頭蓋咽頭腫は.胎生期に頭蓋咽頭管に関与する組織から発生する良性の先天性腫瘍で.エナメル細胞腫.エナメル芽腫.鞍上皮細胞腫とも呼ばれます。 頭蓋咽頭腫の多くは断続的に成長するため.全体的に腫瘍の成長は遅く.頭蓋咽頭腫の初期症状の発現もゆっくりですが.少数の頭蓋咽頭腫は急速に成長し.病気の進行が速くなります。 頭蓋咽頭腫の初期症状としては.1）腫瘍の占拠作用と脳室間孔の閉塞による高頭蓋圧.2）腫瘍による視交叉と視神経の圧迫による視覚障害.3）腫瘍による視床下部と下垂体の圧迫による視床下部-下垂体機能障害.4）腫瘍の他の脳組織への侵入による神経症状と精神症状があげられます。 頭蓋咽頭腫は.以下の場合に検討・検査する必要がある。 1.年齢にかかわらず.頭蓋内圧が高く.神経眼科的症状および視床下部-下垂体機能障害を有する患者は.頭蓋咽頭腫の可能性を検討する必要がある。 頭蓋咽頭腫の診断は.その部位.臨床症状.補助的な検査などから.決して難しいものではありません。 2.青年・小児の頭蓋咽頭腫の初期症状は.小人症.多尿.肥満.生殖器形成不全などの内分泌機能障害であり.これをまず検討する必要があります。 3.成人の頭蓋咽頭腫の初期症状として.性機能障害や頭痛・視野障害も考慮する必要があります。 非典型的な臨床症状や軽度の臨床症状を示す症例が少なく.診断は容易ではありません。