頭蓋咽頭腫の外科的治療は.常に脳神経外科医にとって大きな課題となっています。 外科治療の目標は腫瘍の全摘出ですが.これを阻む主な要因は.患者さんの年齢や健康状態.腫瘍の成長過程や周囲の構造との関係.そして外科医の経験です。 良好な手術成績の達成は.脳神経外科医の治療判断と手術手技により大きく左右されます。 頭蓋咽頭腫の治療には.いくつかの外科的アプローチがあります。 手術方法の選択は.腫瘍の位置.成長パターン.術者の経験によって異なり.十分な術前評価に基づいて決定されるべきである。 Choux (1991)は415例の共同研究を報告し.片側下前頭葉アプローチが46%.翼状突起アプローチが27%.経蝶形骨アプローチが8%.経脳室アプローチが3%.両側下前頭葉アプローチが3%であったことを示した。 両側下前頭葉へのアプローチは2.6％.経頭蓋へのアプローチは0.7％であった。 鞍部内頭蓋咽頭腫.特に前方に成長する嚢胞性腫瘍や小さな固形腫瘍には.前方視交叉の状態が良好な下前頭アプローチが適している。 脳室内腫瘍や脳室腫瘍には経肛門的アプローチが.翼状鞍部での成長が限定的な病変には経蝶形骨的アプローチが.主に斜面と小脳先角に向かって成長する少数の腫瘍には前頭下アプローチが適しています。 頭蓋咽頭腫の手術アプローチとしては.翼状片アプローチ.下前頭アプローチ.前縦断アプローチが一般的である。 1.下前頭葉アプローチ 患者を仰臥位にして.頭を心臓の高さより上にし.ヘッドフレームを固定する。 髪の生え際で冠状切開を行い.手術側の皮膚を低く切開し.通常は片側右前頭部開口部を選択します。 眼窩上神経を保護するように注意しながら.フラップの基部を枠の上縁に向けます。 右前頭骨のフラップを作成し.内側は正中線まで.前方は前頭蓋窩の底部を完全に露出させるために眼窩上縁まで.外側は外側露出を増やすためにキーホールと翼状突起のレベルまで作成します。 眼窩上縁に沿って弧を描くように硬膜を切断し.硬膜を頭蓋底に向けます。 脳組織が十分に潰れるまで脳圧が下がった後.前頭葉の脳組織が過度に引き伸ばされないように注意しながら.固定引込板で前頭葉を後上方へ持ち上げ.鞍部を露出させる。 同側の嗅神経は嗅球に放出され保護される。 鞍上プールのくも膜を鋭く剥離し.視神経.視神経交差.内頚動脈を完全に露出させる。 腫瘍表面のクモ膜を切断し.さらに視交叉の前部で分離するが.このとき前部循環の穿通血管を保護し.やみくもに焼灼しないように注意する。 腫瘍が潰れている場合は.腫瘍の壁や鞍部隔壁を切開し.さらに腫瘍を分離して摘出します。 頭蓋咽頭腫では血液供給が豊富ではないので.切除時に腫瘍を過剰に焼灼せず.下垂体茎と下垂体の確認と保護に注意すること。 腫瘍を第1裂孔または第2裂孔で分離したり.必要に応じて端板を開いて腫瘍の壁に沿って可能な限り分離することができ.視神経.視交叉.内頚動脈の保護が容易で.腫瘍の残存を回避することができます。 下前頭アプローチは.脳神経外科医にとってより身近なルートであり.その利点は.手術が簡単であること.条件や技術的要求が高くないこと.そして習得が容易なことです。 欠点は.（1）前頭洞を開ける必要があり.脳脊髄液の鼻腔内漏出の可能性がある.（2）眼窩上神経や嗅神経を損傷しやすい.（3）翼状鞍の側面や視交叉の後面の露出が悪く.多角手術の必要性に対応できない.大型で複雑な腫瘍の露出が悪い.（4）終板の露出が十分でなく3脳室内での操作に制限がある.です。 2.前縦断アプローチ 患者の体位や開頭方法は下前頭アプローチと同じですが.正中線側の露出が大きくなります。 硬膜を切断した後.脳脊髄液もまず側溝プールから放出され.脳圧の低下により前頭葉が倒れた後に縦溝から分離され.前頭葉小排水静脈を予め切断することができます。 前頭葉はまず中頭蓋窩の底部まで左右に分離され.さらに後方で脳梁の膝部まで分離され.終板と前動脈複合体が完全に露出されます。 このとき.腫瘍は視交叉の前方空間を通って上方に突出し.視交叉と前交通動脈を後上方へ変位させることがしばしば見られます。 腫瘍を囲むクモ膜を剥離し.周囲の構造物を露出させる。 腫瘍が嚢胞性の場合.嚢胞液の拡散を防ぐため.穿刺前に周囲を綿毛で保護する必要があります。 腫瘍の鞍上部の外壁はクモ膜に覆われており.視神経や大血管から腫瘍を分離することが容易です。 腫瘍嚢胞は石灰化した沈殿物で覆われていることが多く.多くの場合.石灰化は粒状で容易に分離・切除できますが.石灰化が硬く.根気よく丁寧に分離する必要がある場合もあります。 視交叉の位置は.前方縦方向のアプローチに大きな影響を与えます。 視交叉が後方で第一腔が開いている場合は.まず下視交叉アプローチで腫瘍を摘出することができる。視交叉が前方で第一腔から腫瘍を確認できない場合は.視交叉の後ろまたは前三徴の下部の腫瘍を内板アプローチで摘出することが可能である。 もし.最初の間隔で腫瘍が確認できない場合は.経内視鏡的アプローチを選択し.視神経乳頭の後ろまたは前三角骨の下の腫瘍を除去することができます。 下経頭蓋アプローチと経頭蓋アプローチは.腫瘍の周囲に供給している血管を事前に電気凝固で切断できることと.下経頭蓋アプローチにより下垂体茎の確認と保護が容易なことから.しばしば併用されます。 片側の前頭葉フラップによるアプローチで十分であり.両側からのアプローチは通常必要ないと考えています。 前縦断アプローチの利点は.(1)前視交叉.終板.前動脈複合体が十分に露出する.(2)経頭蓋アプローチにより3脳室前下部の腫瘍の切除が容易.(3)内頸動脈との干渉が少ない.(4)操作が比較的簡単であること.などが挙げられる。 この方法の欠点は，（1）作業距離が長い，（2）手術角度が視野角と平行になり，深部微細操作に影響が出る，（3）視蓋上部の貫通血管を損傷しやすい，（4）視蓋下と三脳室底部の露出が悪い，（5）外側や斜面浸潤の腫瘍の露出が悪い，（6）嗅神経を損傷しやすいが下前頭部アプローチよりまし，（7）術後の前頭葉梗塞や脳腫脹が起こりやすい，である（。 (8) 前頭洞を開く必要があり.脳脊髄液の鼻漏の危険性もある。 3.経頭蓋下腔インタードームアプローチ 患者を仰臥位にし.頭部を高くして30度上向きに傾け.ヘッドフレームを固定する。 冠状縫合部の後縁を中心に.正中線をやや内側にかけて（1cm以内）片側皮膚切開を行う。 上矢状静脈洞の反対側への引き込みを容易にするため.骨フラップの後縁を正中線に沿って冠状縫合のレベルまで.約0.5cm内側に骨孔を2つあける。 硬膜を切断して正中線側に向け.縫合糸で対側へ引っ張り.垂直方向の操作をしやすくする。 この部分の脳の表面には一般に粗い排膿静脈がなく.もし大きな排膿静脈が見つかっても進入方向を前後に調整できるため.骨窓の縦径はあまり小さくならないようにすることが必要です。 正中線を厳密にシャープに分離し.半球を側方に保持し.下方に分離して脳梁を明らかにし.前脳梁を縦に約2cm切開して間脳梁腔にアクセスする。 透明帯の下縁はフォルニクスであり.フォルニクスを慎重に両側から分離して第三脳室にアクセスする。 冠状動脈縫合部から両側聴管のラインまでが垂直方向であることを念頭に置きながら.このアプローチを行うには.空間的な方向性をよく理解する必要があるため.混乱しやすい。 側脳室は.しばしば透明中隔空間を分離してアクセスすることができる。 どちら側の脳室にアクセスしているのかわからないことが多いので.心室間孔の位置を参考にすることができる。 腫瘍が嚢胞性の場合は穿刺が可能であるが.脳組織の緊張による損傷を防ぐため.嚢胞液の吸引はゆっくりと行い.嚢胞の壁をゆっくりと減圧する必要がある。 腫瘍が完全に脳室内型か.下から突出しているかを見分けることが重要である。 脳室内に突出している腫瘍は.表面にクモ膜構造がある。 腫瘍カプセル壁と脳室壁の間にはグリア増殖領域があり.この界面で厳密に分離する必要があります。 腫瘍の後極を切除すると.脳水道の上部が見え.脳梁の膝を前に出すと三脳室の前下部が見えるようになります。 脳室内に突出した腫瘍を切除すると.脳底動脈が見える。 脳底動脈の枝と周囲のくも膜を保護するように注意すべきである；下垂体茎は通常確認できない。 経臍下中隔-インタードームアプローチの利点は.（1）直視下で視野が十分に確保できる.（2）Willis輪を貫く血管の損傷を回避できる.（3）腫瘍の全摘が容易で.手技の習得が容易である.ことです。 欠点は.（1）作業距離が長い.（2）視床下部構造を損傷しやすく.下垂体茎を識別できない.（3）三室下部前方.翼状鞍.外側病変の露出が悪い.（4）操作が未熟で方向を見失いやすい.（5）術後の患者の反応.脳室炎や閉塞性水頭症のリスク.退院が遅れる.などです。 4.翼状片アプローチ 患者を仰臥位にし.同側の肩にパッドを入れ.ヘッドフレームを固定する。 頭部は心臓の高さより15度ほど高くし.静脈の還流を促進する。 頸部を伸ばし.前頭部の頬骨突起が高くなるように後下方に角度をつけ.頭部を反対側に25～35度回転させます。 皮膚切開は.耳介の前1cm.頬骨弓の上縁から始まり.上方に弧を描いて正中線の生え際の横2cmまで.切開は常に生え際の内側で行われます。 側頭部に筋膜間フラップを取り.側頭筋を後方から下方に引き寄せる。 フラップは腎臓型で.前頭骨窓は前方視交叉の露出を高めるために前頭蓋窩の底部付近に.側頭部は中頭蓋窩の底部付近に.翼状片は翼状片に擦りつけるように設置します。 翼状稜を中心に硬膜を切断し.外側裂孔のクモ膜を鋭く剥離し.減圧に必要な脳脊髄液を十分に放出させることができます。 さらに側溝のプールに沿って内頚動脈の分岐点まで深く分離し.自動脳板で前頭葉を後退させ.鞍部の構造や病変を明らかにします。 鞍上プールの分離は3段階の手術解剖学に従っており.まず同側の視神経と視交叉プールの間のくも膜を鋭く切断して脳脊髄液を放出し.再び前頭葉を持ち上げて視交叉前腔と終板を十分に露出させ.次に視神経と内頚動脈の間のくも膜を鋭く切断して側頭葉を後方に引き内頚動脈側空間を露出させて小脳幕縁.動原神経.後交連動脈および間脳プール.最後に小頭骨プールの露出を行います。 前頭葉をさらに後退させ.前動脈のA1セグメント.前交通動脈.対側視神経の前内側面.同側後頭葉突起を完全に露出させる。 腫瘍の解剖学的特徴により.視神経.視交叉.内頸動脈.前方動脈などの構造物が変位して歪み.対応する解剖学的隙間が狭くなったり消えたり.開いたりするなどの変化が生じます。 翼状片アプローチでは端板を開くことは容易であるが.3脳室に入ってからの視野が悪く.特に同側の脳室壁の露出が悪い。 端板を開くことは.翼状片アプローチの補助として腫瘍の切除に使用することが可能である。 腫瘍の分離は.まず簡単なものから.次に難しいもの.つまり周囲の構造物から最も分離しやすいものから始めるという原則に基づいて行わなければならない。 手術は解剖学的な隙間を可能な限り利用し.術野の死角での手術は避けなければならない。 大きな血管は神経構造よりも引っ張りに強いので.手術中は血管を引っ張り.神経構造を引っ張らないようにするのが適切である。 手術には忍耐が必要です。 初期には操作の余地が少なく.腫瘍を分離除去するにつれて空間が広くなり.3脳室に突出した腫瘍が引っかかり.脳脊髄液の変動に伴って間脳室の腫瘍が前進してしまうことがあります。 翼状片アプローチでは多くの技術的ミスが発生する可能性があり.一般的な技術的ミスは以下の通りである：（1）。 顔面神経前頭枝の損傷：皮膚.筋膜.筋肉の切開を行う際.術者は前頭筋を支配する顔面神経運動枝の走行に精通していなければなりません。 この顔面神経枝は手術中に発見しにくく，帽状腱膜下での剥離や過度の牽引，電気メスによる剥離は傷害を起こしやすい。 一般に，深い側頭筋膜の表面近くでの剥離は傷害を避け，帽状腱膜と表面前側頭筋膜の間の過度の剥離は避けなければならない。 また.表在性側頭動脈にも十分な注意を払い.その太い枝をできるだけ保存しておく必要があります。 (2). 不適切な位置の骨フラップ：これは熱心に避けるべきエラーであり.慎重に計画を立てることで完全に回避することができます。 翼状突起の研磨が不十分で.前頭骨の窓の縁が頭蓋底に近くないため.深部構造の露出が妨げられる。 (3). 脳組織の減圧が不十分：脳組織を安全かつ効果的に後退させ.三陰交の表下および上鞍部を露出させるためには.脳組織の減圧が十分であることが必要である。 硬膜を切る前に頭蓋内圧が高いことが判明した場合.過呼吸.腰椎穿刺による脳脊髄液の排出.マンニトール.利尿剤.ステロイドホルモンの注射などの対策が有効である。 これが成功しない場合.静脈還流を促進するために頭部の位置を変え.側脳室前角を穿刺して脳室液を放出することができる。 硬膜を開いた後.側溝プールと内頚動脈プールで脳脊髄液を十分に放出し.脳組織を十分に崩壊させてからオートリトラクターで脳組織を後退させること。 (4). 自動格納装置の不適切な使用：自動格納装置の位置が深すぎたり浅すぎたりして.深部構造の露出が悪い。同側の嗅球の近くに前頭格納装置を配置するのがよい。自動格納装置の力が強すぎたり頻繁に調整したりすると.脳組織が腫れたり出血する 翼状片アプローチ後の手術に関する合併症として考えられるのは以下のとおりである。 顔の腫れ：明らかな場合が多く.特別な処置は必要なく.通常術後1週間で落ち着きます。 (2). 顔面神経前頭側枝の損傷：不完全な眼瞼閉鎖と前頭線の消失.この合併症の予防法はすでに述べたとおりです。 (3). 側頭筋の萎縮：側頭筋線維の損傷.深部側頭動脈損傷.不適切な側頭筋の緊張と脱神経は側頭筋の萎縮を引き起こす可能性があり.手術中は側頭筋の過度の焼灼と引っ張りを避ける必要があります。 側頭筋の萎縮は.外見だけでなく.患者さんのQOL（生活の質）にも影響を及ぼします。 (4). 眼球の沈下と変動性眼瞼下垂：頭側眼窩頬骨アプローチでは.眼窩骨フラップを形成するために眼窩棘に連結した眼窩頂の一部を保存し.眼窩外壁を過度に閉塞しないよう注意する。 翼状片アプローチの最大の利点は.多角的に病変を把握できることであり.次いでワーキングディスタンスが短いため.下垂体茎の確認と保護が容易であることである。 翼状片アプローチの主な欠点は.技術的に複雑であり.術者が顕微鏡操作に熟練していなければならないこと.第二に.翼状片アプローチでは前方アプローチに比べて内板がよく見えないこと.重度の動脈硬化の場合.術後に内頚動脈が閉塞する可能性があることである。 経蝶形骨洞アプローチは.経蝶形骨洞下垂体腺腫摘出術と同じである。 経蝶形骨手術は.頭蓋咽頭腫の手術に初めて採用された方法である。 開頭手術が不要で.脳組織を引っ張ることもないため.安全でダメージの少ない手術が可能です。 手術により腫瘍が視神経や下垂体前葉を圧迫するのを緩和し.視覚障害や内分泌障害などの症状を改善することができます。 しかし.頭蓋咽頭腫は上鞍部に発生しやすく.丈夫で嚢胞変性.石灰化.癒着が起こりやすいため.経蝶形骨アプローチでは腫瘍の完全切除が困難とされています。 しかし.神経内視鏡技術の成熟に伴い.経蝶形骨手術による頭蓋咽頭腫の切除の報告が増え始めています。 経蝶形骨アプローチは頭蓋咽頭腫切除術の補完的なアプローチとして使用できると考えています。 腫瘍切除の戦略と技術 通常.頭蓋咽頭腫は腫瘍の大きさによって.2cm以下の小型.2～4cmの中型.4～6cmの大型.6cm以上の巨大の4種類に分類されます。 小型の頭蓋咽頭腫では.嚢胞性か固形かにかかわらず.また鞍部.上鞍部.脳室内にかかわらず.腫瘍を完全に切除することが容易である。 臨床では.固形の頭蓋咽頭腫は完全摘出が容易な場合が多いが.周囲の神経血管構造との癒着が顕著な嚢胞性頭蓋咽頭腫は完全摘出が容易でない場合が多い。 脳神経外科医の多くは.大型・巨大な頭蓋咽頭腫の完全切除は非常に困難であり.術後合併症も多く.重篤であると考えています。 腫瘍の大きさと切除範囲に大きな関係はなく.腫瘍の遠位部は通常嚢胞性で.大きな癒着がなければ通常切除可能であると考えています。 頭蓋咽頭腫の外科的切除の最大の障害は.鞍部自体にある重要な神経・血管構造であり.下方や側方に進展する病変は比較的容易に外科的に切除できるが.後方や上方に進展する病変の露出は困難であると考えるからである。 嚢胞性頭蓋咽頭腫では.まず穿刺により嚢胞液を除去し.ゆっくりとした経過をたどります。 液を除去した後.腫瘍は中心に向かって潰れていきます。 全摘が困難な場合.腫瘍の壁は薄く.小さな石灰化プラークが散在しており.その場合.壁は薄く脆く.破断した壁の断片は深部の神経血管構造に強固に付着していることが多いです。 腫瘍と3脳室.下垂体茎.血管の関係を正しく理解し.手術中に管理する必要があります。 腫瘍が三陰交の外側にあり.三陰交の基部を隆起しているだけであれば.切除は容易で視床下部に大きな損傷を与えることはありません。腫瘍が三陰交の基部を破って三陰交の中に入っていれば.完全切除は容易ではなく.視床下部を容易に損傷します。腫瘍が三陰交の中に完全にあれば.完全切除も容易ですが.視床下部を容易に損傷します。 Chouxは.非機能的なグリア領域が存在することが.視床下部に深刻な損傷を与えることなく完全切除することにつながると考えている。 病理学的に確認されたグリア増殖帯の著しい頭蓋咽頭腫は.しばしば脳実質内に指状に突出し.腫瘍は明らかに脳組織と癒着しています。 したがって.翼状片や下前頭アプローチは.腫瘍の周囲に明確なグリア帯が存在する場合.腫瘍の分離・搬出が困難であり.脳梁・間脳アプローチは.直視下で非機能性グリア帯に沿って腫瘍を厳密に摘出でき.脳組織へのダメージが少ないと考えています。 頭蓋咽頭腫の手術では.下垂体茎を見つけることに注意を払う必要があります。 小さな頭蓋咽頭腫では下垂体茎の確認と手術中の保護が容易ですが.大きな頭蓋咽頭腫では下垂体茎が外側または後方に変位することが多く.手術中の確認が困難となることがあります。 下垂体茎の表面には門脈によって形成された特徴的な筋構造があり.中央の鞍部隔壁はその比較的固定された位置である。 HoffmanとSweetは頭蓋咽頭腫の再発の原因を排除するために茎を犠牲にすべきだと考え.RougerieとKonovalovは少量の腫瘍が残っていても可能な限り茎を保存することを提唱しています。 特に子供の場合は.茎の部分の保存がより重要です。 特に成人患者においては.術後の重症内分泌不全の合併症を減らし.患者の生存の質を高めるために.下垂体茎を解剖学的に可能な限り温存すべきであると考えています。 翼状片アプローチは.下前頭アプローチや前縦裂アプローチに比べ.下垂体茎の確認と保護が容易である。 翼状片アプローチは.短い作業距離で多角的に操作でき.下垂体茎と腫瘍を鋭く分離しやすく.術中の電気凝固は下垂体茎と下垂体への血液供給を保護するために少なくする必要があります。 頭蓋咽頭腫は.しばしば血管を歪めて変位させるが.大血管を被ったり閉塞したりすることはまれである。 後頭蓋咽頭腫は.前腕動脈のA1セグメントを前方または下方に変位させ.脳底動脈を後方に変位させることがあります。 頭蓋咽頭腫は大血管の周囲のくも膜に癒着することが多く.大血管そのものには通常癒着しないが.ウィリス環の穿通血管に癒着することがある。 頭蓋咽頭腫手術の血管合併症には.血管痙攣.内頚動脈の断裂.内頚動脈の遅延性動脈瘤拡張などがあります。 頭蓋咽頭腫は通常.脳幹や脳底動脈に癒着することはなく.圧迫された脳幹は術後に位置を変えることが可能です。