心室中隔欠損症の治療戦略

  心室中隔欠損症は.先天性心疾患の中で最も発生率が高く.全心奇形の30%以上を占め.しかも治癒後に正常な心機能が得られる数少ない心奇形の一つです。 したがって.心室中隔欠損症の適時正しい診断と治療は.多くの子どもたち(患者さん)にとって生涯の利益となり得るのです。  心室中隔欠損症が患児に与える主な危険は.主に次のような点に現れます。(1)患児の哺乳状態が悪く.特に巨大心室欠損症の乳児の発達に影響を与え.その原因は主に心臓への容量負荷の増加に関連し.重症例では鬱血性心不全に至ること.(2)呼吸器感染症に対する感受性が高く.呼吸器および肺の炎症の再発によって示され.次の原因になること。 ノンストップの投薬と入院が.子どもの肺によるうっ血に直結すること.(3)大きな心室中隔欠損のある子どもでは.肺血量が多く.小肺動脈の収縮と肺血管抵抗の増加(肺高血圧症)を招き.中程度から重度の肺高血圧症の場合.手術リスクが非常に高く.術後の肺動脈圧は必ずしも正常値に下がらないことです。 肺循環の抵抗が体循環の抵抗に近づくか.それを超えるとチアノーゼを起こし.医学的にはアイゼンメンガー症候群と呼ばれ.その時点で子供(人)の手術の可能性はゼロになる。 (心室中隔欠損症は心臓の肥大につながるため.後者は心臓弁閉鎖不全.特に三尖弁.僧帽弁.さらには大動脈弁閉鎖不全につながり.心臓への負担をさらに悪化させ.手術の複雑さとリスクを大幅に増加させます。 (6)心室中隔欠損症と心雑音を併発し.心臓病患者とみなされるため.就学.就職.入隊の際に大きな問題に直面することがあります。  では.心室中隔欠損症の治療方針はどのようなものなのでしょうか。 これは心室中隔欠損の位置と大きさによります。(1)小さな心室欠損(5mm未満).特に膜周囲領域の欠損では.分流が小さく.心臓や肺血管への影響が少なく.自然閉鎖の可能性もありますが.5歳を過ぎるとこの可能性は著しく減少します。 しかし.心雑音の苦痛や感染性心内膜炎を引き起こす可能性があります。 (2)茎下心室中隔欠損症は.どんなに直径が小さくても自然治癒せず.大動脈弁逸脱や大動脈弁閉鎖不全を起こしやすいため.早期の手術が必要である。 (3) 中等度の心室欠損(5-9mm):すぐに心不全や肺血管障害に至ることはなく.無症状の場合もあるが.小児の身体発育に影響を与える可能性がある。 これらの心室中隔欠損症の多くは.3~5歳での完成が必要です。 (4) 大きな欠損(10mm以上).心不全の合併.中等度肺高血圧症以上の合併.弁膜症不全の合併.複数の心室中隔欠損の合併.動脈管開存の合併は.患者の年齢にかかわらず.できるだけ早期に心室中隔欠損を修復する手術を受ける必要があります。 (5) 手術方法について:現在成熟している術式は心室中隔欠損症パッチ法(パッチ素材は自己心膜.ポリエステルシート.牛心膜など)で.合併症や死亡率が非常に低いです。 また.近年では心室中隔欠損症の治療法としてインターベンションがありますが.すべての心室中隔欠損症に適応するわけではありません。 この方法は心室欠損の解剖学的条件が高く.外科的修復に比べ重篤な合併症(ブロッカーの外れ.シャントの残存.重症房室ブロック.弁閉鎖不全.血栓症.中隔運動の阻害など)の発生率が高くなると言われています。  以上が心室中隔欠損症の外科治療の一般的な原則であるが.手術のタイミングは地域の事情を考慮し.病院や技術レベルにより様々である。 したがって.医師も親も.小さな子供に伴うリスクの増加と.手術を遅らせることによる悪影響を天秤にかけて.適切な手術の時期を選択する必要があります。