超音波検査で心臓の心室中隔欠損症が見つかった場合.必ずすぐに手術が必要なのでしょうか？ 多くの保護者がこのような疑問を抱いていることがわかります。 クリニックで外科的な管理が必要な心室中隔欠損症の一般的なタイプをまとめましたので.ご不安を解消していただければと思います。 1.肺高血圧症を伴う大きな心室中隔欠損症 肺高血圧症を伴う大きな心室欠損症は.通常.早期の外科的管理が必要である。 しかし.生後3ヶ月は肺高血圧症の生理的時期であるため.この時期に肺高血圧症と超音波診断されても.必ずしも心室中隔欠損症が原因とは限りません。 生後3ヶ月以降の肺動脈圧の上昇を超音波で評価することだけが正確である。 例えば.超音波検査で肺高血圧症を併発した直径4mmの心室中隔欠損を持つ生後1ヶ月の小児は.肺抵抗の減少により.生後3ヶ月を超えて超音波検査を繰り返しても.もはや肺高血圧症でないことがある。 この時点で中隔欠損が膜周囲でまだ直径5mm以下であれば.分流が少なく仮性中隔瘤の形成による自然治癒の可能性があるため.また口笛感染の再発や著しい成長制限がない場合には.当面は手術を免れ.心臓超音波による経過観察を継続することも可能です。 3ヶ月以上の小児において.肺高血圧を伴う心室中隔欠損症は.高度の心内流れの異常.肺うっ血.成長遅延.心機能の著しい障害を示し.早期の手術が最適である。 ただし.3ヶ月以内にすでに息切れや笛の感染症の再発.重度の摂食障害を起こしている場合は.3ヶ月以降でないと手術ができないこともあります。 もう一つの極端な例は.長引く肺高血圧による肺血管抵抗の不可逆的増加のために右から左へのシャントが持続し.臨床的にアイゼンメンガー症候群として知られる静かなチアノーゼ状態になり.心室欠損の修復ができない年長児に見られる。 また.大きな心室中隔欠損症による長期の肺高血圧により.肺血管床や心機能へのダメージが起こりうるため.早期の外科的介入が必要となるのです。 超音波検査で心室欠損が肺動脈下にある場合.まずこのタイプの心室欠損は自然治癒せず.通常は大動脈の右冠状動脈弁に近いため.大動脈の右冠状動脈弁の脱出や大動脈逆流を起こしやすく.早期に手術が必要となり.単純な問題を複雑にして.いったん重度の大動脈逆流が起きると外科的管理の困難さが非常に高くなる可能性があります。 超音波検査で大動脈が心室中隔欠損の上に乗っていることが確認された場合.この心室欠損も自己治癒しないため.外科的な介入が必要となります。 このようなタイプの心室欠損は.閉塞装置が大動脈逆流を誘発する傾向があるため.心臓インターベンション閉塞術で治療するべきではありません。 膜周囲型心室中隔欠損症で.超音波で左室-右室シャントが高速であったり.シャントがびまん性であったり.冠状動脈弁がなく大動脈に近いため大動脈弁逸脱や逆流を起こす場合.これらの状態は心室欠損が自然治癒しないか大動脈逆流を起こしやすく.しばしば外科的介入が必要な場合が多いのです。 4.他の心臓・大血管奇形の合併 心室中隔欠損症は他の心臓内奇形と併存することが多く.中等度以上の弁逆流や大動脈狭窄を併発している場合は早期の手術が必要です。 心室中隔欠損症はまた.しばしば複雑な心奇形の一部であり.その場合は単純な心室中隔欠損症とはみなされず.すべての種類の複雑な奇形の管理の原則に従って治療されます。 5.心筋心室中隔欠損症の管理 心筋心室中隔欠損症は膜状心室周囲欠損症と併存するものもあれば.心筋心室中隔欠損症のみを有する患者もいる。 筋性脳室欠損の場合.内科的介入による封鎖と外科的縫合の両方で管理することが困難な場合があり.外科医による脳室欠損封鎖剤による外科的インレー治療が必要となります。 直径3mmまでの小さな筋性心室欠損では.分流が小さく術中管理が困難な場合は温存することができ.経過観察の超音波検査では.中隔の筋性部分の発達に伴い.徐々にサイズが小さくなるか消失する子が一定割合いることが示唆されています。 大きな心室欠損が複数ある場合の管理はより困難で.心室欠損の外科的修復ではなく.心内シャントの制御.肺動脈圧の制限.心機能の改善のために緩和的な肺動脈周囲縮小術しか行えないこともあります。 このような小児では.シャントが大きく.肺高血圧が高いため.早期の肺動脈輪部形成術が必要な場合が多く.心臓が著しく拡張し.心機能が破綻に近づくまで待つと.手術は非常に危険なものになることが多い。 以上.臨床的によくある心室中隔欠損症の管理原則を個人的にまとめてみた。 個人的な経験にはどうしても限界があるし.心疾患前の診断と管理は.疾患の複雑さや病院によって心臓超音波診断のレベルがまちまちで.単純な言葉でまとめるのは実に難しいものである。 それでも疑問が残る場合は.専門家に相談するとよいでしょう。