心室中隔欠損症(VSD)は.心室中隔の構成要素の形成不全または発生異常によって引き起こされます。 左心室の圧力は右心室よりかなり高いため.シャントの方向は左から右になり.その結果.肺循環の血流が増加することになります。 12.5pxより小さい欠損は.左から右へのシャントが小さく.機能障害がない可能性がある。 中型(0.5~25px)は.左から右へのシャントが著しく.肺循環流量は正常の2~3倍を超え.肺動脈圧は正常または軽度上昇する。 大動脈の内径の1/2を超える面積の大きな心室欠損(25px以上)と.体循環の3~5倍にもなる肺循環流は.大きなシャントと関連しています。 病気が進行して肺循環量が増え続けると.非常に高い圧力が肺循環に押し寄せ.小肺動脈がけいれんを起こして動的肺高血圧症(血液が多くなることで起こる)となり.その後.徐々に小肺動脈の内膜肥厚や硬化が起こり.抵抗性肺高血圧症(肺血管疾患が起こった状態)となるのです。 この時点で.左から右へのシャントは徐々に減少し.その後.双方向性.あるいは反応性シャントとなり.臨床的にチアノーゼを呈し.アイゼンメンガー症候群を発症する(手術不能な再手術)。 症状:臨床症状は心室欠損の大きさ.肺動脈血流.肺動脈圧に依存する。 中大型心室欠損症の症状は.新生児期後期(満期時)および乳児期(1歳まで)に現れます。哺乳障害.哺乳時の息切れ.蒼白.多汗.体重増加不全.呼吸器感染症の再発.うっ血性心不全は生後6カ月以内に起こることが多いようです。 予後と合併症 小さな心室中隔欠損症は治癒する可能性があります(確率は低い)。 治癒しない大きな心室欠損の場合.肺高血圧症.うっ血性心不全.心内膜炎.呼吸器感染症の再発などの合併症があります。 治療:早期手術の適応となるのは.年齢に関係なく内科的治療が無効な大きな欠損.肺:体循環が2:1以上の乳児期の肺高血圧症.脳室上中隔欠損症である。 また.小さな心室中隔欠損症は.心内膜炎感染の危険因子があるため.学童期までに外科的に修復する必要があります。