脳血管奇形は通常.先天性の脳血管の発達異常によるもので.高血圧性脳出血.頭蓋内動脈瘤に次いで多い脳出血の原因である。 脳血管奇形出血の年間発生率は約2〜4％.年間死亡率は約1％.20年以内の再出血発生率は51％.各出血の死亡率は10〜15％というデータもある。 発症部位が特異的であり.若年者に好発するため.死亡率や障害の点で最も危険な疾患の一つである。
I.病因
頭蓋内血管奇形は.頭蓋内血管床の発達奇形であり.頭蓋の一領域における血管の異常な増加として現れる。
1.動静脈奇形.
2.毛細血管拡張.
3.静脈性血管腫と静脈瘤.
4.海綿状血管腫の4つの一般的なタイプがあります。
動静脈奇形が最も多く.その半数以上を占め.原始脳血管網の正常な発達に影響を与える何らかの胎生期の要因によって引き起こされ.毛細血管不全と動静脈の直接連絡は短絡回路を形成し.脳動静脈奇形へと発展する。 動静脈奇形の発生率は若年者に多く.20～40歳の若年成人に最も多く.男性に女性の2倍多い。 病変は脳のどの部位にも起こりうるが.頭頂葉に最も多く.次いで前頭葉.側頭葉に多い。 奇形血管瘤の多くは円錐形で.基部は大脳皮質に面して広く.先端は側脳室壁に近い白質深部を向いている。 1本以上の肥厚した血液供給動脈があり.すべての大脳動脈から生じることもある。 ドレナージ静脈は拡張してねじれ.表在性大脳静脈または深部大脳静脈に向かうことがある。 病変周囲の脳組織は虚血のために萎縮し.表面のくも膜は古い出血の徴候とともに肥厚し.白色化する。 病変の大きさは.直径2.5cm未満を小.2.5～5cmを中.5～7.5cmを大.7.5cm以上を特大とする。
2.臨床症状
主な臨床症状は.局所虚血と脳内再発性出血である。
1.出血：明確な発症原因がないことが多く.奇形血管の破裂による脳内血腫やくも膜下出血を初発症状とすることが多く.症例の52～70%を占める。 突然の激しい頭痛や肩こり.吐き気や嘔吐を伴い.意識障害を伴うこともある。 異なる部位の病変や出血では.片麻痺.半盲.失語症や半盲.運動失調などの局所的な徴候が起こることがある。
2.虚血：巨大病変でみられ.多くは長期にわたる大量の血液窃取に起因し.精神遅滞につながる全脳萎縮をもたらし.時には進行性の軽度の片麻痺やその他の脳機能障害として現れる
3.てんかん：表在性AVMの主な臨床症状であり.出血に次いで.AVMの部位や大きさに関連し.28％～64％の発生率である。
4.頭痛：患者の約60%は血管拡張が原因と思われる血管性頭痛を伴う。
5.頭蓋内雑音：巨大で表在性のAVM.または硬膜や頭蓋外組織を巻き込んだAVMにのみ見られる。
III.画像所見
1.CT所見：
(1)未破裂脳動静脈奇形のCT所見：プレーンスキャンでは.局所的な高密度または低密度の混合陰影が.斑点.腫瘤または線条の形で見られ.境界は不明瞭で.明らかな占有効果はない。 明らかな占拠効果はなく.末梢の脳浮腫もない。 一部の患者では.動静脈奇形はプレーンスキャンでは検出できないが.造影剤を注入すると脳内の動静脈奇形は腫瘤状に増強し.蛇行した血管陰影.血液を供給する動脈と排出する静脈も確認できる。
(2) 出血後の脳動静脈奇形のCT所見：脳内血腫.くも膜下出血.脳室系出血を認める。 出血の期間により.高密度陰影.混合高密度陰影.低密度陰影を示し.血腫周囲には低密度水腫域が存在する。 造影剤注入後.血腫辺縁の一部は奇形血管の蛇行性増強として出現することがあり.混在性濃陰影血腫はしばしばリング状増強となる。
2.MRI所見：MRIは脳動静脈奇形の診断に優れており.特に後頭蓋窩病変ではCTよりも診断価値が高い。 そのため.脳血管奇形が疑われる場合にはMRIを画像診断の手段として選択する。
(1)脳動静脈奇形の血管成分は.塊状.網状分布の無信号flow-void vascular shadowとして現れる。
(2) 動静脈奇形からの出血によって形成された血腫は.他の血腫の原因と同様にT1およびT2強調画像の変化として現れる。 亜急性期では.血腫はT1強調画像とT2強調画像の両方で高信号であり.時間の経過とともに.血腫はT1強調画像で徐々に等信号または低信号となり.T2強調画像では高信号を維持する。
3.脳血管撮影：脳血管撮影はこの疾患の診断に最も有用な方法です。 脳血管撮影はAVMの大きさと位置を同定するだけでなく.血液を供給する動脈と戻る静脈を示すことができ.AVMのレベルを決定し.治療法の選択と設計に大きな意義がある。
(1) 奇形血管を示す。 主に大脳半球皮質に見られる。
(2)異常に太い供給動脈と排出静脈があり.局所的に循環が促進されている。
(3) 流動シャント現象：異常血管の短絡に伴う静脈への造影剤の流入。
(4)血腫の発現：血管の破裂出血による脳内血腫で.血腫の主な発現は局所の占拠徴候である。
頭蓋内血管奇形の90％以上は動静脈奇形（AVM）であり.
1.脳動静脈奇形.
2.髄膜脳動静脈奇形.
3.硬膜動静脈奇形の3種類がある。
これらのうち.脳動静脈奇形は頭蓋内動静脈奇形の70％以上を占めています。
V. 脳動静脈奇形の評定
AVMの臨床的評定はSpetzler評定法に基づいて行われることが多い。 AVMは以下の3つの方法で評定され.5つのグレードに分けられる：
1.奇形塊の大きさによる評定：小（直径3cm未満）1点.中（3～6cm）2点.大（6cm以上）3点。
2.奇形腫瘤の位置による採点：機能部位にある場合は1点.非機能部位にある場合は0点。
3.静脈ドレナージの様式による採点：深部静脈へのドレナージは1点.脳表面へのドレナージは0点。
上記3点を合計し.適切なレベルとする。
VI.脳血管奇形の診断
若年者で非典型的な部位に脳出血がある場合.若年者で痙攣発作がある場合.特にCTやMRIで血管病変がある場合は.AVMを考慮し.全脳血管造影（DSA）を行って診断を確定または除外すべきである。 診断を確定するだけでなく.全脳血管造影により.血液を供給する動脈.排出する静脈の位置.大きさ.数.方向.動脈瘤や静脈瘤様の拡張の有無などを明らかにし.適切な治療方針を決定することができる。
Ⅶ.脳動静脈奇形の治療
脳動静脈奇形の主な目的は.出血の予防.血腫の除去.血液盗難の改善.てんかんのコントロールであり.治療法としては.
1.変形血管切除術.
2.血管内塞栓術.
3.ガンマナイフ放射線治療などがある。
1.動静脈奇形切除術
顕微鏡下で直接動静脈を切除する手術法。 手術中に奇形血管に栄養を供給している動脈を切断し.奇形血管塊を剥がし.最後に排出静脈を切断する。
2.動静脈奇形の塞栓術
インターベンショナル塞栓術は現在選択されている方法であり.特に重要な機能領域.特に深部に位置する脳内病変や巨大な病変に対して.デジタルサブトラクション下で動脈内塞栓術を行い.奇形血管病変への血液供給を減少させ.病変を消失させたり.縮小させたり.さらに外科的または放射線学的切除を容易にすることができる。
(1) 手術の適応
①単純な奇形血管とその供給動脈に対する塞栓術：非機能部.小さな血管奇形.1本の供給動脈のみの単純な病変の場合。
②術前の奇形血管供給動脈塞栓術：広範または多発性で血流量の多い病変で切除できない場合.または術後の過灌流合併症を予防するための準備的処置として広範な血管奇形の切除前に使用する。
（3）γナイフ放射線治療前の前処置：奇形血管の塞栓術により奇形血管が一定の大きさ（3cm以下）に縮小した後に.術前のγナイフ放射線治療を行う。
(2) 動静脈奇形塞栓術の利点
①全身への侵襲が少ない。 局所麻酔下で大腿の付け根の大腿動脈を穿刺し.治療用カテーテルを導入することで施行できる。
②脳組織への外傷が少なく.開頭が不要。
③手術時間が短い。
④正常な血管周囲の貫通血管を損傷しないため.手術合併症が少ない。
(3) 手術方法
動静脈奇形や奇形腫瘤に血液を供給している動脈に.マイクロカテーテルを介して様々な塞栓物質（本物の絹糸.NBCA.ONYXゲルなど）を導入し.病変の除去や奇形腫瘤の縮小を図る。
経動脈的塞栓術：治癒は液体塞栓の経動脈的注入によってのみ可能である
経動脈的塞栓術では.患者が治癒するか比較的長期間の寛解を得るためには.液体塞栓材料を使用し.液体塞栓材料が瘻孔の中.それもドレナージ静脈の近位端まで入らなければならない。 静脈ルートが到達困難な患者や.排出静脈を閉塞できない患者にしばしば用いられる。 一般に.NBCAは海綿静脈洞部を除き.動脈注入により塞栓可能である
②静脈ルートによる塞栓：安全で効果的であり.可視化による静脈洞の塞栓.非可視化による静脈洞の塞栓.ドリルによる直接穿刺充填のいずれかである。
脳血管造影で.排液静脈がもはや正常な脳組織を排液していない.すなわち正常な排液機能を有していないことが証明された場合は.閉塞させることができるが.マイクロカテーテルが瘻孔に隣接する排液静脈にアクセスできる場合に限る。 ドリルによる瘻孔の直接穿孔と充填：静脈洞が閉塞しており.排液静脈洞へのアクセスが不可能な場合や.静脈洞を通る経路が長すぎて配置が困難な場合に適応となる。
3.総合的な治療
最近では.塞栓術はカテーテルを奇形血管瘤に直接留置し.NBCAゲルを注入する方法に変更され.奇形血管瘤の解剖学的治癒率を27%まで高めることができる。 これと.より細く超平滑なマイクロカテーテルの導入とが相まって.塞栓術の合併症はさらに減少している。 大きく機能的なAVMの塞栓術は.その大きさを縮小し.血流動態を改善し.マイクロサージャリーによる切除や放射線治療を容易にする。