疾病の概要
心室中隔欠損症は.胎生期の心室中隔の未発達を指し.異常な交通を形成し.心室の高さで左から右へのシャントを形成する。単独または何らかの複雑な心奇形の構成要素として存在することがある。 心室欠損症は.先天性心疾患の中で最も一般的な疾患である。
心室中隔欠損症は先天性心疾患全体の約20％を占め.単独または他の奇形と合併して存在することがある。 欠損は0.1～3cmで.膜性領域で大きく.筋肉性領域で小さくなり.ロジャー病とも呼ばれる。 欠損が0.5cm以下であれば.流れは小さく.臨床症状もありません。 小さな欠損では右心室が優位に拡大し.大きな欠損では左心室が右心室より拡大する。
病気の種類
欠陥の場所によって.5つのタイプに分けられる。
1.上室堤防欠損：右室流出路の上室堤防の上.主弁と肺動脈弁の下にあり.主弁と肺動脈弁の不完全な閉鎖を併発する症例も少なくありません。
2.副心室堤防欠損：中隔膜にあり.このタイプが最も多く.約60～70％を占める。
3.後中隔欠損：右室流入路のうち.三尖中隔弁の後方に位置し.約20％を占めます。
4.心筋欠陥：先端部分に位置し.心筋海綿状欠陥.収縮期時間中隔心筋収縮は.欠陥が小さくなりますので.左から右へのシャントの流れが小さいです。
5.総心室：中隔の膜状部分と心筋部分の両方が未発達であるか.あるいは複数の欠損があるが.これはあまり一般的ではない。
兆候と症状
心室レベルで左から右へのシャントが作られ.その量は欠損の大きさによって異なる。 大きな欠損では.肺循環の血流が著しく増加し.左心房.心室に流入し.欠損部を通って心室レベルで右心室に流入し.肺循環に入るため.左心室.右心室の負荷が増加し.左心室.右心室のサイズが大きくなり.肺循環の血流量が増加して肺動脈圧の上昇.右心室の収縮負荷が増加し.ついには閉塞性肺高血圧の段階に入ってしまいます（右-左シャントとして.両方向に生じることもあります）が.この場合.肺高血圧は.左房から右房に流れます。
1.症状
小さな欠陥は無症状である場合があります。 大きな欠損では.症状が早期に現れ.発育に影響を与えるほど顕著になります。 動悸や息切れ.脱力感.肺炎になりやすいなどの症状があります。 重症の場合.心不全を起こすことがあります。 チアノーゼは.重大な肺高血圧症がある場合に発生し.感染性心内膜炎を起こしやすい疾患である可能性があります。
2.身体的徴候
典型的な徴候は.左胸骨境界の肋骨III-IV間のグレード4-5の荒い収縮期雑音で.心房細動を伴う。 分流量が多い場合.先端部に機能性拡張期雑音を認めることがある。 第2肺動脈弁の音は過活動で分裂しています。 重症肺高血圧症では.肺動脈弁領域で相対的肺動脈弁閉鎖不全の拡張期雑音を認め.一次中隔欠損では収縮期雑音が減弱または消失することがある。
診断テスト
1.X線検査
中等度以上の欠損では心陰影が軽度から中等度に拡大し.左心縁が左下方向に長くなり.肺動脈円錐が膨らみ.大動脈結節が小さく.肺門が鬱血しています。 重症の閉塞性肺高血圧症では.心臓像の拡大は顕著ではなく.右肺動脈は太く.遠位の膨らみは小さく.枝はネズミ色で.肺周囲野のテクスチャーはまばらである。
2.心臓の検査
心房部の軽度な隆起を認めることが多い。 左胸骨境界の第3肋骨と第4肋骨の間に収縮期の震動が感じられ.III-IV度の全収縮期雑音が聞こえる。高位漏斗欠損の場合.震動と雑音は第2肋骨の間にある。 肺動脈弁領域の第2トーンが亢進している。 高Fractional Flowの場合.頂部ではまだ柔らかい機能的な中拡張期雑音が聴取される。 肺高血圧症による分流量減少の場合.収縮期雑音は徐々に減少.あるいは消失するが.肺動脈弁部の第2音は著しく亢進.分裂し.不完全な肺動脈弁閉鎖の拡張期雑音を伴うこともある。
3.心電図検査
小さな欠陥は.正常または左側の電気軸を示す。 より大きな欠損では.分流量と肺動脈圧の上昇に伴い.左心室の高電圧化と肥大化.または右心室と左心室の肥大化が見られるようになる。 重症の肺高血圧症では.右心肥大または心筋梗塞が適応となる。 I. X線：小さな欠損では.心陰影はほとんど変化しない。 中程度の大きさの欠損では.程度の差こそあれ.心陰影が拡大し.右心室が優位になります。 大きな欠損では.左右の心室がともに拡大し.肺動脈幹が突出し.肺血管影が増強し.重症の肺高血圧症では.代わりに肺野の側帯が明瞭となります。
4.心エコー図法
左心房.左心室.右心室内径が拡大し.中隔エコーが連続して途切れる。 ドップラー超音波：欠損部の右心室側から卵円孔.左心室側に向かってトレースすると.最大乱流を深く測定できる。
5.心臓カテーテル検査
右心室レベルの酸素濃度は右心房の容積の0.9％以上であり.時にはカテーテルが欠損部を通って左心室まで到達することがある。 分流量に応じて.肺動脈圧または右心室圧の変動がある。
治療方法
1.内部処理
主な治療法は.感染性心内膜炎.肺感染症.心不全の予防と治療です。
2.外科的治療
欠陥が小さく.X線や心電図が正常であれば.手術の必要はありません。 双方向性シャントまたは右左シャントを伴う著しい肺高血圧症は禁忌である。
手術の適応
大きな心室中隔欠損症では.25-50％の患者が肺炎や心不全のために生後1年以内に死亡する。 したがって.心不全を再発した乳児には.欠損修復を行う必要があります。 小さな欠損の約半数は.細菌性心内膜炎を合併している場合を除き.自然に閉鎖することがあり.外科的治療を検討する10歳頃まで観察することができます。 非常に小さな欠陥であれば.一生手術の必要がない場合もあります。 フラクショナルフローが50％以上の乳児や小児.肺動脈圧が上昇した場合は.肺高血圧の持続的な上昇を防ぐため.早期に手術を行う必要があります。 重度の閉塞性肺高血圧症が達成されている場合は.手術は禁忌である。
外科的アプローチ
気管挿管を伴う全身麻酔下で.胸骨正中切開を行い.体外循環を確立する。 心臓循環を遮断した後.右室流出路の前壁を切開し.あらゆるタイプの心室中隔欠損を明らかにするが.心筋に若干の損傷を与える。 これは.右心機能に影響を与え.右心束枝を損傷させる。 現在では.膜の欠損を明らかにするのに適した経心房的アプローチが用いられている。 より高次の欠陥に対しては.経肺路が望ましい。 縁に線維組織がある小さな欠損は直接縫合することができ.lcm以上の欠損はポリエステル縫合糸でパッチすることができる。 伝導束は膜の欠損の下縁を通り.後中隔欠損は縫合により容易につぶれるので.これを避けて中隔の根元に縫合する必要がある。
術後管理
1.術前の肺高血圧症が著しい場合は.術後翌朝まで人工呼吸器を使用し続けることが望ましい。
2.肺高血圧症は.術後の循環器系の不安定さを伴うことが多く.血圧を維持するために強心剤を使用する必要があります。
また.伝導束に一過性の損傷があっても.数日以内に伝導機能が自動的に回復するケースもあります。
手術成績
1.患者さんの重症度.病状の早期・後期.手術の完成度.術後管理の適切さによって.治療成績が左右されます。 重大な肺高血圧症がない場合.手術による死亡率は2％以内である。
2.術前に重症の二次性肺血管障害を有する患者さんでは.術後の呼吸循環器系合併症の発生率が高く.死亡率も有意に高くなります。