髄膜黒色細胞腫は.まれな頭蓋内腫瘍である。 1.症例報告 1.1.基本情報 本症例は3例で.男性1例.女性2例.年齢は35-53歳（平均44.6歳）で.2例は上腹側.1例は下腹側に発症していた。 全摘出後1〜10年の経過観察期間では腫瘍の再発は見られなかった。 1.2.典型例 王さん（男性.52歳）は.2ヶ月前から頭痛とめまいがあり.1ヶ月前から歩行が不安定になったため入院されました。 持続する頭痛とめまい.吐き気.嘔吐はなく.水を飲むとむせる.嗄声.嚥下障害はなく.眼振はなく.両側視神経乳頭浮腫.右下肢の脱力.歩行不安定.右への斜行.ロンバーグのサイン（+）があった。MRIを図1に示す。 硬膜を開き.直径4cmの球状で滑らかな感触の境界のはっきりした紫黒色の腫瘤を認め.硬膜との明らかな癒着はなく.包囲されていました（図2）。 病理診断：髄膜メラノサイトーマ（図3）。 1年後に再診したところ.症状はすべて消失し.MRI上も再発は認められませんでした（図4）。 2.考察 2.1.概要 髄膜メラノサイトーマは.過去に文献上ではメラニン性髄膜腫とも呼ばれていたが.やはり組織学的にメラニン性髄膜腫とは異なることが分かってきた[1]。 頭蓋骨のどこにでも発生する可能性がありますが.頭蓋骨の底部および隣接する髄膜構造付近に発生する傾向があり.頭蓋骨の底部が最も多く.約1/3が頭蓋頚部接合部に位置しています。 臨床症状は髄膜腫と同様で.頭蓋内圧が高く.進行性の脳圧迫による局所神経障害症状を呈し.歩行困難により後頭蓋窩に病巣を認めることが多い。 病歴は数ヶ月から数年まで様々です。 2.2 診断 2.2.1 組織学的特徴 髄膜黒色細胞腫は.ほとんどが孤立性で.無傷の包皮.境界のはっきりした滑らかな表面.黒色または灰褐色-黒色の液体内容物を有する大きな腫瘍である。 腫瘍はほとんどが脳組織の外側にあり.その基部が硬膜に癒着していることは少なく.主に隣接する脳組織を圧迫していますが.浸潤性には成長していません。 腫瘍細胞は.光学顕微鏡で見ると分化が進んでおり.核分裂相はほとんど見られない。 超微細構造観察により.細胞質に多量のメラニン沈着物が存在し.細胞内の様々な成熟段階にあるメラノソームが存在することが大きな特徴である。 組織学的には軟髄膜のメラノサイト.あるいは髄膜上皮に発生すると考えられているが.髄膜メラノサイトーマの免疫組織化学的研究により.この組織はS-100.Vimentin.HMB45に強陽性で.EMA.Cytokeratin.GFAPに陰性であることが示されている[1]。 2.2.2 画像診断の特徴 頭蓋内髄膜黒色細胞腫は.円形または円形に似た結節状のやや高いまたは高密度の脳外占有病変として現れ.顕著な均一増強と様々な程度の腫瘍周囲の水腫を伴う。 T1.やや長めのT2信号影に信号のムラや斑点があり.髄膜腫と異なる可能性があります。 一般に.MRI上での腫瘍の提示は.主に腫瘍内のメラニン含有量に依存すると考えられているが.Maiuriら[2]はさらに.メラニン内の定常フリーラジカルがMRI信号に影響を与える主因であると示唆した。 メラノサイトーマの診断は.1 長い病歴があり.体内の他の場所にメラニン病変がないこと.2 CT や MRI の形態が髄膜腫や神経鞘腫瘍に似ていること.3 術中に黒または茶色の無傷の包皮が見えること.4 光学顕微鏡で腫瘍細胞が異方性なく観察でき.核分裂がないか時々あること.5 免疫表現型で HMB45, S 5 免疫表現型：HMB45.S-100.ビメンチンが陽性.EMA.Leu-7が陰性。 網状細胞染色では.腫瘍細胞の入れ子状の塊の周囲と個々の腫瘍細胞の周囲に網状細胞が見られた。6電子顕微鏡では.腫瘍細胞は間質にメラノソームまたはプレメラノソームを含み.細胞間の結合はほとんどなく.腫瘍細胞の周囲に広範囲な基底膜様物質がないことが確認された。 ［髄膜黒色細胞腫の組織型は良性で.包皮は無傷であるため.外科的手術による全摘出が選択され.特にマイクロサージェリーによる腫瘍とその包皮.隣接浸潤組織の全摘出により治癒が期待されます[4]。 腫瘍の手術後に放射線治療をルーチンに行うことが提案されていますが.文献の統計では.全切除後に放射線治療を行った患者の予後に有意差はないとされていますが.全切除が不可能な場合には術後放射線治療を検討することが推奨されています[5]。 現在のところ.腫瘍は良性の生物学的挙動を示し.ゆっくりと成長すると考えられています。 手術後に再発することはあっても.転移することはありませんが.文献上では転移や悪性化の報告があるため[7-8].術後も定期的にフォローアップとレビューを行うことが強調されます。 2.4.鑑別診断 以下の病変との鑑別が必要である。 1 悪性黒色腫：頭蓋内悪性黒色腫は原発例は少なく.ほとんどが頭蓋外病変からの転移で.発症が早く.経過も短く予後が悪く.1年以内に死亡することも少なくない。 臨床症状としては.頭蓋内圧の上昇.神経学的障害.くも膜下出血などがあります。 腫瘍の境界がはっきりせず.周囲の脳組織や骨に浸潤していることが多い。 脳脊髄液は肉眼で黒っぽく見えることが多く.脳の表面が黒くなることもある。 [1] 転移性黒色腫は.患者の体内の他の場所を原発巣とする。 髄膜転移は多発性で原発巣と同じ組織パターンを有し.画像上では信号影の境界がはっきりしない2 メラノーティック髄膜腫：髄膜上皮由来の良性腫瘍で.視認により髄膜黒色細胞腫と区別が困難な腫瘍である。 光学顕微鏡では.典型的な渦巻き状の構造が見られ.しばしば砂粒や局所的な石灰化を含んでいます。 電子顕微鏡で見ると.細胞質にはメラノソームやプレメラノソームがなく.特異的な細胞間結合と橋渡し顆粒が確認できます。 この病気は.画像上髄膜腫に似ているため.手術前に髄膜腫と誤診されやすい。 誤診を避けるためには.術後の病理検査が主であり.これが光学顕微鏡で容易に確認できない場合は.免疫組織化学および/または電子顕微鏡検査を追加する必要があります。 本疾患の鑑別診断は.本疾患の管理に関する我々の経験不足と.免疫組織化学や電子顕微鏡のデータをうまく活用できていないため.まだ正確とは言えず.今後の課題として改善する必要がある。