1.心室中隔欠損症の臨床症状 ①症状：欠損が小さいため.一般に明らかな症状はない。 欠損が大きいと発育が悪くなり.息切れや咳.肺炎を繰り返し.重症の場合はうっ血性心不全を起こしやすくなります。 大きな欠損では.肺感染症や右心不全が顕著になり.病状が急速に進行する。 肺循環の抵抗が徐々に増加し.分流が徐々に減少すると.肺感染症や心不全の症状が徐々に減少し.全身状態が改善されます。 しかし.息切れや動悸などの症状は残り.悪化することさえあります。 病変が進行すると.動悸や倦怠感が徐々に悪化し.「右から左へのシャント」に発展すると.チアノーゼ.肝腫大.四肢水腫などの右心不全の症状が現れる。 徴候：典型例では.胸骨左縁の第3肋骨と第4肋骨の間でIII度からIV度の収縮期雑音が聞こえ.しばしば収縮期震動を伴う。 進行した患者では.雑音がなく.肺動脈弁の心音が明らかに亢進し.スプリットセカンドになるだけである。 肺高血圧症も同時に発症し.さらにアイゼンメンジャー症候群が進行すると.中心性のチアノーゼが出現し.徐々に悪化し.しばしば杵のような指（足指）を持つようになります。 検査方法 心電図.X線.心エコー.右心カテーテル.左心室造影など。 2.中隔欠損手術方法 心室中隔欠損手術の適応と禁忌：臨床症状のない小さな欠損.または軽い臨床症状があり.徐々に減少する欠損.自己閉鎖の兆候がある.手術を中断することができ.約5歳まで観察し.その後手術するかどうかを決めることができます。 症状のある中小の欠陥は早期に手術する必要があります。 乳児期に肺感染や心不全を起こしやすい大きな欠損は.積極的な内科的治療を行った後.できるだけ早く手術をしてコントロールし.命を救う必要があります。 肺高血圧症患者は.肺血管病変が可逆的であり.Eisenmenger症候群が存在しない限り.依然として外科的治療を受けるべきである。 年齢を問わず.臨床的にチアノーゼを呈する患者は.手術の禁忌としてリストアップされるべきである。 肺動脈円周切除術：生後6ヶ月から1歳までの体調不良.肺炎や心不全の頻発.肺高血圧症の合併.大きな心室中隔欠損で大きな手術に耐えられない患者さんに対する経過措置です。 直接視診による修復：心室中隔欠損症の治療において最も理想的な方法です。 ほとんどの手術は.低侵襲な右側小切開開心術で行われ.成功率は99.8%です。 (iii) インターベンション治療：心室欠損のインターベンション治療は.開心術に比べ成功率が低く.合併症も多いため.ほとんどの外国では禁止されています。 現在.中国でも多くの医師が心室虚血に対するインターベンション治療を提唱していません。 肺動脈性肺高血圧症（PAH）は.様々な原因による肺血管床の構造的・機能的変化によって肺血管抵抗と肺動脈圧が徐々に上昇し.最終的には右心室の拡張.心不全.さらには死に至る臨床症候群である。 正常な肺動脈圧は収縮期（sPAP）.拡張期（dPAP）.平均（mPAP）ともに約24.9.16mmHgです。安静時のsPAP>30mmHg.dPAP>15mmHg.mPAP>20mmHg.運動中のmPAP>30mmHgはPAHの診断になります。 ～左 右シャント先天性心疾患とPAHを併発した患者では.器質性PAHは2歳以降に多く発症する。 しかし.先天性心疾患の中には.心室中隔欠損を伴う完全大動脈転位症.完全房室アクセス.PAHを伴う二重出口右心室など.早期に肺血管病変を発症するものがあります。 通常の場合.胎児期には肺循環の抵抗は身体循環の抵抗より大きい。 出生後.肺が拡張しガス交換が始まると.肺循環の抵抗は減少するが.体循環の圧力は肺循環の圧力よりかなり高くなる。 左から右へのシャント」があると.肺静脈から左心系に戻る血液の量が増え.左心室への前負荷が大きくなり.左心室肥大が起こります。 肺血流の増加が長く続くと.肺血管が痙攣状態になり.肺血管抵抗が増加し.肺動脈圧が上昇することがあります。 肺小血管の内皮や中間層が厚くなり.肺間質性線維化など肺血管の閉塞性内腔の器質的変化が進行し.右室圧が徐々に上昇します。 欠陥が大きいほど.この変化は顕著であり.早期に発生する。