心室中隔欠損症とは？ 心室中隔欠損症は.心臓の中隔にできた穴のことです。 心臓には4つの部屋があり.心臓の上部左右にあるのが左右の心房.下部左右にあるのが左右の心室である。 正常な心臓では.左室と右室は中隔組織で隔てられている。 心房中隔は右心房と左心房を.心室中隔は右心室と左心室を分離している。 通常.新生児が生まれると.中隔に小さな穴が開き.その後数週間で自然に閉じます。 中隔に穴はなく.穴があれば中隔欠損となります。 心室中隔欠損症は先天性心疾患の中で最も多く.新生児の約0.1～0.4％に発生し.全先天性心疾患の20～30％を占めます。 心室中隔欠損症は.先天性心疾患による乳幼児の受診で最も多い原因となっています。 心室中隔欠損症は子どもにどのような影響を与えるのでしょうか？ 心室中隔欠損症には様々な部位や大きさがあります。 中隔組織は.いくつかの異なる組織の構成要素が一緒になってできています。 心筋組織でできている部分と.線維性組織でできている部分がある。 中隔欠損の位置や大きさによって.その影響が左右されることがあります。 中隔欠損が小さい場合.通常の健康診断で心雑音として発見されることが多い。 ほとんどの心室中隔欠損症は.特に筋肉に存在するものは自然に閉鎖します。 中隔欠損が自然に閉じない場合でも.小さいものであれば.通常.深刻な健康問題は起こりません。 もちろん.小さな心室中隔欠損症に他の心奇形が合併している場合は.時間の経過とともに多くの問題が顕在化することも稀ではありません。 そのため.心室中隔欠損症は自然に閉鎖するまで.循環器専門医による定期的なチェックが必要です。 中隔欠損が大きい場合.生後数ヶ月の間に深刻な影響を与える可能性があります。 出生前.右心室と左心室の圧力は同じである。 出生後.呼吸が行われると.右心室を持つ肺血管の圧力が下がり始める。 2～4週間後.肺血管内圧は徐々に低下し.大動脈圧の1/3程度で安定します。 生後1-2週間は.大きな心室中隔欠損症があっても.患者さんは順調に成長・発達します。 しかし.右心室の圧力が低下すると.左心室から中隔欠損部を通って比較的抵抗の少ない右心室に血流が流れ始め.次第にうっ血性心不全が進行していきます。 中隔が中程度の大きさであれば.予後はより多様になります。 大きな中隔欠損のようにうっ血性心不全を引き起こすこともあれば.小さな中隔欠損のように.単に変化がないか定期的に検査する必要がある場合もあります。 心室中隔欠損症は.勝手に大きくなることはありません。 中隔欠損は徐々に小さくなり.周囲の組織で見えなくなることで完全に閉じることもあります。 このため.心室中隔欠損症が乳児に発見された場合.通常はすぐに外科的な治療を行うのではなく.臨床的な観察.あるいはうっ血性心不全を治療するための投薬治療を行い.時間をかけて自然に中隔欠損症を閉鎖させることが推奨されます。 心室中隔欠損症の徴候や症状はどのようなものですか？ 心室中隔欠損症には.非常に典型的な心雑音があり.医師はそれによって心室中隔欠損症の大きさと位置を判断することができます。 しかし.出生時には.特に大きな心室中隔欠損症では.心室中隔欠損症によって生じる雑音はあまり目立ちません。 中隔欠損から肺への血流が多い場合のみ.雑音が聞こえることがあります。 小さな心室中隔欠損は.大きな心室中隔欠損よりも大きな雑音を発生させる。 心室中隔欠損症が自然に閉じると.発生する雑音は徐々に大きくなります。 庭の水撒きホースを思い浮かべてください。 ホースから自由に水を流すと音は小さいのですが.吐出口を指で絞って水を噴出させると大きな音がします。 中隔欠損の場合も.同じように雑音が出る。 雑音が大きいからと言って.欠陥が大きいとは限らないことを忘れてはならない。 大きな心室中隔欠損症では.中隔欠損症から肺への血流が過剰になり.うっ血性心不全を起こし.最初の数ヶ月は体重が増えず.成長が悪く.主に成長・発達に現れるようになります。 中隔欠損から肺への血流が過剰でない場合.通常.子どもの成長には影響がなく.息切れなどの軽い症状が出るだけです。 最初の数ヶ月で順調に成長すれば.中隔欠損の大きさが原因でうっ血性心不全になることはなく.経過観察が可能です。 最初の数ヶ月ですでにうっ血性心不全が見られる場合は.外科的な修復が必要になることが多い。 年長児では.心室中隔欠損症は.同年齢の子供と比較して.体力の低下や運動耐容能の低下を特徴とする場合があります。 心室中隔欠損症はどのように診断されるのですか？ 前述のように.心室中隔欠損症では典型的な心雑音が発生し.身体検査で発見することができます。 中隔欠損が小さくなったり.中隔欠損を通過する血流のシャントが増加したりするため.子どもの成長とともに雑音が変化することがあります。 心室中隔欠損症によって心臓のポンプ作用の負荷が大きくなるため.より顕著な胸の高鳴りが見られることがあります。 また.息切れや呼吸困難.頻脈が見られることもあります。 中隔欠損による心臓肥大の有無は心電図で.うっ血性心不全の進行度や心臓の肥大の程度.肺への血流の増加などは胸部X線で.出生後徐々に増加することがあります。 また.心臓の超音波検査も必要です。 心室中隔欠損症の診断がはっきりしない場合や.他の心奇形と合併している可能性がある場合.心臓超音波検査で診断を確定することができます。 中型または大型の心室中隔欠損症では.心臓専門医に心臓内の奇形に関する明確な情報を提供するために超音波検査を実施する必要があります。 一方.小さな心室中隔欠損症は.自然に閉じる傾向があるため.心臓超音波検査を繰り返し行う必要がない場合もあります。 また.まれに心臓カテーテル検査が必要になることもあります。 心臓カテーテル検査は.心室中隔欠損症から肺に送られる血液の量を知ることができ.患者さんに手術が必要かどうかの判断材料になります。 心室中隔欠損症はどのように治療するのですか？ 特に年長児の小さな心室中隔欠損症は2～3年に1回.特に乳幼児の大きな心室中隔欠損症は週1回のペースで検査することが可能です。 心不全を併発している場合は.内服薬で治療します。通常は.体内の余分な水分を排出して心臓の負担を減らす利尿薬.心臓の収縮力を高めるジゴキシン.時には血圧を下げる薬で.心臓の負担を軽減する場合もあります。 食べることが難しく.成長が思わしくないお子様には.高エネルギーのミルクを与えたり.経鼻胃管で直接胃に食べ物を入れて成長を促進させることもあります。 心不全の程度をコントロールし.子供の成長・発達の時間を確保することが目的です。 成長するにつれて.心室中隔欠損症が小さくなり.体への影響が少なくなり.最終的に心室中隔欠損症が治癒する場合もあります。 心室中隔欠損症の症状が薬物療法でコントロールしにくい場合や.心臓に過剰な負担がかかっていることが確認された場合は.心室中隔欠損症の外科的修復が必要となります。 単純な心室中隔欠損症の修復の成功率は99％以上です。 心室中隔欠損症の治療に対するインターベンションはまだ臨床研究段階であり.この新しいアプローチはまだ広く受け入れられていません。 心室中隔欠損症がもたらす長期的な影響とは？ 小さい心室中隔欠損症が自力で閉じない場合は.通常.問題はない。 特に内服治療がある場合は.感染性心内膜炎のリスクがわずかに増加する程度かもしれません。 中隔欠損がある場合.医師は通常.内服治療の前に感染性心内膜炎のリスクを減らすために抗生物質を1回投与します。 中隔欠損が閉じている場合は.全く問題ありません。 心室中隔欠損症による心不全は.成長の遅れや.脳の発達に影響を与える可能性があります。 そのため.この時期の栄養補給は非常に重要です。 さらに.心室中隔欠損症の子どもは.しばしば肺感染症を発症し.他の子どもよりも重症で頻度も高くなります。 心室中隔欠損症が閉鎖されないと.肺動脈の血流が増え続け.数年後には肺血管の壁が厚くなり.肺動脈圧が高くなり.「アイゼンメンゲル症候群」や肺血管障害になる。 肺動脈の圧力が大動脈の圧力を上回ると.肺動脈から酸素化されていない血液が心室中隔欠損から大動脈に流れ込み.そこで酸素化された血液と混ざり.チアノーゼが発生するのだ。 初期の肺動脈圧の上昇は可逆的であるが.徐々に不可逆的な病変に進行する。 成人の場合.これらの患者さんに対する唯一の治療法は.心肺複合体移植です。 幸いなことに.「アイゼンメンガー症候群」は稀なケースである。 心室中隔欠損症の患者さんは.適時の発見と適切な治療により.他の人と同じように幸せな人生を送ることができます。