頭蓋内動静脈奇形は.脳血管奇形の中で最も一般的なタイプで.脳の表層または深部に存在する奇形です。 脳動静脈奇形は.血液を供給する動脈と排出する静脈の両方を持ち.その大きさや形は様々です。 病気の種類 頭蓋内・椎体内血管奇形は.中枢神経系の血管発達の先天性異常で.1）動静脈奇形（AVM）.2）海綿状血管腫.3）毛細血管拡張.4）静脈奇形.5）静脈瘤の5種類に分類されます。 上記5種類の血管奇形のうち.動静脈奇形が最も多く.頭蓋内上部の血管奇形の62.7%を占めています。 硬膜下血管奇形の42.7％を占める。 頭蓋内動静脈奇形（AVM）は.脳血管が異常発達した病気の塊である。 体の発育に合わせて大きくなることもあります。 AVMは.血液を供給する動脈が1本または数本湾曲・拡張し.静脈を排出して直径1cm以下から10cm程度の血管の塊を形成している。 AVMの中には虚血により萎縮した脳組織があり.グリア増殖帯に囲まれ.時に古い出血を伴うことがある。 奇形血管の表面にあるクモ膜は白くて厚い。 頭蓋内AVMは大脳半球のどこにでも存在し.先端が側脳室側に向いたくさび形をしています。 臨床症状 1.出血：奇形血管の破裂により.脳内.脳室内.クモ膜下出血を引き起こし.意識障害.頭痛.嘔吐を生じることがあります。 頭痛.嘔吐などの症状がある。 しかし.小出血の臨床症状は明らかではありません。 出血のほとんどは脳内で起こり.その1/3がくも膜下出血を引き起こし.くも膜下出血の9%を占め.頭蓋内動脈瘤に次いで2番目になります。 AVMの30%から65%で出血が初発症状として報告されています。 出血の発症年齢は20～40歳です。 一般的には.供給動脈が1本であること.サイズが小さいこと.深部に位置することなどがあげられる。 後頭蓋窩AVMと同様に.急性破裂や出血を起こしやすい。 妊娠中の女性ではAVM破裂の危険性が高くなります。 最近の研究では.すべての年齢層における未破裂AVMの年間出血率は約2％であることが判明しています。 AVM出血のリスクは高齢者より若年者の方が高く.再出血率や出血後の死亡率は頭蓋内動脈瘤よりAVMの方が低いです。 これは.出血源が脳動脈圧より低い圧力の病的循環静脈であることがほとんどであるためである。 また.基部プールでは出血が起こりにくく.出血に起因する脳血管攣縮はまれである。 2. 痙攣：成人の21％から67％が初発症状として痙攣を起こし，その半数以上は30歳以前に発症し，その多くは前頭葉AVMと側頭葉AVMである。前頭葉AVMでは大発作が多く，上部では制限発作が優勢である。AVMの痙攣は脳虚血，病巣周囲のグリアージの進行，出血後の鉄含有ヘマトキシリンによる大脳皮質への刺激に関連しており，出血を伴うAVMの14％から22％が痙攣を起こしたと報告されてる． 痙攣が起こる。 初期のけいれんは薬でコントロールできますが.やがて薬が効かなくなり.けいれんをコントロールすることが難しくなります。 難治性発作が長く続くと.脳組織の酸素不足が進み.精神遅滞が生じます。 3.頭痛：AVM患者の半数は頭痛の既往がある。 頭痛は片側だけの局所的なものと.全体的なものとがあります。 間欠性または移動性。 AVMでは血液供給動脈.排水静脈.副鼻腔の拡張に伴って頭痛が生じ.時に小出血.水頭症.頭蓋内圧の上昇を伴うことがあります。 4.神経障害：未破裂出血を伴うAVMの4-12%に急性または進行性の神経障害がある。 脳内出血は.急性の神経障害を引き起こすことがあります。 AVMの血盗りの結果.あるいは水頭症と相まって.患者は進行性の神経障害を持つ。 神経障害は進行性で.運動障害.感覚障害.視野障害.言語障害として現れます。 個々の患者さんには.頭蓋雑音や三叉神経痛がある場合があります。 5.脳の大きな静脈の奇形の子供：脳の大きな静脈瘤とも呼ばれ.心不全や水頭症を引き起こす可能性があります。