頭蓋咽頭腫の臨床症状について.どの程度ご存知でしょうか？ 頭蓋咽頭腫については.まだまだ知らない方が多いと思いますし.おそらくご家族の方もあまりご存知ない方が多いのではないでしょうか。 頭蓋咽頭腫瘍の部位.増殖速度.発生方向.患者さんの年齢によって.臨床症状は様々です。 一般的なものは.視野の変化.頭蓋内圧の上昇.内分泌機能障害.意識の変化等です。 1.視野の変化 初発症状として視野障害が見られることは珍しくなく.頭蓋咽頭腫の約18％を占めています。 視野の変化は.鞍部や上鞍部の腫瘍が上方に進展し.視神経線維を直接圧迫することによって起こります。 特に.視神経断面の圧迫が多く.原発性視神経萎縮を引き起こし.視力低下や完全失明に至ることもあります。 視覚経路の圧迫部位が異なるため.視野欠損の臨床症状は異なり.ほとんどが不規則で.単眼性または両眼性である。 片眼が正常または失明している場合.もう片方の眼は側頭半盲.両側頭半盲.等方性半盲.両目の視野の求心性低下.上側頭四分円の半盲を示すことがあります。 小児の場合.自分の視野を説明できなかったり.検査に非協力的であったりするため.視野の変化を判断することが困難な場合が多いのです。 2.頭蓋内圧の上昇。 頭蓋内圧の上昇は頭蓋咽頭腫の小児に最も多く.最初の症状であったり.患者さんが受診する理由となることもあります。 通常.腫瘍が大きくなり.脳脊髄液の循環経路が遮断されることによって起こります。 臨床症状としては.頭痛.悪心・嘔吐.視神経乳頭浮腫.複視.頸部痛などがあります。 小児および若年成人では.頭蓋縫合部の裂け目.頭蓋骨の拡大.打診時の「割れた壺」のような音が見られることがあります。 ほぼすべての患者に頭痛があり.そのほとんどが初発症状で.嘔吐を伴うことが多い。 腫瘍が大きかったり.第3脳室まで大きくなって脳室間孔をふさいだりして.側脳室に水がたまり.頭蓋内圧が高くなるためです。 3.内分泌疾患 頭蓋咽頭腫の患者さんの2/3は.内分泌障害の症状を有しています。 性腺機能低下症.水分・脂肪代謝障害.成長遅延などが含まれます。 男性の場合.性腺機能低下症は性欲減退やインポテンスで現れます。 患者さんは.皮膚が薄く.基礎代謝が低下し.衰弱し.声が小さくなり.大人のひげが薄くなる。 思春期の男性では.性器が発達せず.第二次性徴を欠くことがあります。 女性の場合.月経が全く起こらない.あるいは停止することがあります。 これは主に.下垂体前葉の破壊とゴナドトロピンの分泌障害に起因するものです。 視床下部や下垂体前葉は脂肪の代謝に関与しているため.腫瘍によって圧迫・破壊されると.脂肪の分布に異常が生じ.求心性の肥満となるのです。 下垂体機能低下症の結果.成長ホルモンの分泌が障害され.成長ホルモンが不足し.成長・発達の遅れが生じます。 患者の約1/3が尿崩症を発症し.1日の尿量が3000〜4000mlと多尿で.比重が小さい。 視床下神経線維と下垂体後神経線維の損傷により.抗利尿ホルモンの分泌と放出が障害されることで起こります。 また.患者さんによっては.眠気.昏睡.低体温症による低体温症が見られることがあります。 4.意識の変化 無関心や眠気として現れる意識障害を持つ患者もいれば.昏睡状態になる患者もいる。 視床下部の損傷や.脳ヘルニアによる中脳の圧迫が原因と考えられます。 5.視神経乳頭の変化。 頭蓋内圧の上昇により.視神経乳頭の浮腫が生じ.視神経が萎縮して視力低下や失明に至ることもあります。 腫瘍が直接視神経を圧迫している場合は.原発性視神経萎縮が起こります。 患者さんによっては.視神経乳頭が正常である場合もあります。 以上.頭蓋咽頭腫の臨床症状についてご紹介しましたが.これらの知識を知ることで.頭蓋咽頭腫への理解を深め.この病気をよりよく予防することができます。 上記のような症状が出た場合は.できるだけ早く通常の病院で脳神経外科医に相談し.定期的な治療を受ける必要があります。