頭蓋咽頭腫は.視床下部を含む頭蓋骨の鞍上部に発生する良性腫瘍で.外科的切除により完治させることが可能です。 しかし.腫瘍の多くは下垂体茎.漏斗.灰白節.乳頭.視交叉などの視床下部構造に侵入しているため.腫瘍の外科的除去は難しく.術後にぶどう膜炎.高熱.昏睡などの視床下部損傷合併症が生じ.患者の予後に重大な影響を与えることがあります。 頭蓋咽頭腫の発生率は.北米で0.13/10万人.欧州で2.7%〜4.9%.中国で3.5〜5%と報告されており.そのうち小児で5%.成人では3.5%とされています。 一般的な治療法としては.外部放射線治療.間質内放射線治療や化学療法.外科的切除などがあります。 腫瘍は良性に増殖するため.嚢胞性変化や石灰化を伴うことがあります。 放射線治療や化学療法に鈍感で.視床下部の神経構造への圧迫をうまく取り除くことができず.視覚障害の悪化.初期には多尿.後期には視床下部機能低下や精神遅滞などの放射線障害の危険性もあります。 1990年 頭蓋咽頭腫は.視床下部を含む頭蓋骨の上鞍部に発生する良性腫瘍で.外科的切除により完治が可能である。 しかし.腫瘍のほとんどが下垂体茎.漏斗.灰白節.乳頭.視交叉などの視床下部構造に侵入しているため.腫瘍の外科的除去は難しく.術後にぶどう膜炎.高熱.昏睡などの視床下部損傷合併症が発生すると患者の予後に重大な影響を与えるため.頭蓋咽頭腫に対する治療効果は脳神経外科の特徴の1つになっています。 北米における頭蓋咽頭腫の発生率は.1992年にYasargil（スイス）が外科的全切除率90％.術後死亡率16％と報告し.1992年にHoffmanら（米国）が外科的全切除率60％.術後死亡率20％と報告したのが最初である。 1.全摘すれば完治できる.2.腫瘍の部分切除は確実な治癒効果がなく.手術部位の解剖学的構造の乱れや腫瘍と周辺構造との癒着を引き起こし.二次手術を困難にし.腫瘍の全摘をより困難にする.3.現在.ほとんどの腫瘍に対して他に良い治療法がない.などの理由から.積極的な腫瘍全摘術が模索され始めているのである。 文献によると.腫瘍全摘術の術後死亡率は1990年以前は20％でしたが.1995年には10％以下.2000年には5％以下と減少しています。 視床下部の神経構造と機能の保存が重要であり.3脳室の視床下部前部構造は5つの部分に分けられる。頭蓋咽頭腫は発生部位により視床下部型と視床上部型に分類される。 視床下部腫瘍の場合は前縦断アプローチ.後者の場合は翼状片アプローチ.下前頭アプローチ.経蝶形骨アプローチが用いられ.神経血管の隙間を利用して腫瘍を切除するため.複数の方向から腫瘍を確認できますが.術中の操作により血管神経損傷や血管攣縮のリスクが高まります。 また.視床下部の微細な貫通動脈を手術で保護することは.視床下部の機能を維持し.記憶障害.ぶどう膜炎.高熱.昏睡.麻痺などの術後合併症を防ぐために重要である。 腫瘍全摘出とは.手術用顕微鏡で腫瘍をすべて摘出し.術後の画像診断で腫瘍の消失を確認することです。 現在.完全切除が困難な理由として.1）大きな石灰化した腫瘍.2）腫瘍と視床下部構造または貫通動脈との癒着.3）腫瘍のカプセル壁が薄く.周囲の構造から分離できない.4）残存腫瘍を見るための手術視野が狭く.術後の画像診断で腫瘍が完全に切除されていないことが明らかになる.などが挙げられています。 術後10年以内にフォローアップされた患者さんでは.腫瘍の再発率はまだ10％でした。 その主な理由は.1.全切除後に腫瘍細胞が残存する可能性があること.2.手術方法によって腫瘍細胞が移動すること.3.腫瘍と第三脳室底部の間にくも膜分離がなく.視床下部への腫瘍の浸潤が認められること.などである。 支配的な影響を及ぼす再発腫瘍の患者さんでは.腫瘍を除去する二次手術が行われることがあります。 神経構造から離れた場所に再発した固形腫瘍に対しては.r-knifeなどの定位放射線治療が可能です。 術後の視床下部および下垂体機能不全の合併症は.全摘術後の患者の約50％～80％に発生する可能性があります。 手術初期の下垂体合併症としては.主に口渇.多飲.多尿を呈する抗利尿ホルモン欠乏症による尿毒症.低ナトリウム血症に加えて多飲.多尿を呈する抗利尿ホルモン分泌異常症候群.重症例では頭痛.吐き気.嘔吐.痙攣を呈する脳浮腫.すなわち脳塩欠乏症候群があります。 また.下垂体上束.視索上核.室傍核の損傷があり.水の採食が障害され.喉の渇きもない状態です。 血中ナトリウムの上昇.全身の脱力感.軽度の尿毒症で.脳性塩分貯留症候群とも呼ばれる。 下垂体前葉ホルモン欠乏症は.頭蓋咽頭腫切除後に長期間の治療を必要とする合併症で.成長遅延の小児に対する成長ホルモン補充療法.アンドロゲンおよびエストロゲン欠乏による性的発達障害の患者に対するゴナドトロピン補充療法.さらに視床下部機能低下症に対するグルココルチコイド補充療法.甲状腺機能低下症に対するチロキシン補充療法などが行われています。 視床下部ホルモンや下垂体ホルモンの合成ホルモン補充療法はいろいろありますが.視床下部ホルモンや下垂体ホルモンの働きは.単にホルモン補充法を与えるだけではありません。 むしろ.体系的かつ包括的な生理学的・臨床的治療法である。 私たちの術後経過観察データから.視床下部機能に深刻な障害がなく.腫瘍を全摘しても視床下部が十分に保護されている思春期前の患者さんでは.身体的成長と性的発達を再開することができると思われます。