頭蓋咽頭腫は.原始口腔外胚葉の頭蓋咽頭管の残存上皮細胞に由来する頭蓋内先天性腫瘍で.全脳腫瘍の2.5〜4%を占める。 その半数は小児に発症しています。 ほとんどの腫瘍は.嚢胞性または部分的に嚢胞性を示します。 カプセルの中には.大量のコレステロールの結晶が含まれています。 好発部位：鞍上.視床下部.鞍上.鞍下.第三脳室.前頭底.鞍間プール.先小角などへ進展することもある。 臨床症状：1.視力・視野障害.2.内分泌障害 発達遅延.易疲労感.食欲不振.蒼白.性器形成不全.閉経.授乳.体温異常.意識・睡眠障害.排尿障害.肥満.精神障害.3.水頭症・頭蓋高血圧による頭痛・吐血等 4.局所神経機能障害（腫瘍部位関連） 5. 画像診断：1.CTでリング状（卵殻状ヤング）石灰化.2.MRIで鞍上占拠を確認。 治療：1.開頭手術.2.定位嚢胞液吸引＋32P内部照射＋ガンマナイフ放射線治療。 定位手術の典型的な症例を示す図。 術前の赤矢印は腫瘍の高信号（白）.術後は術腔の低信号（黒）と腫瘍の消失を示す。