頭蓋咽頭腫は.原始口腔外胚葉に形成された頭蓋咽頭管の残存上皮細胞に由来する.頭蓋内によく見られる先天性腫瘍である。 どの年齢でも見られるが.青年期に多く.全体の約半数は小児に発症する。 腫瘍は鞍上部にできることが多く.視床下部.頭蓋内.鞍下.第三脳室.前頭底.鞍間前部プールなどに進展することがあります。 治療には.手術.放射線治療.薬物療法などがありますが.その中でも手術が第一選択となります。 1.外科的治療：主に全摘術（根治切除術）.選択的亜全摘術.嚢胞穿刺術.段階的手術が含まれます。 治療の目的は.腫瘍を切除して視交叉などの神経組織の圧迫を取り除き.頭蓋内圧亢進を解消することですが.視床下部-下垂体機能不全を回復させることはより困難です。 頭蓋咽頭腫は良性であるため.特に小児では再発防止のために外科的な全摘出を目指す必要があります。 2.放射線治療：手術で完全に取り除けないものには.放射線治療を行うことができます。 放射線治療は腫瘍の再発を防ぐことはできませんが.腫瘍の再発期間を延長し.生存期間を向上させることができます。 現在では.ほとんどの患者さんが頭蓋外放射線治療を受けています。 しかし.放射線治療の副作用.特に脳の発達への影響を考慮すると.放射線治療は小児患者には推奨されません。 3.薬物療法：現在のところ.特別に有効な薬物はありません。 外科的治療の効果には個人差があるため.現在は.重篤な合併症を起こさずに腫瘍を最大限に除去することを原則とした.個別治療が提唱されています。