脳動静脈奇形は.脳血管奇形の中で最も一般的なタイプで.脳の表層または深部に存在します。 奇形血管は動脈と静脈からなり.動脈瘤や静脈瘤を含むものもあり.動静脈奇形は血液を供給する動脈や排出する静脈など大きさや形が様々です。頭蓋内（および椎体内）血管奇形は.中枢神経系の血管発達の先天性異常で.5つのタイプに分類されます。
(i）動静脈奇形（AVM：arteriovenous malformations）。
(ii) 海綿状血腫。
(iii) 毛細血管の拡張。
(iv) 静脈奇形
5 静脈瘤がある。 前述の5種類の血管奇形のうち.AVMは最も多く.頭蓋内上部の血管奇形の62.7％を占めています。 硬膜下血管奇形の42.7％を占めています。
AVMは.脳血管の異常発達による病的な塊である。 体の発育に合わせて大きくなることもあります。 直径1cm以下から10cm程度の血管の塊で.血液を供給する1本以上の湾曲・拡張した動脈と排水する静脈で形成され.周囲には固形虚血により萎縮した脳組織があり.帯状のグリオシスと時に古い出血が見られます。 奇形血管の表面にあるクモ膜は白くて厚い。
頭蓋内AVMは大脳半球のどこにでも存在し.先端が側脳室側に向いたくさび形をしています。
症状・徴候
1.出血 奇形血管の破裂により.脳内出血.脳室内出血.クモ膜下出血を起こし.意識障害を起こすことがあります。 頭痛や嘔吐などの症状が出ることがあります。 しかし.小さな出血は臨床的に重要ではありません。 出血の多くは脳内で起こり.頭蓋内動脈瘤にもよりますが.1/3がクモ膜下出血を引き起こし.9%を占めます。 AVMの30%から65%で出血が初発症状として報告されています。 出血の発症年齢は20～40歳です。 一般的には.供給動脈が1本であること.サイズが小さいこと.深部に位置することなどがあげられる。 AVMは急性破裂を起こしやすく.後頭蓋窩に出血しやすい。 妊娠中の女性ではAVM破裂の危険性が高くなります。 最近の研究では.すべての年齢層における未破裂AVMの年間出血率は約2％であることが判明しています。 AVM出血のリスクは高齢者より若年者の方が高く.再出血の割合や出血後の死亡率は頭蓋内動脈瘤よりAVMの方が低い。 これは出血源が病的循環の静脈であることがほとんどで.脳動脈圧より低い圧力であるためである。 また.基部プールでは出血が起こりにくく.出血に起因する脳血管攣縮はまれである。
痙攣は脳虚血.病巣周囲の進行性グリオーシス.出血後の鉄含有ヘマトキシリンによる大脳皮質の刺激に関連している。出血を伴うAVMの14-22%に痙攣が見られる。 痙攣が起こる。 初期のけいれんは薬でコントロールできますが.やがて薬が効かなくなり.けいれんをコントロールすることが難しくなります。 難治性発作が長く続くと.脳組織の酸素不足が進み.患者さんの精神力が低下します。
3.頭痛 AVM患者の半数は頭痛の既往がある。 頭痛は.片側だけの局所的なものと.全体的なものとがあります。 間欠性または移動性。 頭痛は.血液供給動脈.排出静脈.副鼻腔の拡張に伴い.時にはAVMにおける小出血.水頭症.頭蓋内圧の上昇を伴うことがあります。
4.神経障害 未破裂出血を伴うAVMの4-12%に急性または進行性の神経障害がある。 脳内出血は.急性の神経障害を引き起こすことがあります。 AVMの血盗りの結果.または水頭症を併発した場合。 神経障害は進行性で.運動障害.感覚障害.視野障害.言語障害として現れます。 個々の患者さんには.頭蓋雑音や三叉神経痛がある場合があります。
5.小児の脳の大きな静脈奇形は.大きな静脈瘤とも呼ばれ.心不全や水頭症を引き起こすことがあります。
診断テスト
1.頭部CT AVMはエンハンススキャンで混合密度領域を示し.大脳半球の正中構造には変位がない。 出血の急性期には.CTによって出血の位置と範囲を決定することができます。
2.頭部のMRIは.病変部の血流が高速で流れるフローボイド現象に加え.病変部と脳の解剖学的構造の関係をよく示し.AVM除去のための外科的アクセス選択の根拠とすることができる。
脳血管造影は.本疾患の診断を確定するために不可欠な手段です。 診断の確定には.連続撮影による全脳血管造影が必要である。 奇形血管塊の大きさ.範囲.供給動脈.排出静脈.血流速度.対側内頸動脈や椎骨脳底部からの血行阻害現象などが確認できる場合があります。
脳波は.患部である大脳半球の病変部やその周辺に徐波やスパイクを示すことがあります。 けいれんを起こした患者に対して術中に脳波をモニターし.てんかん病巣を除去することにより.術後のけいれん発作を減少させることができる。
治療方法
1.頭蓋内AVMの治療は.外科的切除が最も基本的な方法であり.病巣からの再出血をなくすだけでなく.奇形血管からの盗血を阻止し.脳血流を改善することができます。 病巣が外科的に切除可能な部位にある限り.開頭術を行うべきである。 マイクロサージャリー技術の使用により.頭蓋内AVMの外科的切除は満足のいくものとなっています。血腫を形成するAVM出血の緊急患者においては.可能であれば術前に脳血管造影を行い.奇形血管を特定する必要がある。 脳血管撮影の適応とならない脳ヘルニア患者には.緊急開頭術を行う場合があります。 まず血腫を除去して頭蓋内圧を下げます。 命を救い.第二段階の手術で奇形血管を取り除く。 血管造影を行わずに奇形血管を切除するのは危険です。
2.脳幹や間脳など脳深部の重要な機能部位にあるAVMは.外科的切除は適切ではありません。 外科的切除後に残ったAVMが直径3cm以下であれば.YナイフやXナイフで奇形血管の内皮をゆっくり増殖させ.血管壁を厚くする治療が検討されます。 血栓が形成され.血管が閉塞されるが.治療中に 出血する可能性が残っています。
3.塞栓術：血液を供給する動脈を塞栓することで.破裂や出血のリスクを減らし.「盗血」による症状を緩和することができます。 AVMを特殊な合成ゴムやバルーンなどで塞栓して小さくし.手術で取り除きます。 インターベンション治療により.動脈供給が1本のAVMでも治癒することがあります。
すべての治療後.一定期間ごとに脳血管撮影を繰り返し.奇形血管が消失しているかどうかを確認する必要があります。 残った奇形血管塊は.再出血を防ぐために他の治療が必要です。