目的】僧帽弁閉鎖不全症を合併した先天性心室中隔欠損症（VSD）児の外科的治療と予後を検討する。 方法：2008年1月から2012年12月までに.当センターで僧帽弁閉鎖不全症を併発したVSD患者261名を治療し.手術中に僧帽弁整形を行ったかどうかで.僧帽弁整形群（n＝139）と非整形群（n＝122）に分けた。 術後は1～28ヵ月間.駆出率や僧帽弁閉鎖不全症の術前・術後の変化を観察した。 結果：このグループでの死亡例はなかった。 僧帽弁再置換術群では，僧帽弁逆流が89例（64. 03%）で減少し，41例（29. 50%）で不変，9例（6. 47%）で悪化し，非再置換術群では，73例（59. 84%）が減少，37例（30. 33%）が不変，12例（9. 84%）が悪化した． 術前と術後の僧帽弁閉鎖不全症の状態の変化には両群間に差はなかった。 結論：僧帽弁閉鎖不全症を合併したVSDを有する幼児および小児において，僧帽弁の術中管理戦略は満足のいく手術成績をもたらすことができる．