心室中隔欠損症は.胚発生時に心室中隔が低形成であるため.異常な交通が生じ.心室レベルで左から右へのシャントが形成される疾患です。 心室中隔欠損症は先天性心疾患の中で最も多く.全先天性心疾患の25～40％を占め.単独でも他の奇形と一緒に存在することもある。 欠損は0.1～75pxのことが多く.膜にある場合は大きく.筋肉にある場合は小さく.後者はロジャー病とも呼ばれる。 12.5px未満の欠損はfractional flowが小さく.無症状であることが多い。 小さな欠損では心臓の大きさは正常ですが.大きな欠損では左心室が右心室よりかなり大きくなります。 中隔欠損の位置によって.次の4つのタイプがある。1.膜周囲欠損：最も多く.欠損の60％～70％を占め.欠損はほとんどが末梢筋に及び.ノッチの上端は常に大動脈弁と中央線維体の接合部である。 このタイプの中隔欠損症は.大動脈弁の脱出.逆流.大動脈洞動脈瘤の破裂を起こしやすいと言われています。 3.房室アクセス型欠損：膜の後下部.三尖中隔弁の後方.円錐乳頭筋の下部.僧帽弁と三尖弁の間に位置する。 このタイプは.臨床的にはあまり一般的ではありません。 4.心筋欠損：心尖部にあり.心筋の海綿状欠損である。 収縮期の中隔心筋の収縮により欠損が小さくなるため.左 右分画は小さくなる。 心室のレベルでは.左から右へのシャントが作られ.その量は欠損の大きさに依存する。 大きな欠陥では.症状が早期に現れ.発育に影響を与えるほど顕著になります。 息切れ.呼吸困難.発汗.摂食障害.衰弱.肺炎の再発.重症の場合は心不全があり.感染性心内膜炎を発症する傾向もあります。 欠損が小さい場合は.無症状のこともあります。 胸部X線写真：欠損が大きく分画流量が多い場合.全心臓の肥大.肺血の増加.肺血管の肥厚を引き起こす可能性があります。 心エコー図：心室流出路.大動脈弁.房室弁の位置や大きさ.正確な説明を行うための確認検査です。 診断は.病因.臨床症状.臨床検査に基づいて行うことができます。 治療は.内科的治療と外科的治療に分けられる。 主な治療法は.感染性心内膜炎.肺感染症.心不全の予防と治療です。 2.外科的治療 直視下で欠損を修復することができる。 欠損が小さく.X線や心電図が正常であれば手術の必要はありません。肺高血圧症があってもなくても.左から右へのシャントが主作用であれば.4～6歳での手術が最適です。症状が早く現れたり.心不全があれば.乳児期の手術も可能です。著しい肺高血圧があり.双方向性または右から左へのシャントが主作用であれば手術は推奨されません。 術式：全身麻酔下で胸骨正中切開を行い.気管挿管を行い.体外循環を確立する。 心臓循環を遮断した後.右室流出路の前壁を切開し.あらゆるタイプの心室中隔欠損を明らかにすることができますが.心筋の損傷があり.右心機能に影響を与え.右束枝を損傷することがあります。 現在.膜の欠損を明らかにするのに適した経右心房切開法が使用されている。 より高い欠陥の場合.経肺路が好まれる。 縁に線維組織がある小さな欠損は直接縫合し.1cm以下の欠損はポリエステル縫合糸でパッチングすることができます。 先天性の疾患であり.有効な予防法がないため.早期発見.診断.治療を行う必要があります。 中隔欠損が小さい場合は予後良好で.自然寿命は70年以上.欠損が小さい場合は6歳までに自然に閉鎖することもあるそうです。 大きな欠損の場合.1～2歳で心不全を起こすことがあり.肺高血圧症を伴うものは予後が悪いとされています。 早急な外科的治療が通常と同じように行えます。