Zenkerは1857年に初めて下垂体遠位部とリンパ節に扁平上皮様の病変を確認したが.この病変は長い間無視された。 1932年のCushingの著書『Craniocerebral Tumours』では.頭蓋咽頭腫は嚢胞性病変であり.部分切除と嚢胞液の吸引ですぐに再発すると説明されている。 にもかかわらず.頭蓋咽頭腫の治療全体はまだあまり成功しておらず.手術による死亡率も5％程度と言われています。 患者さんと脳神経外科医を悩ませるこの疾患を前にして.頭蓋咽頭腫の症例ごとに正しい治療方針を決定するためには.豊富な臨床経験.理論的訓練.洞察力が必要です。
1.頭蓋咽頭腫の病態について
頭蓋咽頭腫は上皮性細胞腫瘍です。 一つは頭蓋咽頭管に残存する扁平上皮細胞の動脈瘤性変容に由来するとする胚発生説.もう一つは下垂体茎または下垂体前葉の腺下垂体細胞の形質転換に由来するとする変成説である [1,3,4,6]．
WHO分類では.頭蓋咽頭腫はグレードIの腫瘍ですが.悪性化した症例も報告されています[2]。 頭蓋咽頭腫は.嚢胞性で石灰化し.1室または多室を有するか.または被膜のない充実した病変で.無傷の被膜を有する傾向があります。 嚢胞壁には石灰化斑を伴うことが多く.多くの場合.石灰化は散在して脆く.時に石灰化塊は大きく.硬いこともあります。 嚢胞液は黄色または黄褐色.時に暗緑色で透明または白濁しており.粘性のある嚢胞液は腹腔鏡である可能性があります。 文献からの統計によると.単純性嚢胞性腫瘍は全年齢層の48％および小児の38％を占める；単純性実質性腫瘍は成人に多く.小児のわずか10％を占める；および混合性頭蓋咽頭腫は全年齢層の36％および小児の52％を占める［5,7］。
頭蓋咽頭腫は組織学的に.通常.エナメル質型と扁平上皮型に分けられる。 小児の頭蓋咽頭腫のほとんどはエナメル質型であり.成人の頭蓋咽頭腫の半数以上はエナメル質型といわれています。 腫瘍は.壊死した破片.線維性組織および石灰化した塊を伴う嚢胞性および/または固形である場合があります。 嚢胞腔は多巣性で.液の色は血液中の代謝物.タンパク質.コレステロールの結晶の存在量に依存します。 扁平上皮性頭蓋咽頭腫はほとんど成人にみられ，増殖した上皮は中咽頭粘膜に類似した細胞構造をもつ単純扁平上皮で，分化は良好である。
頭蓋咽頭腫は.しばしば周囲の脳組織に反応性グリオーシスを引き起こします。 一部の学者は.腫瘍の周囲の反応性グリア過形成帯.上皮細胞層.結合組織層を頭蓋咽頭腫包囲構造と呼び.グリア過形成帯は他の一般的な腫瘍の包囲構造とは異なる.特殊な腫瘍包囲構造だと考えています。 時に.一部の腫瘍の上皮細胞層がグリア増殖領域に指状に突出することがあるが.正常な脳組織にはない。 腫瘍と脳組織の間のグリア層の存在は.術者が脳組織を傷つけることなく安全に腫瘍を剥離するためのインターフェースとなり.このグリア増殖層は手術中に慎重に識別され利用されるべきである[6,8,12]。
頭蓋咽頭腫への血液供給は.主に頭蓋底の前方循環の小枝血管から行われます。 時に内頸動脈や後交通動脈が直接分岐することがあるが.頭蓋咽頭腫は一般に後大脳動脈や脳底動脈から血液を受け取らず.鞍上病変は海綿静脈洞の穿通動脈から血液を受け取ることができる。
2.頭蓋咽頭腫の増殖様式について
頭蓋咽頭腫は正中線に沿って成長し.下垂体管に沿ったどこにでも発生しうるが.多くは翼状片および頭蓋外部に存在する。 頭蓋咽頭腫の大部分（94～95％）は鞍上に発生し.そのうち約20～41％は純粋に鞍上であり.53～75％は鞍上および鞍下の両方の成分を持ち.純粋に鞍上であるものは5％のみである。 頭蓋咽頭腫の鞍上部分は.前頭蓋窩（9%）.中頭蓋窩（8%）.後頭蓋窩（12%）に成長する可能性があります。 頭蓋咽頭腫のまれな部位は.純粋な三頭脳室.鼻咽頭.翼状片.中隔洞.視交叉.側頭葉.松果体および後頭蓋窩です[7,9]。
腫瘍の実質部分は通常病巣の下にあり.嚢胞部分は第3脳室内に「洋ナシ型」に突出し.嚢胞部分は側溝プール.傍頭蓋窩.中頭蓋窩の底部.斜面.先小角にも「指型」に突出することがある。 頭蓋咽頭腫の約20％が視交叉の前方に発生し.これらの腫瘍はしばしば嚢胞性で大きく.前頭葉の脳組織に埋没していることが多い [4,10] 。 頭蓋咽頭腫の嚢胞腔の無症候性自己破裂が報告されている [18] 。
脳神経外科医の多くは.頭蓋咽頭腫をその発生部位と増殖様式によって分類し.外科的治療の指針とすることを目的としています。 Yasargil [5] （1990）は頭蓋咽頭腫を6つのタイプに分類し.Choux [1] は腫瘍の考えられる起源に基づき頭蓋咽頭腫を4つのタイプに分類している。 純固形および純嚢胞性頭蓋咽頭腫はともに臨床ではまれであり.固形に見える腫瘍はしばしば様々な程度の嚢胞性変性を有し.同様に嚢胞性病変は実質的な固形成分を有することもあり.腫瘍は様々に成長することが可能である。
3.頭蓋咽頭腫の治療に関する臨床的考え方
現在.頭蓋咽頭腫には多くの治療法があります。 もう一つは保存的アプローチで.腫瘍の不完全切除や嚢胞吸引を行い.その後.全身放射線治療.体内核照射.定位放射線手術などを行うものである。 頭蓋咽頭腫の治療に対する積極的なアプローチの最も著名な提唱者には.Yasargil.Samii.Laws.Hoffman.Chouxがおり.初回治療時に腫瘍の全切除を目指すべきと推奨している [1, 3, 5, 11]。 保存的アプローチの代表はBacklund.Lunsford.Steinerで.嚢胞性頭蓋咽頭腫には内部核照射を.固形腫瘍にはガンマナイフ治療を推奨している。 頭蓋咽頭腫の診断後.緊急に治療を行うことに反対し.長期間の経過観察で十分であると主張する著者が数名いる。 全体として.頭蓋咽頭腫の治療には積極的なアプローチが主流です。
脳神経外科医は.頭蓋咽頭腫の治療法の選択について.正しい視点と臨床的思考を持って判断する必要があります。 頭蓋咽頭腫の外科治療は脳神経外科医にとって難題であり.その実施には豊富な臨床経験と熟練した手術手技が必要である。 脳神経外科医は.個人の好みに基づいて.すべての頭蓋咽頭腫の治療に特定の治療法を用いることはできません。 頭蓋咽頭腫の治療法としては.外科的手術による腫瘍の全摘出が望ましいが.第二選択として手術と放射線治療の併用が挙げられる。 脳神経外科医は.術前の正確な評価.適切な手術方法の選択.熟練した手術手技の使用.正しいホルモン補充療法を通じて.術後合併症を最小限に抑え.QOLを向上させ.患者の生存期間を延長させる必要があるのです。 腫瘍の亜全切除または部分切除と術後補助放射線治療のみという保存的な考え方から出発してはならないし.術中の悪条件にかかわらずやみくもに腫瘍の根治手術を求め.術後の重大な合併症や患者さんの破滅的な転帰を招いてはならないのです。 脳神経外科医は.頭蓋咽頭腫の各症例を具体的に分析し.年齢.健康状態.腫瘍の成長特性.および外科医の臨床経験に応じて正しい治療計画および治療手段を選択し.治療の合併症を最小限に抑える.または軽減する必要があります [4, 10, 17].
4.頭蓋咽頭腫の外科治療に関する臨床的考え方
4.1 術前評価
頭蓋咽頭腫の手術はリスクが高く.術後の合併症も多く.根強く残っているため.患者さんは術後も生涯治療を必要とすることが少なくありません。 良い結果を得るためには.患者の全身状態.内分泌機能.画像データ.神経心理学的評価などを含む正確な術前評価が必要である。
4.1.1 内分泌機能の評価：頭蓋咽頭腫による下垂体.下垂体茎および視床下部の圧迫のため.患者はしばしば内分泌機能低下を呈する。 尿路系.甲状腺軸機能.副腎軸機能.性腺軸機能を中心とした内分泌系検査と一部の興奮性刺激試験が必要である。 頭蓋咽頭腫の患者さんで術前に尿毒症のある方は.術後尿毒症の発生率が有意に高くなります。 高プロラクチン血症は.視床下部の機能障害または損傷を示唆しており.視床下部が機能していればプロラクチンの分泌および放出を抑制することができる。 術前の血清サイロキシン値が低い場合は甲状腺機能低下症であることが示唆され.そのような患者には術前にレボサイロキシンを経口投与し.術後早期にサイロキシンを補充すべきである。術前の甲状腺機能が正常な患者は一般に術後1週間はサイロキシン補充を要しない。 チロキシンは不整脈や心筋虚血を誘発する可能性があるため.高齢者のチロキシン補給は慎重に行う必要があります。 副腎皮質刺激ホルモン補充療法は.顕微鏡的頭蓋咽頭腫で術前のACTH分泌が正常な患者を除くすべての患者に術前および術中に行うべきである。 副腎クリーゼの最初の生理的側面は麻酔導入期であるため.手術当日の朝にヒドロコルチゾンのストレス投与を行うべきである [7, 9] 。
4.1.2 画像データの評価：頭蓋咽頭腫の各症例に対して正しい治療法を選択するためには.患者の画像データを術前に詳細に評価することが不可欠であり.以下の点から評価する [1.10.13.14]。
(1) 腫瘍の増殖様式：腫瘍の発生しそうな場所を推測し.腫瘍が鞍部内から上鞍部へ.あるいは下垂体茎や結節から周辺部へ増殖しているのか.前視神経節.副神経節.後鞍部への病変の増殖を明らかにします。
(2) 腫瘍と視神経・視交叉の関係：腫瘍と視神経・視交叉の関係は，腫瘍の外科的露出や視神経構造の保護に関わるため重要であり，視交叉が前方にあるかどうか，病変が視交叉の隙間から前方に突出しているかどうかを明らかにし，外科的露出や手術を容易にすることが重要である。
(3) 腫瘍と第三脳室の関係：teo[13]は頭蓋咽頭腫と三脳室の関係を.脳室外.脳室内外.脳室内の3種類に分類している。 経験豊富な脳外科医の中には.手術前に腫瘍と第3脳室との関係を十分に理解することが.成功と失敗を分けることがあるため.極めて重要であると考えている者もいる [10, 14] 。 純粋に脳室内の頭蓋咽頭腫はまれで.ほとんどの場合.腫瘍が翼状片から上方に突出し第3脳室底を高くするか.第3脳室底を破って第3脳室に入り.脳室間孔が圧迫されてふさがれると水頭症になります。 臨床の現場では.腫瘍が純粋に脳室内なのか.三室に突出しているのかの区別がつかないことがありますが.乳頭の位置がヒントになります。
(4) 腫瘍と翼状鞍および下垂体との関係：明確な下垂体信号が認められることが多い頭蓋咽頭腫と下垂体腫瘍の鑑別診断に役立ちます。 重症中心性ぶどう膜炎の患者さんでは.頭蓋咽頭腫の影響で下垂体後葉に抗利尿ホルモン分泌顆粒がないため.正常下垂体後葉に典型的な結節状の短T1高信号影が認められなくなります。 背側鞍部骨髄に下垂体後葉に類似した短いT1高信号像が認められることがあるので.下垂体後葉と間違えないように注意する必要があります。 一般に.術前のMRIでは下垂体茎を確認することができません。
(5) 腫瘍と血管の関係：腫瘍が大きくなると.周囲の大血管が移動することが多いので.病変とこれらの血管（特に前大動脈群.内頚動脈.脳底動脈）の関係を慎重に確認する必要があります。 前方交連動脈は視交叉の位置を示すことができ.前方交連動脈が高い場合は視交叉の前方の間隔が広い可能性があり.逆の場合は視交叉が前方にある可能性や腫瘍が三角骨の中にある可能性を示すなど.手術のアプローチを設計する上で重要な参考となる。
(6) 腫瘍と脳幹の関係：腫瘍は後方で脳幹を圧迫することがあるが.両者の間には柔らかい髄膜構造があるためか.脳幹への浸潤は認められていない。
4.1.3 神経心理学的評価：神経心理学的検査は.特に小児患者においては.ウェクスラー知能・記憶スコアを用いて.患者の神経心理学的状態を評価するために行われる。 小児の頭蓋咽頭腫の多くは巨大で.腫瘍はしばしば鼻孔を侵し.小児の記憶障害を引き起こす。 手術による外傷はしばしば損傷を悪化させ.術後に一時的な記憶障害を引き起こす。 術前.外科医は子どもの家族とコミュニケーションをとり.関連する治療法.長期予後.子どもの神経心理学的変化の可能性について知ってもらい.経過観察を支援する必要がある。
4.2 サージカルストラテジー
4.2.1.水頭症の管理
頭蓋咽頭腫の手術では.水頭症が第一の課題です。 水頭症は診断時に頭蓋咽頭腫のほぼ半数に認められ.特に小児では急性頭蓋内圧の上昇として現れることがあり.小児の頭蓋咽頭腫患者の60％以上に閉塞性水頭症が認められます。 水頭症は腫瘍の増殖により脳室間孔が閉塞されるため.開頭手術の前に腹腔シャントが行われた時代もあった。 現在では.ほとんどの脳神経外科医は.閉塞性水頭症の問題は腫瘍を除去する合理的な外科的アプローチで解決できると考え.シャント手術を提唱していない。 さらに.拡大した心室は.術中の穿刺や減圧を容易にし.手術の露出や操作に有利となる。 腫瘍切除前のシャント術は.大きな鞍上腫瘍の患者さんの状態を悪化させる可能性があると指摘する著者もいるくらいです。
手術前に水頭症による重度の頭蓋内圧亢進がある患者において.腫瘍切除前に術前準備を改善し内分泌機能障害を修正する時間を稼ぐために.一時的な脳室外ドレナージは実行可能である。 手術後.外脳室ドレナージチューブは生理的高さ（外耳道の高さより10cm程度）で3～4日放置し.徐々に高さを上げていきます。 頭蓋内圧上昇の兆候がなく.CT検査で脳室が拡大しなければ.外脳室ドレナージチューブを抜去することが可能です。 手術をしても水頭症が改善されない場合は.脳室-腹腔シャント手術が検討されることになります[1,5,10]。
4.2.2 腫瘍性膀胱穿刺
巨大嚢胞性頭蓋咽頭腫の患者さんの中には.体重減少.無関心.あるいは昏睡状態.重度の内分泌機能低下など.小児によく見られる重篤な状態で来院される方がいます。 このような患者さんに対して直ちに外科的治療を行うことは非常にリスクが高く.しばしば破滅的な結果を招き.死亡率も高くなります。 このような頭蓋咽頭腫の患者さんには.まず定位誘導下にオンマヤカプセルを埋め込み.嚢胞腔を穿刺して液体を吸引し.腫瘍の支配作用を緩和することをお勧めします。 穿刺のたびにカプセルから引き抜く液体の量が多すぎたり早すぎると.視床下部に損傷を与える可能性があるので.注意が必要です。 患者の状態が改善した後.特定の状況に応じて適切な外科的アプローチで腫瘍を切除します[4, 13]。
4.2.3.頭蓋咽頭腫の再発
再発頭蓋咽頭腫の治療法としては.外科的二次手術による全摘出.放射線治療による腫瘍の亜全摘出.放射線治療単独などがある。 これらの治療法の選択は.患者さんの臨床症状.病変の大きさ.腫瘍の成長度合いなどの要因によります。 死亡率が高く治癒率が低いというリスクがあるにもかかわらず.ほとんどの脳神経外科医は積極的な外科的治療を提唱しています。 臨床の現場では.亜全摘術後に全量の放射線照射を受けた頭蓋咽頭腫を再手術で取り除くことは難しく.リスクも高いが.術後放射線療法を受けていない頭蓋咽頭腫を再手術することは難しくはない。 放射線治療を受けた再発腫瘍では周囲の神経や血管との癒着が顕著であるが.放射線治療を受けなかった腫瘍では周囲の構造物との癒着は見られない。 健康状態が良好な再発性頭蓋咽頭腫の患者さん.特に小児では.腫瘍を除去する再手術が推奨されることが多いようです。 2回目の手術で腫瘍が完全に除去されない場合は.放射線療法で補完する必要があります[3, 5]。
4.2.4. 手術用アクセスオプション
(1)下前頭葉へのアプローチ
下前頭アプローチは脳神経外科医に馴染みのあるルートで.正中線方向に厳密に成長する頭蓋咽頭腫.特に前頭蓋窩の底部と鞍上部のプールから成長する頭蓋咽頭腫に好適である。 利点としては.操作が簡単であること.両側の視神経と内頚動脈のコントロールが容易であること.エンドプレートを介して3脳室前下方にある腫瘍を明らかにできることなどが挙げられます。 欠点としては.(1)前頭洞を開ける必要があり.脳脊髄液の鼻腔内漏出の可能性がある.(2)眼窩上神経や嗅神経を損傷しやすい.(3)翼状片の側面や視交叉の後面の露出が悪く.多角度手術に対応できない.大きい腫瘍や複合腫瘍に対する露出が悪い.(4) 前視交叉の患者には不向き[1.7].などが挙げられる。
(2) 前方縦断アプローチ
前縦裂アプローチは主に鞍上と前部第三脳室腫瘍に適しており.第三脳室に入り込んだ腫瘍はエンドプレートを介して切除することが可能である。 視交叉の位置は前方縦断アプローチに大きな影響を与える。 視交叉が後方で第一間隔が開いている場合.腫瘍はまず下方の視交叉から切除することができる。 視交叉が前方で第一間隔が腫瘍を明らかにできない場合.視交叉の後方または前第三脳室下部の腫瘍は内板から切除することが可能である。 最初のインターバルで腫瘍が確認できない場合は.経内視鏡的アプローチを選択し.視交叉の後ろや前三室の下の腫瘍を摘出することができます。 下経頭蓋アプローチと経頭蓋アプローチの併用がしばしば必要とされるが.これは腫瘍包皮に供給する血管を事前に電気凝固で切断できることと.下経頭蓋アプローチにより下垂体茎の確認と保護が容易であるためである。 片側の前頭葉へのアプローチで十分であり.両側の開頭術は通常必要ない。
前縦断アプローチの利点は.1）前視野交差部.内板.前動脈複合体を十分に露出できる.2）内板横断アプローチにより3心室前下部の腫瘍の切除が容易.3）内頚動脈との干渉が少ない.などである。 欠点は.（i）作業距離が長い.（ii）視蓋上部の貫通血管を損傷しやすい.（iii）側方および斜面浸潤のある腫瘍の露出が不十分.（iv）嗅神経を損傷しやすい.（v）術後に前頭葉梗塞や脳腫脹を生じやすい.（vi）前頭洞を開く必要があり.脳脊髄液鼻漏の危険もある[10.11].である。
(3) 経肛門的-経脳室的アプローチ
経臍帯心室アプローチは.3つの心室へのアクセス経路によって.経心室孔アプローチ.経心室叢アプローチ.経心室中隔空間インタードームアプローチの3形態に分けられる。 経肛門的アプローチは.脳室内型の腫瘍や脳室内に突出した腫瘍に適しています。 経臍-経脳室アプローチの利点は，(i)直視下で視野が完全に露出するため，鞍上や三室内の腫瘍の切除が容易になる，(ii) Willis輪を貫く血管へのダメージを回避できる，という点である。 デメリットとしては，①作業距離が長い，②視床下部構造を損傷しやすく，下垂体茎の同定が困難，③三室前部・下部，翼状鞍，外側病変の視認性が悪い，④操作が未熟で方向を見失いやすい，⑤術後患者反応，脳室炎や閉塞性水頭症のリスク，退院が遅くなるなどが挙げられる [3, 14]．
(4) プリーゴポイントアプローチ
翼状片アプローチは頭蓋咽頭腫に対して最もよく用いられる手術方法で.最大の利点は病変を多角的に把握できること.次いで作業距離が最も短く.重要な神経血管や下垂体茎の確認と保護が容易になることである。 翼状片アプローチの主な欠点は.技術的に複雑であり.術者に顕微鏡操作の熟練度が要求されること.第二に.翼状片アプローチでは前方アプローチに比べて内板がよく見えず.3脳室後部の病変がよく見えない.術中の内頸動脈との干渉が大きいことである［5, 10, 11］．
(5) 経蝶形骨洞法
経蝶形骨洞法は頭蓋咽頭腫の手術に初めて用いられた方法で.鞍部内・鞍部外腫瘍の患者.特に鞍部が肥大した患者に適しています。 開頭手術が不要で.脳組織を引っ張ることもないため.安全で侵襲性の低い手術法です。 しかし.頭蓋咽頭腫は上鞍部に発生しやすいため.強靭で嚢胞変性.石灰化.癒着が起こりやすく.経蝶形骨アプローチでは完全摘出が困難なため.手術による視神経や下垂体前葉の圧迫を解除し.視覚障害.内分泌障害などの症状を改善します。 しかし.神経内視鏡技術の成熟に伴い.経蝶形骨手術による頭蓋咽頭腫の切除の報告が増え始めている[15, 16]。
4.2.5. 腫瘍摘出戦略
頭蓋咽頭腫は通常.腫瘍の大きさによって.2cm未満は小型.2～4cmは中型.4～6cmは大型.6cm以上は巨大の4種類に分類されます。 小型の頭蓋咽頭腫であれば.嚢胞性か充実性か.鞍部か上鞍部か脳室内かにかかわらず.比較的容易に腫瘍を完全に切除することができます。 臨床では.ほとんどの脳神経外科医は固形頭蓋咽頭腫は容易に切除できると考えているが.嚢胞性頭蓋咽頭腫は周囲の神経血管構造との明らかな癒着のため完全切除の可能性は低い。 大型・巨大な頭蓋咽頭腫の完全切除は非常に困難であり.術後合併症も多く.重篤である。 腫瘍の大きさと切除範囲に大きな関係はなく.腫瘍の遠位部は通常嚢胞性であり.大きな癒着がなければ切除可能であると考えている。 頭蓋咽頭腫の外科的切除の最大の障害は.鞍部自体にある重要な神経・血管構造です。 下方・側方に進展する病変は比較的容易に外科的に切除できますが.後方・上方に進展する病変の切除は困難です。 嚢胞性頭蓋咽頭腫では.まず穿刺により嚢胞液を除去し.ゆっくりとした経過をたどります。 嚢胞液を除去した後.腫瘍は中心に向かって潰れていきます。 このような場合.壁は薄く脆く.破断した壁片は深部の神経血管構造に密着していることが多い[1, 4, 5, 11]。
腫瘍と3脳室.下垂体茎.血管の関係を正しく理解し.手術中に管理する必要があります。 三頭筋の壁や視床下部の損傷は最小限にとどめ.術後の重篤な視床下部機能障害の発生を回避する必要があります。 小型の頭蓋咽頭腫では下垂体茎は容易に同定され.手術中に保護される；大型の頭蓋咽頭腫では下垂体茎がしばしば外側または後方に移動し.術中に容易に同定されない。 下垂体茎の表面には門脈によって形成された特徴的な筋構造があり.中央の鞍部隔壁はその比較的固定された位置であるとされています。 HoffmanとSweetは頭蓋咽頭腫の再発の原因を排除するために茎を犠牲にすべきだと考え.RougerieとKonovalovは少量の腫瘍が残っていても可能な限り茎を保存することを提唱しています。 特に小児では.下垂体茎の温存よりも腫瘍の全摘出が重要である。 下垂体茎は術中に鋭く切り離し.電気凝固は茎と下垂体への血液供給を保護するために控えめに使用する必要があります。 頭蓋咽頭腫は血管を歪めて変位させることが多く.大血管の周囲のくも膜に付着する。通常は大血管自体には付着しないが.Willis環の穿通血管に付着することもある。 頭蓋咽頭腫は通常.脳幹や脳底動脈に癒着することはなく.圧迫された脳幹は術後に位置を変えることが可能です。
5.成果の評価
頭蓋咽頭腫の治療成績の評価は.直接比較することが難しいため.術後5年.10年.15年.20年の経過観察が最も良い方法とされています。 脳神経外科医による頭蓋咽頭腫の切除範囲の決定も難しく.手術操作や術後のCT・MRI検査と合わせて術者が判断する必要があります。 術後のMRIでは視神経経路.三脳室底部.下垂体茎.残存腫瘍組織を.CTスキャンでは残存石灰化を明確に確認することができます。 残存腫瘍が大きい場合は.二次手術が推奨され.特に小児では放射線療法を軽々に行うべきではありません [6.12.17]。
文献で報告されている腫瘍の全摘出率はかなり異なっています。 Yasargil [5] (1990)は.腫瘍の90％が完全切除された144例の頭蓋咽頭腫を報告し.そのうち2cm未満の腫瘍では93％が.2～4cmでは82.1％が.4～6cmでは65％が.6cm以上ではわずか12.5％が良い結果を得たと報告した。 初回手術の全成績は.腫瘍再発のための再手術の成績より有意に良好であった。 手術単独で治療した患者の81％が正常な心理社会的適応を示し.手術＋補助放射線治療または放射線治療単独では22％近くが正常な心理社会的適応を示し.手術単独群の平均IQは88％.放射線治療単独群では75％という貴重な研究結果が発表されました。
早期の頭蓋咽頭腫は治療が不十分であり.死亡率や障害率が高い。 多くの脳神経外科医の努力により.頭蓋咽頭腫の治療は大きく進歩し.現在では全体の手術死亡率は1～2％.術後の重度障害率は10％以下となっています。 再発の多くは術後5年以内に起こり.腫瘍全摘後の再発率は15～25％程度.平均20％程度というデータが多い。 放射線治療を行わない腫瘍亜全摘術後の再発率は75％.10年生存率は25％に過ぎないが.放射線治療により10年生存率は75-80％に上昇する[1, 5, 12, 17,]． 頭蓋咽頭腫の外科治療には.術者の的確な判断と熟練した手術手技の両方が必要です。 術後合併症は数多く.管理が難しく.術後腫瘍の再発率.患者の死亡率.障害は術者の経験に大きく依存するため.頭蓋咽頭腫の外科治療は脳神経外科の主要施設で.豊富な経験を持つ外科医が行うことが望ましいとされています。