤の大小にかかわらず.破裂すると非常に危険です。 症状としては.激しい頭痛.吐き気や嘔吐.首のこわばり.手足の麻痺.あるいは意識不明などがあります。
  診断する。
  くも膜下出血を起こした動脈瘤破裂後の頭蓋CTでは出血の診断が明確であり.頭蓋CTAでは直径5mm以上の動脈瘤を検出することが可能です。 頭蓋内MRIは直径3mmまでの動脈瘤を検出することができますが.頭蓋内動脈瘤の診断のゴールドスタンダードは全脳血管造影(DSA)で.これは治療の指針となる最も重要な手段です。 頭蓋内CTA/MRAはいずれも頭蓋骨や脳組織によるアーティファクトがあり.経験豊富な放射線科医や神経内科医による診断が必要である。
  動脈瘤破裂のリスク
  ISUIA試験.UCAS試験ともに.頭蓋内動脈瘤の大きさや位置が破裂のリスクと関連していることが示唆されています。 動脈瘤の成長は.大きな頭蓋内動脈瘤でより一般的です。
  頭蓋内嚢胞性動脈瘤は先天性ではなく後天性であるという仮説を提唱する研究もある。ほとんどの動脈瘤は数時間.数日.数週間という短期間で着実に進展し.その大きさは動脈瘤壁の弾性限界に関係し.その時点でその限界を超えて破裂して出血するか.安定して固まるかのどちらかである。 小さな動脈瘤が破裂するのは.このためかもしれません。
  海綿静脈洞の動脈瘤は破裂の危険性が最も低く.椎骨脳底動脈.前下小脳動脈.後下小脳動脈などの後循環の動脈瘤と前交通動脈.前大脳動脈.内頚動脈.中大脳動脈などの前循環の動脈瘤は破裂の危険が中程度.後交通動脈は最も危険であるとされています。
  治療法
  すべてのデータは集団ベースの研究であるため.個々の患者さんについて出血のリスクがどの程度高いかを判断することはできません。 無症状の未破裂動脈瘤の治療には.動脈瘤の大きさ.形状.位置などを総合的に分析し.患者さんやご家族と相談しながら進めていくことが必要です。 症候性硬膜内動脈瘤の外科的治療は積極的に推奨されるべきです。 再破裂や出血のリスクがあるため.再出血を防ぐために破裂した動脈瘤の積極的な管理(開頭クランプやインターベンション塞栓術)が強く推奨されます。
  開頭クランプとは.動脈瘤の頸部に金属製の動脈瘤クランプを使用し.動脈瘤の内腔と動脈瘤を運ぶ血管の連絡を遮断し.動脈瘤からの出血の可能性を低減させる方法です。
  インターベンション塞栓術は.小型のスプリングコイルを特殊なカテーテルを通して動脈瘤腔内に挿入し.動脈瘤腔内の血栓形成を促進することで.動脈瘤腔を閉鎖する方法です。
  文献上.未破裂動脈瘤に対する開腹手術の死亡率は1.7%.予後不良は6.7%とされており.ISUIAでは予後不良の発生率は開腹手術で12.6%.インターベンション塞栓術で9.8%とされています。
  血管内塞栓術は.開腹手術による動脈瘤のクランプ術と比較して.死亡率や合併症率が比較的低いことが臨床研究により示唆されています。
  フローステアリング装置やパイプライン・デンシス・メッシュ治療システムなどの新しい塞栓装置により動脈瘤の治癒率はある程度向上し.これまで治療不可能とされていた動脈瘤に新たな可能性を与えています。
  上海徳治病院の宋東蕾教授と助手の凱雁亭博士は.中国で初めてパイプライン塞栓装置を頭蓋内動脈瘤の治療に適用し.満足のいく結果を得て.一定の経験を積んでいます。
  開頭術もインターベンション塞栓術も一定のリスクを伴うため.頭蓋内動脈瘤の治療にあたっては.患者さんの動脈瘤の大きさ.位置.形態.家族歴など複数の要素を総合的に分析し.患者さんやご家族の意見を取り入れ.神経インターベンション経験者が策定・実施する必要があります。