I. 概要
頭蓋咽頭腫は.外胚葉で形成された頭蓋咽頭管の残骸の上皮細胞から発生する胚性残骸組織の腫瘍で.良性腫瘍であることに注目し.頭蓋骨の先天性腫瘍の中で最も多い腫瘍であるああああ。 小児に多く.成人では少なく.鞍上部に好発します。 主な臨床症状は.視床下部-下垂体機能障害.頭蓋内圧の上昇.視力・視野障害.ぶどう膜炎.神経・精神症状などです。 治療は主に外科的手術による腫瘍の切除です。
質問1：なぜ頭蓋咽頭腫そのものが水頭症やぶどう膜炎.視力低下などの症状を引き起こすのでしょうか？
頭蓋咽頭腫は下垂体茎の部位に発生し.正確には下垂体.視神経.水頭症経路の咽頭門に存在します。 頭蓋咽頭腫は下垂体内分泌中枢から発生する腫瘍であるため.それ自体で水頭症や尿崩症.視力変化が起こることはありませんが.腫瘍が大きくなり視神経や視交を圧迫すると.視力変化が起こることがあります。 腫瘍が下垂体の視蓋傍室上核を圧迫すると.水電解質障害を引き起こし.尿崩症を発症する患者もいます。 したがって.このような症状がある患者さんは.腫瘍が大きくなる傾向があるため.十分に注意する必要があります。
質問2：頭蓋咽頭腫切除術でも.水頭症や尿流出.視力低下などの合併症が起こることがあるのですか？ 手術前にこれらの症状があった場合.手術によって悪化することはないのでしょうか？
頭蓋咽頭腫の術後は.手術によって適切な構造物が損傷した場合.通常.水頭症.尿崩症.視力低下などが起こります。 術前症状のある患者さんは.術後の改善度合いも様々で.特に長期的な予後を考慮すると.術前症状が改善される可能性があります。
質問3：頭蓋咽頭腫の手術後.水頭症などの神経圧迫の症状がなくなるまで.どれくらいの時間がかかるのでしょうか？
水頭症は術後かなり改善しますが.画像は通常半年から1年.視力は通常術後数日以内に改善.ぶどう膜炎の改善はもっと時間がかかります。
質問4：頭蓋咽頭腫の手術後.視力は元に戻るのですか？ どのくらいで良くなるのですか？
手術前の短時間での視力低下であれば.手術後すぐに視力は回復します。 神経の機能が回復するまでには.通常6ヶ月以上かかります。
質問5：手術による合併症は.時間が経てば自然に治ったり消えたりするのですか？ 治療が必要なのか？
水電解質異常.ホルモン代謝異常.その他の神経機能異常など.手術に起因する合併症は.通常.術後1～2週間以内に治療により徐々に治癒しますが.時には定期的な診察が必要となります。 ホルモン異常の場合.エピソードによっては.代用として生涯ホルモン剤の投与が必要となります。
質問6：頭蓋咽頭腫手術後の内分泌機能回復のためにホルモン療法は必要ですか？ ホルモン調整のために内分泌内科を受診する必要があるのでしょうか？
これは確かに内分泌学者にとってより専門的な分野であり.ホルモン調節を引き起こす異常は通常.ホルモンの補償を必要とします。
質問7：術後はどのように経過を見るべきですか？ 見直しが必要な項目は何ですか？ 頭蓋画像や血液生化学検査は見直す必要がありますか？
一般に.頭蓋咽頭腫の手術後は.ナトリウムとカリウムの血液生化学検査とホルモン値を定期的にチェックする必要があります。 血液生化学検査は手術後1～2週間毎日.ホルモン値は手術後半月から1ヶ月後に異常がないかチェックする必要があります。 術後3ヶ月.6ヶ月.1年目に頭部のMRIを確認し.術後の腫瘍の変化を観察するため.また再発した場合に再度治療するために.強化撮影を行う必要があります。
小児および成人における頭蓋咽頭腫手術後の予後について
まず.頭蓋咽頭腫は良性の腫瘍であり.腫瘍学的な分析によれば.急激に生命を脅かすことはなく.腫瘍が大きくならない限り.患者さんのQOLに影響を与えることはないということである。
従来.この腫瘍の外科的全摘出率は低く.死亡や障害.再発の割合が高いとされていました。 この30年ほどの間に.正常な脳組織を保護し.腫瘍の完全切除を実現し.視床下部や下垂体へのダメージを軽減し.障害や死亡率を減らし.患者の予後を大きく改善するためのマイクロサージャリーが行われるようになりました。 頭蓋咽頭腫の手術死亡率は2％に低下し.10年生存率は58％～66％.再発率は7％～26.5％となっています。 近年もより良い方向へ向かっています。
ですから.私たちは頭蓋咽頭腫に対して前向きな姿勢で臨み.患者さん一人ひとりに最適な治療をしていきたいと考えています。