頭蓋咽頭腫は.鞍部に発生する先天性の腫瘍で.視床下部-下垂体軸と密接な関係があるため.頭蓋咽頭腫の患者さんには視床下部や下垂体の機能低下の症状や徴候が見られ.内分泌状態に影響を及ぼすことが多く.また.鞍部に発生した腫瘍は.視床下部-下垂体の機能低下や.鞍部-下垂体の機能低下.内分泌状態への影響も見られます。 成人では.性腺刺激ホルモンが低下し.男性ではインポテンツ.女性では月経障害や更年期障害として現れる内分泌疾患が一般的である。 頭蓋咽頭腫の治療は現在.手術が望ましいとされていますが.手術は下垂体や視床下部の機能にさらに影響を与え.内分泌障害を悪化させ.生命を脅かす可能性があります。 ほとんどの患者さんは.術前に1種類以上のホルモン（PRLを除く）で程度の差こそあれ甲状腺機能低下症を起こしており.術後は術前の状況に比べてさらに悪化し.術後早期には回復が見られなくなるのです。 甲状腺機能低下症は頭蓋咽頭腫の内分泌症状の中でもより多く.寒さへの恐怖.精神食欲不振.皮膚の乾燥.徐脈などが現れることが多いが.甲状腺ホルモンの体内での代謝サイクルが長いため.手術による最近の影響は少ないことが多いが.TSHは手術により大きな影響を受けている。 頭蓋咽頭腫手術後の低コルチゾール症の発生率は24～91％と考えられ.経蝶形骨手術後の低コルチゾール症発生率は37％.開頭手術後の発生率は61％と報告する著者もいます。 性腺刺激ホルモン低下症は.成人の頭蓋咽頭腫で最もよく見られる症状であるが.特に成人男性では最も見落とされている側面もあるが.性腺刺激ホルモン低下症が患者に大きな害を及ぼすことは間違いなく.特に小児や青年では思春期の遅れや非発達.若い女性では月経障害.卵巣・子宮機能不全や不妊症を引き起こすことが分かっている。 血清プロラクチンは患者の8～50％で上昇することがあり.視床下部への浸潤または頭蓋咽頭腫が視床下部から下垂体門脈へのドーパミンの輸送に影響を及ぼしていることを示している。 頭蓋咽頭腫の特徴的な臨床症状のひとつに尿路咽頭雪崩があり.腫瘍が視床下部のADH産生または輸送を阻害し.遠位尿細管および集合管の水分再吸収ができなくなり.大量の低張尿が排泄されてしまいます。 頭蓋咽頭腫の多くは下垂体茎と密接に関連して発生するため.手術が泌尿器系障害に及ぼす影響は明らかであり.術中のハレーションや茎へのダメージは術後の泌尿器系障害を悪化させる可能性があります。 外科的アプローチと腫瘍の切除範囲は.術後の内分泌系の変化に大きな影響を与える。 開頭手術と経蝶形骨手術の両方が術後の内分泌値に及ぼす影響を比較したところ.開頭手術後の下垂体機能低下と尿崩症の割合が.経蝶形骨手術の結果に比べて有意に高いことがわかった。 これでは.内分泌に重大な影響を与えることは必至です。 経蝶形骨手術では.下垂体前葉を早期に保護することができ.術後の下垂体前葉の機能障害を最小限に抑えることができます。 腫瘍の切除範囲も術後の内分泌障害において重要な因子であり.腫瘍を広範囲かつ完全に切除した場合には.視床下部-下垂体軸を損傷する可能性が非常に高くなります。 頭蓋咽頭腫の内分泌異常はほとんどの患者さんで不可逆的であり.術後はさらに悪化しています。 副腎皮質機能.甲状腺機能.性腺機能低下症は.術後の回復や通常の生活に重大な影響を与え.生命を脅かすことさえあるため.ホルモン補充療法は頭蓋咽頭腫治療の重要な一部であるべきです。 我々の経験では.頭蓋咽頭腫の患者は術前に包括的な内分泌評価を受けるべきであり.すべての患者に術前3日前にプレドニゾン15mg/日を経口投与し（術前内分泌検査で副腎皮質機能低下症を示した患者には術前3日前にハイドロコルチゾン100-200mg/日を投与してもよい）.術中100mg.術後3日目に200-300mgを静脈内投与する必要があります。 高熱.感染.外傷などの合併症がある場合は.プレドニゾンを100～300mg/日に増量し.合併症が治まった後.数日かけて元の用量に減らすこともあります。 維持量です。 患者さんによっては.生涯にわたってホルモン補充療法が必要になる場合もあります。 甲状腺機能低下症の患者さんには.術後にレボチロキシンを50μg/日から始めて.数週間かけて100〜200μg/日に増やし.悪寒.精神状態不良.むくみを緩和することがあります。 甲状腺ホルモン単独では副腎皮質機能不全を悪化させるので.甲状腺ホルモンの前に.あるいは少なくとも同時にコルチゾンホルモンを補充することが優先されるべきです。 テストステロンは.性ホルモンが低下している男性の性機能を改善するために使用することができます。 また.アンドロゲンは.タンパク質合成を促進し.身体的および栄養的状態を改善するために使用されます。 女性の患者さんには.人工的なサイクルと少量のアンドロゲンの投与により.性機能と体力を向上させる治療を行います。 頭蓋咽頭腫の治療は手術が選択されるが.術後再発を抑えるには腫瘍の全摘が最も重要であり.一度再発すると全摘率は極めて低くなる。 不必要な牽引や強制的な盲目的切除を避けるため.手術中は視床下部.下垂体茎.下垂体の保護に重点を置くべきである。 内分泌補充療法は積極的に行うべきである。